【摘要】 目的：评价23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的临床疗效。方法：回顾性分析6例患者9眼运用23G微创玻璃体切除术后的解剖及视功能恢复情况。结果：术后随访3～12个月，平均6个月，玻璃体切除术后8眼视网膜脱离一次复位成功，复位率为88.9%；1眼视网膜未复位者，再次手术后视网膜复位。与术前视力相比，7眼视力有不同程度的提高 (77.78%)，2眼视力无明显改变 (22.22%)。结论：23G玻璃体切除术是一种治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的有效方法。
【关键词】 Marfan综合征；视网膜脱离；23G玻璃体切除术
【中图分类号】R779.6 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）34-0064-02
Maffan综合征为一种常染色体显性遗传的先天发育异常综合征，其特点为晶体异位，近视，先天性心脏疾病及细长体型与肢指，易并发裂孔性视网膜脱离。Abboud[1]等报道5％～11％发生视网膜脱离，而在有晶状体脱位时，视网膜脱离发生率达8％～38％。近年来随着手术技巧的提高及手术器械的改良，使得23G经结膜无缝合玻璃体切割系统逐步应用于较复杂的玻璃体手术，扩大了微创玻璃体手术的适应证，具有手术效率高，眼部炎症反应轻，术后恢复快等优点。本文回顾性分析了利用23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的手术疗效，现报道如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
2012年10月—2016年1月，由武汉爱尔眼科医院收治的Maffan综合征合并视网膜脱离患者6例9眼，除双眼晶状体脱位外，均有心血管系统或骨骼系统异常，其中男4例，女2例，双眼3例。年龄18～35岁，平均年龄22.1岁。
1.2 眼部情况
视网膜脱离9眼中，晶体鼻上偏位2眼(22.2％)，鼻下偏位7眼(77.78％)，晶体混浊4眼。3只眼瞳孔能散大至6mm，其余6只眼均只能散大至4～4.5mm。中度近视（-3D～-6D）3眼，高度近视（-6D以上）6眼。矫正视力：3眼手动，3眼指数，2眼0.01～0.04，1眼0.15。视网膜全脱离6眼，3个象限脱离2眼，2个象限脱离1眼。增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy,PVR)分级B级5眼(55.56％)，C级4眼(44.44％)。3例查见视网膜裂孔，余6例术前均未查见明确裂孔。
1.3 手术治疗
所有患者均行球后睫状神经节阻滞麻醉。手术使用Alcon ACCURUS 400玻璃体切除机及Alcon公司的23G玻璃体切除套管系统。经睫状体平坦部建立三通道，于颞下、颞上、鼻上角膜 缘后3.5mm处做20°～30°角的斜行巩膜穿刺，球结膜与巩膜错位1.5mm，留置套管。颞下安置灌注管，上两个象限放入导光纤维及玻切头。用玻璃体切割头自巩膜切口进入眼内切割脱位晶体及前部玻璃体，再切除中央区玻璃体后配合巩膜压陷，沿视网膜表面尽量切除基底部玻璃体，彻底解除裂孔及变性区周围玻璃体的牵引以及视网 膜前增殖膜。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆玻璃体腔内注入重水展开视网膜，于下方虹膜6点位做周切口，气-液交换后行光凝及巩膜外冷冻冷凝裂孔。2例填充12%C3F8，7例填充硅油。术后1周内患者采用俯卧位，后根据裂孔的位置采用相应的体位使裂孔处于相对高位。
2.结果
2.1 复位率
2眼行晶状体玻璃体切除术气体充填术均复位，7眼行晶状体玻璃体切除术硅油填充者，1眼复发，再次手术复位，一次复位率88.9％，除3眼硅油取出外，另4眼随访期硅油存留。
2.2 视力恢复情况
