李海梅 雷瑞雪 张静芳
【摘 要】 目的 探讨原发性肺脑膜瘤的（PPM）的临床病理特征、诊断及治疗方法、预后。方法 对我科诊断的1例PPM的临床表现、病理特征进行观察，并查阅中英文文献共32例PPM，进行总结、分析PPM的特征。结果 32例PPM中，29例为良性、3例恶性，经过随访，29例良性PPM均无复发，3例恶性有复发或转移；术前11例病人做了支气管镜检查，4例做了细针穿刺活检，但都没有做出明确诊断；有3例病人做了PET-CT的检查，为假阳性结果； 24例病人做了胸腔切开术，进行了不同范围的肺切除；4例进行电视胸腔镜手术VATS。结论 PPM非常罕见，手术是比较恰当的治疗方法，预后较好。
【关键词】 原发性肺脑膜瘤； 临床病理特征； 预后
脑膜瘤（Meningiomas）起源于脑膜（蛛网膜）皮细胞，主要发生在颅内，原发于颅外的脑膜瘤偶见个案报道。而原发性肺脑膜瘤（Primary Pulmonary meningiomas，PPMs）极其罕见，大多数肺原发性脑膜瘤是良性肿瘤，但文献报道中有3例恶性报道。
肺原发性脑膜瘤经常在偶然的影像学检查中以肺实性结节被发现。用CT、PET-CT或细针穿刺活检来诊断这些肺实性结节是有难度的，许多肺原发性脑膜瘤被误诊或过诊断，最终导致大部肺叶切除或化疗。我科诊断一例肺原发性脑膜瘤，现结合文献对其临床病理特点、诊疗方法及预后进行探讨。
病例和方法
病例报告
患者，男，66岁，因突发脑梗急诊入院，在入院后常规检查中CT见右肺下叶一圆形阴影，直径约10.0cm，患者无咳嗽咳痰症状，中枢神经系统CT检查未见肿瘤。行肺楔形切除术，手术所见，肿物位于右肺下叶，与周围肺组织边界清楚。病理巨检：肿物大小10×8×8cm，切面灰白色，包膜完整，质韧，与周围肺组织界清。病理镜检：肿瘤有完整的较厚的包膜，由多角形、梭形细胞组成，排列成旋涡状、编织状，核杆状, 部分核纤细,波浪状, 胞质丰富嗜酸性, 核膜清楚, 染色质较细,核仁细小,核分裂像缺如，见大量胶原纤维，砂砾体可见。
结 果
1．临床特征
本组病例共包括32例，男，16例，女，16例，年龄范围（24-108岁），平均年龄56.4岁，中位年龄57.5岁，17例病人（包括本例）无呼吸系统症状，进行偶然的影像学检查而发现肺结节， 3例病人有非特征性的其它症状（包括本例），另有3例病人在其它病的治疗过程中被发现。在32例病例中，除1例为两侧多发结节外，其余都是单发结节，在17例无症状的病例中有1例伴发对侧肺腺癌。
本组病例中，29例良性的原发性肺脑膜瘤影像学上都表现为边缘光滑的结节，最大径范围0.4cm-10.0cm（平均3.3cm）。3例恶性原发性肺脑膜瘤最大径5.0cm-15cm。。
2．诊断过程
32例病例肺结节均有组织学的检查，30例都得到了外科切除标本，2例为从尸检得到诊断（包括1例恶性）【7，29】，本组研究中，共有11例病人做了支气管镜检查，但都没有做出明确诊断，4例做了细针穿刺活检，除1例做出了怀疑是转移性甲状腺乳头状癌的结论外都没有明确诊断。
有3例病人做了PET-CT的检查，都提示为代谢活跃的病变，怀疑恶性，SUV值为10.14-12.9，,3例病人都没有发现肺外有代谢活跃的病变。
3．治疗方法
在2例乳腺癌及结肠腺癌病人中，肺实性结节被认为是转移癌而接受化疗，化疗后通过CT检查发现结节大小并没有变化而切除。
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24例病人做了胸腔切开术，6例进行肺楔形切除术，17例进行了肺叶切除术（其中2例还进行了淋巴结清扫术，1例进行了肺切除术，有4例肺楔形切除术是通过电视胸腔镜手术做的（video-assisted thoracic surgery，VATS），有4例进行术中冰冻诊断（分别报告梭形细胞肿瘤、胸膜的孤立性纤维性肿瘤、非恶性病变和考虑恶性肿瘤，后者术中又进行肺叶切除及淋巴结清扫。
4．预后
1例肺叶切除术和1例肺切除术的病人被证实为恶性肺原发性肺脑膜瘤，前者4个月后在原部位复发，后者2年后发现肝转移，这2位病人在术后10个月和40个月的随访中都还存活。
25例良性肺原发性脑膜瘤经过平均36个月的随访都存活（5-96个月），3例病人未随访，1例为尸检。
讨 论
原发性颅外的脑膜瘤（包括头部、颈部、皮肤、周围神经）罕见报道，肺的脑膜瘤更是少见。迄今能查到的中英文文献中共有40余例报道， 中枢神经系统的脑膜瘤主要发生于脑膜和脊膜，很少转移，偶有转移至肺的脑膜瘤被报道，所以，原发性肺脑膜瘤的诊断做影像学的检查（特别是核磁检查）除外颅内及脊膜的脑膜瘤是很重要的，本组32例病人都明确提到除外中枢系统脑膜瘤的可能。但有些文献报道中未提及中枢神经的检查，由于不能排除颅内脑膜瘤的可能而没有纳入本组研究。
原发性肺脑膜瘤的鉴别诊断包括所有肺原发的和转移的梭形细胞和透明细胞肿瘤、有透明细胞特征的原发性肺癌，肺糖瘤和胸膜的孤立性纤维性肿瘤，通过形态和免疫组化来鉴别。对于有恶性肿瘤病史的病人来说，发现肺结节不做更深的仔细的诊断评估是容易误诊的，本组病例有2例有结肠腺癌和乳腺癌的病史，认为是肺转移而进行了化疗。
总之，原发性肺脑膜瘤是一种表现为肺结节的罕见的病变，一般通过偶然的影像学检查发现。大多数原发性肺脑膜瘤是良性病变，迄今只有3例恶性报道。有3例PET-CT高度疑为恶性，有1例冰冻报告为考虑恶性，但后来证明都是良性的原发性肺脑膜瘤。外科切除是首选治疗方法，良性病变经过彻底切除没有复发的报道。
参考文献
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论文作者:李海梅,雷瑞雪,张静芳
论文发表刊物:《中华临床医师杂志》(电子版)2016年4月第7期
论文发表时间:2016/7/18
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