浙江省龙泉市人民医院外科浙江龙泉323700；浙江省丽水市中心医院浙江丽水323000;浙江大学附属第二医院外科（派驻龙泉市人民医院外科）浙江310000
[摘要]目的探讨十二指肠间质瘤的诊治经验。方法回顾性分析2003年1月至2015年12月29例十二指肠间质瘤的临床资料。结果本组男17例，女12例，均无特异性症状。位于球部8例，降部16例，水平部4例，升部1例。胃镜检查29例，活检病理中9例诊断为十二指肠间质瘤。超声内镜7例，均提示十二指肠肌层肿块，间质瘤可能。腹部增强CT29例，提示十二指肠肿瘤18例。3例行内镜下局部切除。十二指肠肿瘤局部切除10例，十二指肠部分切除术6例，十二指肠肿瘤切除、胆总管切开探查术1例，保留幽门的胰十二指肠切除术5例、胰头十二指肠切除6例。27例患者获得随访，随访时间3月～156月，1年、3年及5年总体生存率分别为91.5%、86.2%、74.6%。5例死亡患者均为高度危险患者。结论十二指肠间质瘤无特异性临床表现，手术是其主要治疗方法，术后对于有适应征患者应行格列卫治疗。
[关键词]十二指肠间质瘤；诊治体会
【中图分类号】R656.6【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)08-0132-01
胃肠道间质瘤可发生于食管至肛门的全胃肠道及胃肠道外，来源于十二指肠较少，仅占胃肠道间质瘤的3～6%[1]。该病由于临床表现无特异性而易被误诊及漏诊，我们从2003年1月至2015年12月共收治29例，现报告如下。
1临床资料
一般资料
本组29例中男17例，女12例，年龄36～79岁，中位年龄51岁。病程3天～6年。主要症状有黑便9例，上腹痛16例，头晕乏力15例，体检发现5例（其中腹部包块3例，内镜发现2例），体征中贫血17例，腹压痛9例，腹部肿块2例，黄疸1例，无症状1例。位于球部2例，降部14例，水平部2例，升部1例，均为单发，肿瘤最大径1.5～13.5cm，平均5.44±2.15cm，其中≤2cm2例，2cm-5cm13例，5cm-10cm10例，>10cm4例。术前诊断十二指肠间质瘤11例，其它考虑胰头占位4例（恶性肿瘤3例，良性肿瘤1例），腹腔肿瘤5例，术中快速冰冻切片确诊10例。血肿瘤标志物中，血CA19-9轻度升高1例，而所有病例血AFP、CEA等均正常。
1.2辅助检查
全组行胃肠造影8例，提示十二指肠病灶2例。胃镜检查29例，发现十二指肠病灶19例，活检病理中9例诊断为十二指肠间质瘤，10例考虑十二指肠粘膜慢性炎。超声内镜7例，均提示十二指肠肌层肿块，间质瘤可能。腹部增强CT29例，提示十二指肠肿瘤18例（其中考虑十二指肠间质瘤13例），胰头肿瘤7例，3例未见明显病灶。腹部MRI12例，提示十二指肠间质瘤6例，胰头肿瘤3例，腹腔肿瘤3例。骨穿4例，均提示骨髓增生活跃，考虑缺铁性贫血。
1.3治疗
本组有3例行内镜下局部切除。其它均进行择期开腹手术，其中行十二指肠肿瘤局部切除10例，十二指肠部分切除术6例，十二指肠肿瘤切除、胆总管切开探查术1例，保留幽门的胰十二指肠切除术5例、胰头十二指肠切除6例。术后6例患者口服格列卫治疗。
1.4术后病理
术中见病灶累及胰腺6例，其它均局限于十二指肠。位于粘膜及粘膜下层6例，肌层15例，浆膜层6例，累及全层2例。参照NIH风险分组标准[2]，本组极低危险度6例，低度危险度7例，中度危险度5例，高度危险度11例。免疫组织化学结果：DOG1、CD177、CD34、SMA、Ki-67、vimentin、Desmin、S-100、分别为19/19（100%）、27/29（91.18%）、7/14（50.00%）、4/12（33.33%）、8/15（53.33）、5/10（50%）、0/7（0%）、2/17（11.76%）。
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1.5预后
患者术后2例出现胃瘫，3例出现肺部感染，一例出现切口感染，对症后缓解。其余患者术后均恢复顺利。出院后27例（93.10%）获得随访，截至2016年2月，中位随访时间78月（3月～156月），27例患者1年、3年及5年总体生存率分别为91.5%、86.2%、74.6%，死亡5例，均为高度危险患者，另外复发4例，均为中及高危险患者，复发时间18月～37月。复发及死亡者术后均未使用格列卫治疗。
讨论