术后最后随访视力3眼指数，3眼0.01～0.04，1眼0.05～0.1，1眼0.15，1眼0.25。与术前视力相比，7眼视力有不同程度的提高 (77.78％)，相同2眼(22.22％)。
2.3 并发症
晶状体玻璃体切除术后有2眼继发青光眼，取出硅油后，l眼行降眼压滴眼液治疗后眼压控制，视力未受明显影响。
3.讨论
3.1 Marfan综合征的眼部特点
Marfan综合征的视网膜脱离病例中，大多数病例伴有以下特征：（1）晶体异位，可偏位于任何方向，常见鼻上方；（2）虹膜异常，瞳孔小，对散瞳剂不敏感；（3）屈光不正，常见为高度近视和散光；（4）眼球震颇，斜视，角膜变性。青光眼；（5）眼底病变，包括脉络膜缺损，视网膜色素变性以及视网膜脱离等。Marfan综合征容易并发裂孔性视网膜脱离，可能与下列几个因素有关[2,3]：（1）Marfan综合征中50％～80％患者合并晶状体脱，而在有视网膜脱离的患者中，几乎所有的患者均合并晶状体脱位。这提示脱位的晶状体在视网膜脱离中起了一定的作用，有学者认为这与晶状体脱位对锯齿缘的持续牵引有关。（2）玻璃体改变对视网膜的牵引作用。Marfan综合征的病人多有中央部及后部玻璃体液化和膜形成，牵引视网膜，引起视网膜脱离。伴有Marfan氏综合征的视网膜脱离病例，诊断和治疗中最大的困难在于裂孔的查找和定位，而这正是由于（1）异位的晶体造成瞳孔区内存在两个屈光区域。特别是在脱位晶体边缘部位，如果再有晶体混浊存在。更影响眼底检查；（2）瞳孔散大不满意；（3）眼轴长，高度近视。
3.2 术式选择
Marfan综合征合并视网膜脱离原则上根据视网膜脱离情况，裂孔及玻璃体状况，PVR程度来选择外路或晶状体玻璃体视网膜联合手术。但有学者建议对此类患者均采用晶体摘除联合玻璃体手术[4]，其原因就在于术中可以仔细寻找遗留裂孔；同时该手术可以在手术中较彻底地清除周边部增生性玻璃体视网膜病变(PVR)，消除了视网膜的牵引，从病因上解除了引起视网膜脱离的因素，减少了术后PVR的形成，提高了手术复位成功率；另一方面，晶状体切除可以解除晶状体与周边视网膜、玻璃体的粘连，同时改变了因脱位晶状体倾斜引起的散光，使术后戴镜矫正的视力更好。
23G微创玻璃体切切割系统和传统的20G经睫状体平坦部玻璃体切割手术相比，具有手术损伤小，手术后反应轻、恢复快等优点，在单纯性玻璃体积血、黄斑前膜、黄斑裂孔等疾病中有明显的优势。我们将其应用于Maffan综合征合并视网膜脱离的患者中也取得了良好的效果。本文中9例患者均采取晶体切除联合23G玻璃体切除仅1例复发脱离，经再次玻璃体视网膜手术，视网膜均复位，复位率达100％。
Marfan综合征多合并晶体半脱位及视网膜脱离的情况千差万别，但随着现代玻璃体切割术显微器械的发展和手术方式的多样化，使手术适应证得到逐步扩大。通过现代微创玻璃体切除术是可以让更多的患者获得更好的术后效果的。
【参考文献】
[1] Abboua EB,Retinal detachment surgery in Marf'an’s Syndrome[J].Retina.1998.18:405.
[2] Hubbard AD，Charleris DC．Cooling RJ．Vitreotensectomy in Marfan’s Syndtome[J].Eyc,1998,12:412.
[3] Greco GM,Ambrosiono C.Treatment of retinal detachment Marfan’s Syndmme[J].Ann Ophthalmol,1993.25:12.
[4] Celesia GG.Evoked potential techniques in the evaluation of visual function.J Clin Neurophysiol.1984. 1(1):55.
论文作者:赵燕,何俊文,吴建华
论文发表刊物:《医药前沿》2017年11月第34期
论文发表时间:2018/1/6
标签：玻璃体论文; 视网膜论文; 裂孔论文; 晶状体论文; 综合征论文; 手术论文; 晶体论文; 《医药前沿》2017年11月第34期论文;