十堰市妇幼保健院整形美容科 442000
【摘 要】目的：观察和探讨小耳畸形综合征应用自体肋软骨分两期行全耳廓再造术的临床疗效。方法：选取2014年10月到2015年10月我院收治的10例小耳畸形综合征患者采用自体肋软骨分二期行全耳廓再造共11个，手术一期为耳解剖结构三维轮廓再造；二期为颅耳角再造。结果：9例手术顺利，效果满意；1例系双侧小耳，一期再造术后双侧皮瓣远端表皮坏死，自行脱痂痊愈。10例术后随访6～18个月，再造耳廓轮廓清晰，拥有良好的颅耳角。结论：小耳畸形综合征患者应用自体肋软骨分两期行全耳廓再造，疗效满意，并发症少，是先天性小耳畸形综合征理想的再造方法，值得临床推广应用。
【关键词】小耳畸形综合征；再造术；疗效
小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术[1]。选取2014年10月到2015年10月我院收治的10例小耳畸形综合征患者采用自体肋软骨分二期行全耳廓再造共11个，现报告如下。
1临床资料及方法
1.1一般资料 选取2014年10月到2015年10月我院收治的10例小耳畸形综合征患者采用自体肋软骨分二期行全耳廓再造共11个，男7例，女3例，年龄7～ 26岁。左侧3例，右侧6例，双侧1例。依Nagata分型，耳甲腔型2例，耳垂型8例。
1.2方法 所有病例均采用气管插管全身麻醉，主要分两期进行，一期行外耳解剖结构轮廓再造，包括肋软骨切取和耳支架雕刻成形，乳突区皮瓣切取和耳支架包埋，同期异位耳垂的转位和衔接；二期行颅耳角再造，包括外耳廓掀起、支撑软骨充填、颞浅筋膜或耳后筋膜覆盖、枕部皮瓣推进覆盖和皮片移植；后期耳支架的固定。
2结果
通过临床治疗分析，9例手术顺利，效果满意；1例系双侧小耳，一期再造术后双侧皮瓣远端表皮坏死，自行脱痂痊愈。10例术后随访6～18个月，再造耳廓轮廓清晰，拥有良好的颅耳角。
3讨论
小耳畸形是一种先天性耳廓严重发育不良的疾患。系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所致。小耳畸形中度与重度者存在不同程度的外耳，中耳发育不良畸形，故存在明显的听力障碍[2]。很多患者还伴有明显的其他部位畸形，如半侧颜面萎缩，肌无力，大口畸形，面骨发育不良等。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆对小耳畸形的形态治疗主要包括装配义耳和进行耳再造手术。装配义耳有专门工匠进行，这里则不多叙[3]。耳再造手术，虽然已经有几百年的历史，但由于耳廓形态复杂，至今仍难达到完全逼真的程度，而听力的重建则更为复杂和精细，也是未来攻克的难题之一。
全耳郭缺损可因先天性、外伤、感染、肿瘤术后等原因造成。其中以先天性小耳症最多，称为小耳畸形综合征，除耳郭发育不良外，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似，还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配[4]。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者才可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩戴假耳，不宜施行耳再造术。先天性耳形态畸形的发病率国内外尚无权威的统计数字。在耳部的各种畸形中，先天性招风耳畸形最为常见，发生率约为5%，据称有8%的患者有家族史[5]。在儿童中，大约只有61%的患者于出生时即可确诊，男女发病无明显差异。小耳畸形综合征发生率因种族不同而有区别，国外文献报道其发病率为0.1/万～6.4/万新生儿。小耳畸形综合征（microtia syndrome）按耳郭发育情况可分为三度[6]：Ⅰ度：耳郭各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度：耳郭多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、腊肠状或舟状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳模治疗对于耳变形者效果显著，对于轻微的耳发育异常也有效果。现已有研究证实，在出生后不久使用夹板或耳模的方法有效，尤其是对那些生后96h内使用者的效果更佳，因为出生时婴儿体内雌激素水平较高，耳软骨很软。随着体内雌激素水平的下降，耳软骨支架逐渐变硬（雌激素在生后3d最高，6周时降至正常水平）。耳模在新生儿出生后3～7d开始佩戴，佩戴时间至少6周。目前在中国，对于先天性耳形态畸形的儿童，已经开展的治疗方法只有学龄前手术治疗。国际上非手术疗法即耳模疗法纠正耳郭形态畸形（非小耳等发育畸形）技术已日趋成熟，疗效也得到肯定。耳模疗法避免了传统手术治疗方法的侵入性，无须麻醉，治疗费用减少，佩戴耳模不影响听力及日常生活，十分适合在中国推广应用。中国家长往往对耳的外形美观要求不高，在认识上与国外家长存在差异，对耳形态畸形未予足够重视，治疗态度不积极。再造耳一般随时间的延长而轮廓更为清楚，血运良好、无并发症的再造耳的自体肋软骨吸收轻微，不会影响其外形。如果术中细心剪断头发的毛囊根部，手术后及时反复多次地拔除，能有效地抑制再造耳上的头发生长。医护人员需要耐心讲解沟通，纠正家长的错误观念，尽早对新生儿耳形态畸形进行耳模疗法。本组资料显示，小耳畸形综合征患者应用自体肋软骨分两期行全耳廓再造，疗效满意，并发症少，是先天性小耳畸形综合征理想的再造方法，值得临床推广应用。
参考文献：
[1]王英杰，王大方，王洪. 扩张器法外耳畸形Ⅲ期修整合并听力重建术患者的手术配合[J]. 护士进修杂志，2015，09：855-856.
[2]鲍鸿鸽，陈华. 三维激光扫描在颅颌面部畸形整复手术中的应用进展[J]. 内蒙古医科大学学报，2015，11：167-172.
[3]刘亚兰，张华，冯永. 神经嵴发育异常导致综合征型耳聋的机制[J]. 遗传，2014，11：1131-1144.
[4]尹红梅，山慈明，康深松. 耳郭再造同期听力重建的手术配合[J]. 中国医药指南，2013，09：665-666.
[5]张天宇. 先天性外中耳畸形分期联合手术进展[J]. 中国医学文摘（耳鼻咽喉科学），2012，01：218-220.
[6]董洪松，聂国辉. 先天性小耳畸形的治疗进展[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2012，04：189-192.
论文作者:陈红梅,何明胜
论文发表刊物:《航空军医》2016年第5期
论文发表时间:2016/6/7
标签：畸形论文; 耳廓论文; 软骨论文; 综合征论文; 耳郭论文; 先天性论文; 手术论文; 《航空军医》2016年第5期论文;