十二指肠间质瘤较既往以个案报告为主，近年来由于临床重视及诊断水平的提高，报告逐渐增多[3]。方勇等报告[4]的病例中有55.00%（44/80）位于降部，本组与文献相似。
十二指肠间质瘤临床表现无特异性，由肿瘤的生长方式（腔外或腔内）、部位、大小以及是否存在黏膜溃疡来决定［5]。早期肿瘤较小而无症状，部分仅在体检时发现，本阻中有9例在行胃镜时偶然发现。其主要位于十二指肠肌层，向内生长可累及粘膜下层及粘膜层，以致粘膜形成溃疡出血，最常见的临床症状是出血和腹痛［6］，以黑便为主，呕血少见。本组中共有15例（51.72%）表现为上消化道出血，19例合并贫血。当病灶位于十二指肠乳头附近，随着病灶增大时可引起梗阻性黄疸，本组有1例即由于黄疸而发现。当病灶位于浆肌层时，在肿块较大时体检可以触及。十二指肠间质瘤目前尚无类似CEA或AFP等外周血肿瘤标志物被发现，所以诊断只能来自于肿瘤标本本身，本组中仅一例CA19-9轻度升高。
消化道内镜和影像学检查是诊断十二指肠间质瘤的主要手段之一，但有报道２２例十二指肠ＧIST，术前内镜活检确诊率仅为21.4％，临床误诊率达41.9％[7]。由于气体干扰等影响超声难以明确诊断，而CT及MRI是术前诊断的重要手段，不仅可显示肿块位置、大小及性状，还可用于判断有无远处转移。本组中有16例由CT及MRI获得术前诊断，但也有部分患者因为病灶位于浆肌层外生性生长浸润胰头尚误诊为胰头癌，本组中共有6例。目前内镜下穿刺病理检查已成为术前诊断胃肠道间质瘤的推荐方法，特别是内镜超声引导下的细针穿刺抽吸可获得较好的结果。消化道内镜或联合内镜超声对于浅表、体积小者可行同时行局部切除，但应注意由于活检而引起肿瘤破溃、出血增加肿瘤播散的风险。Ｓekine等［8]，报道超声内镜下穿刺诊断正确率为80.6％。应注意术中快速冰冻切片对手术的指导，本组中有10例术中获得确诊而指导手术方案。本组有其中2例在胃癌术中探查发现十二指肠浆膜层病灶行同时切除，说明术中仔细全面探查的必要性。十二指肠间质瘤确诊需依靠病理及免疫组织化学检测。临床上常将CD177联合DOG-1来提高诊断率[9]，本组中两者阳性率均较高。
手术是唯一能够治愈十二指肠间质瘤的方法。手术时应强调肿瘤切除彻底、阴性切缘及保持肿瘤包膜完整及不清扫淋巴结等原则。局部切除适用于肿瘤较小、未侵犯周围脏器及十二指肠乳头的患者[10]。，本组有3例行内镜下切除，术后随访6月-5年均未见复发。手术方式应根据肿瘤的部位、大小、肿瘤与周围组织粘连情况等综合考虑[11]。对于位于十二指肠球部或水平，且肿瘤直径大于5者可行胃远端大部分切除可十二指肠节段切除术。对于距离十二指肠乳头远的降部病例应积极选用十二指肠部分切除术，应尽量保护正常组织，切缘距肿瘤边缘1-2cm以免术后复发。本组有6例施行该手术。只有当肿瘤位于降段内侧或后内侧，侵犯胰头或Ｖater壶腹部时，才需行胰十二指肠切除术[12]，本组k有6例符合上述情况施行以上手术，除一例发生术后胃排空障碍外，均恢复顺利。但有一例77岁患者由于合并症多，一般情况差，估计难以耐受胰头十二指肠切除，尽管紧贴乳头，以行十二指肠间质瘤局部切除术。因为十二指肠间质瘤淋巴结转移少见，如于明确病理依据，不必行大范围的清扫，但术中尚需仔细探查以免遗漏，本组中有1例术中发现屈氏韧带旁淋巴结转移而及时进行了清扫。
十二指肠间质瘤为潜在恶性，术后复发率高，应强调严密随访及规范辅助治疗。伊马替尼胃肠道间质瘤的术后辅助治疗已为规范[13]。除极低风险组和低风险组的患者外均存在术后使用指征。Chok等[14]分析认为，胃肠间质瘤的预后更多依赖于肿瘤的生物学特征而不是术式，术前伊马替尼治疗可减少胰十二指肠切除手术患者的比例而为限制性切除手术所替代。本组中10例由于经济原因未行治疗，其余5例术后一直使用，未见复发转移。而有一例在术后8月复发使用，发现病灶缩小，目前已带瘤生存3年。
参考文献
1方勇,沈坤堂，薛安慰等.十二指肠胃肠间质瘤８０例临床分析.中华胃肠外科杂志，2015，18(1）:26-29
2 曹晖，汪明．胃肠道间质瘤的规范化治疗,中华消化外科杂志,2011，10（6）：405-408．
论文作者:吴德乐1徐宇1涂朝勇2邱培林3
论文发表刊物:《中国医院药学杂志》2016年8月
论文发表时间:2016/10/22
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