四川省广汉市人民医院 病理科 四川广汉 618300
【摘 要】目的：探讨伴肉瘤样成分的睾丸精母细胞型精原细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以便及时作出准确诊断，判断预后。方法：分析我院的一例典型病例、做免疫组化检测并结合文献复习。结果，伴肉瘤样成分的睾丸精母细胞型精原细胞瘤中老年多发，多半具有缓慢生长的肿瘤近期伴有加快生长的病史，镜下肿瘤由精母细胞型精原细胞瘤和肉瘤成分混杂分布却又分界截然。结论：伴肉瘤样成分的睾丸精母细胞型精原细胞瘤中老年好发，具有缓慢生长的睾丸肿块，通常有肿瘤近期加速生长的病史。肿瘤仅发生于睾丸。肿瘤具有特征性的临床及病理学特点，肿瘤罕见但诊断相对简单，预后与一般的睾丸精母细胞型精原细胞瘤不同，合并肉瘤的睾丸精母细胞型精原细胞瘤恶性程度较高，有50%以上的病例发生转移或死于该肿瘤，且所有转移肿瘤都仅含有肉瘤成分，并侵向于血道转移，转移最常发生部位为肺。
【关键词】肉瘤；精母细胞型精原细胞瘤；临床；病理
The clinical pathological analysis of spermatocyte type seminoma with sarcomatoid component
XING Xiao-jun
Department of pathology，People’s hospital of Guanghan，Sichuan 618300
Abstract：Object To discuss the clinical and pathological features， diagnosis and differential diagnosis of spermatocyte type seminoma with sarcomatoid component in order to make timely and accurate diagnosis and prognosis.Methods A typical case in our hospital had been analysed and tested immunohistochemically and then reviewed with literature.Results Spermatocyte type seminoma with sarcomatoid component was often seen in the elderly，mostly with a history of slow-growing tumors associated with a recent accelerated growth.Under the microscopic，it consisted of mixed spermatocytes type seminoma and sarcoma component but had complete boundaries.Conclusion Spermatocyte type seminoma with sarcomatoid component is often seen in the elderly，mostly with a history of slow-growing tumors associated with a recent accelerated growth.It is seen in testiculars only.It has characteristic clinical and pathological features.It is rare but relatively simple to diagnose.It has higher malignancy degree than the general permatocyte type seminoma，and over 50% of the patients have neoplasm metastasis or die of the cancer.All metastatic tumors only contain the sarcomatoid component and invade the blood channel，whose most frequent metastasis site is the lung.
Keywords：Sarcoma；Spermatocyte type seminoma；Clinic；Pathology
睾丸生殖细胞肿瘤的新近分类是对DIXON和MOORE最初提出分类的修订版，称为美国分类。该分类把睾丸生殖细胞肿瘤分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤，现在普遍认为，所有类型的肿瘤都起源于成熟的或成熟性睾丸的生殖（生精小管）上皮，精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤之间有着密切的联系，精原细胞瘤可能是非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤形成过程中的一种前驱病变，但精母细胞型精原细胞瘤除外【1】。这就进一步促使我们需要更加深入的认识总结这一少见的肿瘤实体，并与其它精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤明确区分，因为它的预后非常好。但需排除一种罕见情况，即睾丸精母细胞型精原细胞瘤伴肉瘤样成分，这种肿瘤恶性程度高，预后差。
1 资料与方法
1.1一般资料：分析我院一例典型病例并结合文献复习。我院病例为男性，48岁，2008年病例，发现左侧睾丸肿大2年入院，近2个月肿瘤快速增大。随即入院手术治疗。
