绥化市中心血站 152000
摘要：目的 探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法 抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 12例患者经经明确诊断后，及时采取了有效的治疗措施，均取得较满意疗效。结论 真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。
关键词：真性红细胞增多症；
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）[1]。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生，但是临床上以红细胞增多为其突出表现。现抽选我中心收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，以探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。报道如下。
1一般资料
抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，其中男性患者7例，女性患者5例，年龄37～58岁，平均年龄（45.6±2.3）岁。
2临床表现
2.1 非特异症状
包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。
2.2 皮肤瘙痒
将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒，特别是在温水浴用力抓挠之后，这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒，释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测，当皮肤冷却时，从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从。肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集，并在局部生成前列腺素，引起皮肤瘙痒。
2.3 红斑性肢痛病
表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关，因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。
2.4 血栓形成
静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症，与血液黏稠度增加和血小板数目和（或）活性增高有关。在PVSG研究中，15%的患者出现严重血栓事件（包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等）[2]。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中，也可以出现前驱性血栓事件，最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征，门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。
2.5 胃肠道症状
PV患者常有消化道不适的主诉，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。
3临床诊断
3.1在20世纪60年代末，PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准，其数十年来被广泛应用于临床实践，其诊断PV的假阳性率仅为0.5%，假阴性率约为l0%。但是这个标准有着自身的局限性：首先，它是在EPO检测、EEC形成、细胞遗传学和JAK2基因突变检测之前制定的，在标准中没有整合这些新方法；其次，用51Cr标记法直接检测红细胞容量在多数单位并不可行，还有该方法的敏感性较差；再次，PVSG标准的假阴性率高，例如按体重计算红细胞容量，对于肥胖患者就容易出现假阴性结果[3]。对于近期有消化道出血的PV患者以及长期吸烟的PV患者（动脉血氧饱和度下降）也会出现假阴性结果。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
3.2 2001年WH0提出了新的PV诊断标准。其整合了血清EPO水平、EEC形成、细胞遗传学的结果以及不再要求直接检测红细胞容量。
3.3 2008年结合JAK2突变检测，提出了新的WH0标准，该标准强调了JAK2突变或类似突变存在对诊断PV的重要性。
4鉴别诊断
4.1继发性红细胞增多症
是由于长期慢性缺氧导致EPO升高，刺激骨髓红系过度反应所致。常见于右至左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、氧亲和力过高或携氧能力减低的异常血红蛋白病。此外，肾积水、肾囊肿、肾肿瘤因压迫。肾组织使得局部血流减少而刺激EPO生成过多，导致红细胞生成增多。
4.2相对性红细胞增多症
又称良性或假性红细胞增多症，是由于血浆容量减少所引起，并非真正的红细胞增多。部分患者红细胞增多为暂时性，如持续性呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成的脱水或组织液减少。此时外周血红细胞呈一过性增多，后随原发病控制而恢复正常。另外有少数患者和吸烟、焦虑、肥胖等有关，去除诱因可恢复正常。但是其中少数患者也可并发血栓栓塞性并发症。
5临床治疗
5.1放血仍是PV初始治疗的基石，目标Hct值为<45%。
5.2小剂量阿司匹林（100mg/d），除非有禁忌证（血小板数>1500×109/L禁用阿司匹林）[4]。
5.3积极控制可逆的血栓形成危险因素，包括戒烟、控制血压、降血脂、减肥等。
5.4如果患者出现以下情况都应当考虑使用细胞毒药物：（1）不能耐受放血治疗（例如有心功能不全等）；（2）伴有血小板增多；（3）症状性或者进行性脾大。对于年龄<40岁或者妊娠期都应当使用干扰素α，而>40岁的可以考虑使用羟基脲。对于一般情况差且不能很好随诊的患者，可以考虑32P。
6结果
12例患者经经明确诊断后，及时采取了有效的治疗措施，均取得较满意疗效。
7讨论
真性红细胞增多症起病隐匿，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：（1）增殖期或红细胞增多期，常有红细胞增多；（2）红细胞增多后期，表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化[5]。出血和血栓形成是真性红细胞增多症的两个主要临床表现，少数患者可以进展为急性白血病。真性红细胞增多症主要累及骨髓、肝、脾，要及早予以科学诊疗，防止严重并发症的发生。
本研究通过对我中心收入的12例真性红细胞增多症患者资料进行回顾性分析，可知真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。
参考文献：
[1]臧奉娇，王树庆，王念德，王海霞，王真.活血通脉颗粒对真性红细胞增多症患者血栓弹力图K值的影响[J].安徽中医药大学学报，2017，36（2）：22-25.
[2]张农惠，简黎，陈玉红，李海容.红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果与护理观察[J].临床医学工程，2017，24（2）：273-274.
[3]李亚娟，王医术.真性红细胞增多症合并凝血功能异常的临床观察[J].中国实验诊断学，2017，21（9）：1584-1585.
[4]李晓菲，马满玲.治疗真性红细胞增多症的新药研究进展[J].实用药物与临床，2016，19（8）：1049-1053.
[5]肖霞，赵明峰，孟娟霞，李青，穆娟，李新，吕海容，刘鹏江，邓琦.老年真性红细胞增多症患者临床特征及预后分析[J].中华医学杂志，2015，95（18）：1374-1377.
论文作者:李慧
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年7月21期
论文发表时间:2018/9/4
标签：红细胞论文; 真性论文; 患者论文; 血小板论文; 血栓论文; 血栓形成论文; 骨髓论文; 《中国误诊学杂志》2018年7月21期论文;