1.2方法：手术后标本经4%中性甲醛固定，常规取材、浸蜡、包埋、3-5um切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用S-P两步法，DAB显色，苏木精复染。所用抗体VASA、CD117、Vimtin、肌动蛋白、Desmin、AFP、HCG、LCA、PLAP、CK18均购于安必平公司。
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2 结果
2.1大体检查：我院病例大体呈灰白灰褐色，结节状，质中等，部分区域偏软，不均质，肿块大小，6.0CMX5.5CMX4.7CM。低倍镜下明显分为精母细胞型精原细胞瘤区及梭形细胞肉瘤区。精母细胞型精原细胞瘤区：弥漫性、片状的细胞结节之间充满水肿液，部分区域形成巢状、假腺样结构，间质不明显，缺乏典型精原细胞瘤中的规则的纤维性间隔，未见到明显的淋巴细胞成分，未见到肉芽肿反应。高倍镜下，细胞呈规则的圆形，但直径从6um到80um不等，肿瘤细胞大致可分为3型：1.小淋巴细胞型，细胞平均直径6-8um，2.中间型细胞，平均直径15-20um，巨细胞型，细胞平均直径50-80um。淋巴细胞样细胞同真正的淋巴细胞相比，染色质呈污秽状、浓重，而胞浆丰富。中间型细胞最常见，核圆形，染色质细颗粒状，部分细胞核仁明显，胞浆嗜伊红，有些细胞核含丝状染色质。巨细胞分为单核和多核，核仁明显，有些细胞也含有丝状染色质，核分裂多见。可见多灶性区域的生精小管中生长方式。在精母细胞型精原细胞瘤结节之间，有广泛性的多形性梭形细胞肉瘤区域，该区域与精原细胞瘤区域混杂存在，但分界截然，毫无过渡。
2.2免疫组化：精原细胞瘤区域VASA阳性，CD117阳性，CK18灶性阳性，Vimtin、肌动蛋白、Desmin、AFP、HCG、LCA、PLAP、CEA均阴性。在肉瘤区除Vimtin外均阴性。
2.3随访结果，该病人两年后死于肺转移。
3 讨论
3.1 临床特征：精母细胞型精原细胞瘤少见，约占睾丸生殖细胞肿瘤的1%-2%，是典型精原细胞瘤的1/40-1/25，仅发生于睾丸，好发于50岁以上，平均年龄55岁。伴肉瘤样成分的精母细胞型精原细胞瘤更为罕见，综合我院的病例及复习的一组病例，共10例，平均年龄56岁，与精母细胞型精原细胞瘤相似。由于该肿瘤是在精母细胞型精原细胞瘤的基础上发生了肉瘤变，所以遵循精母细胞型精原细胞瘤的一般临床特征，即有缓慢生长的睾丸肿块，但大多数病例近期有迅速增大的病史，目前未有发生于睾丸以外的报道，该类肿瘤也和隐睾无关，对于一般血清学标记物也呈阴性。
3.2病理学
3.2.1大体，肿瘤呈多结节状，切面可有从灰白肉质样到棕褐胶冻样的不同表现，出血坏死较常见，部分区域可呈漩涡状。
3.2.2组织学，肉瘤样区域与精母细胞型精原细胞瘤区域混合存在但分界截然。精母细胞瘤区域：弥漫性、片状的细胞结节之间充满水肿液，部分区域形成巢状、假腺样结构，间质不明显，缺乏典型精原细胞瘤中的规则的纤维性间隔，没有明显的淋巴细胞成分，没有肉芽肿反应。高倍镜下，细胞呈规则的圆形，但直径从6um到80um不等，肿瘤细胞大致可分为3型：1.小淋巴细胞型，细胞平均直径6-8um，2.中间型细胞，平均直径15-20um，巨细胞型，细胞平均直径50-80um。淋巴细胞样细胞同真正的淋巴细胞相比，染色质呈污秽状、浓重，而胞浆丰富。这种染色特点提示此种细胞是变性的肿瘤细胞。中间型细胞最常见，核圆形，染色质细颗粒状，部分细胞核仁明显，胞浆嗜伊红，有些细胞核含丝状染色质。巨细胞分为单核和多核，核仁明显，有些细胞也含有丝状染色质，核分裂多见。可见多灶性区域的生精小管中生长方式。肉瘤样区域通常为未分化的肉瘤，仅有两例文献伴有明显的横纹肌分化。
3.3免疫组化，精母细胞型精原细胞瘤区域Vasa弥漫阳性，PLAP阴性或灶性阳性，CK18灶性阳性或阴性，CD117阳性或阴性，Vimtin、肌动蛋白、Desmin、AFP、HCG、LCA、CEA均阴性。在肉瘤区，若为未分化肉瘤，则除Vimtin外均阴性，若伴有横纹肌分化，则肌动蛋白、Desmin，、MYOD1等阳性.
3.4鉴别诊断，由于该肿瘤罕见，且具有特征性的形态学改变，只要了解这种病变实体的存在，一般不易误诊。可能会与以下几种情况混淆：
3.4.1间变型精母细胞型精原细胞瘤。当精母细胞型精原细胞瘤瘤细胞异型性明显，核分裂相增多时称为间变型精母细胞型精原细胞瘤，此时肿瘤细胞仍具有生殖细胞肿瘤的基本形态特点，且镜下与更为典型的精母细胞型精原细胞瘤存在过的形态。免疫组化，间变型精母细胞型精原细胞瘤VASA弥漫阳性，CD117阳性或阴性，而伴有肉瘤成分的精母细胞型精原细胞瘤的肉瘤区VASA、CD117均阴性。
3.4.2睾丸生殖细胞肿瘤肉瘤性变。肿瘤没有畸胎瘤和确定的精母细胞型精原细胞瘤可以除外这种可能性。
3.4.3睾丸原发的或转移的肉瘤，该肿瘤仅有肉瘤成分，不含精母细胞型精原细胞瘤成分。
3.5治疗和预后：伴有肉瘤样成分的精母细胞型精原细胞瘤预后与单纯的精母细胞型精原细胞瘤完全不同，单纯的精母细胞型精原细胞瘤尽管形态可怕，但转移非常罕见，目前仅有一例明确的精母细胞型精原细胞瘤转移的报道，治疗仅需单纯切除睾丸。然而伴有肉瘤成分的精母细胞型精原细胞瘤预后差得多，有50%的病人诊断时已经发生转移，最常经血道转移到肺，最终发生转移的肿瘤几乎100%死于该肿瘤，治疗方面，目前没有有效的治疗方案，系统治疗目前被证明是无效的。
参考文献：
[1]田保玲，高霭峰，徐灿等.精母细胞型精原细胞瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志，2012，41（11）：752-755.
论文作者:幸小均
论文发表刊物:《航空军医》2015年6期供稿
论文发表时间:2015/12/11
标签：细胞论文; 肉瘤论文; 肿瘤论文; 睾丸论文; 生殖细胞论文; 成分论文; 阳性论文; 《航空军医》2015年6期供稿论文;