系统性红斑狼疮是一种炎症性病变涉及许多系统和脏器的全身结缔组织病。患儿体内存在多种自身抗体，以学龄期儿童发病为多见，女性占绝大多数。
1临床资料
1.1一般资料
对2018年3月～2019年3月确诊的14例SLE患儿的病史进行回顾性分析。结果 14例患儿中男5例、女12例。首发症状以面部皮疹、发热、关节肿痛、肢端红斑多见。儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。现就系统性红斑狼疮儿科诊疗的常见问题分析如下。
1.2临床表现
1.2.1全身症状 常有不规则发热，热型可为持续高热或低热，高热低热交替，间歇发热。发热高低与起病急缓有关。其他全身症状为食欲不振、无力和体重下降。
1.2.2皮肤症状 其典型症状为面部鼻梁和双颊有蝴蝶状斑。皮疹也可见于四肢暴露部位，对日光敏感，常表现为皮肤潮红，红色斑丘疹、急性丹毒样、大疱样、糜烂结痂，紫癜及出血斑等，可有脱屑，后期可出现皮肤萎缩，局部有色素沉着或减退。少数患儿还出现脱发。口腔及鼻前庭黏膜可出现溃疡和糜烂。
1.2.3关节症状 最常见为关节痛，亦可兼有肿胀，间歇或持续存在，并伴有活动受限，但发生畸形者少见。
1.2.4肾脏病变表现为蛋白尿、血尿及管型尿。部分患者可出现明显水肿，后期可出现氮质血症、尿毒症和高血压。
1.2.5神经系统病变 常见为头痛、惊厥、偏瘫、癫痫样发作、舞蹈病、多发性神经炎及精神异常。
1.2.6心血管病变 常可出现心包炎、心肌炎及心内膜炎。以心包炎为最常见，可出现心脏扩大、心音减弱、心包摩擦音和心包积液。瓣膜受累者，在相应部位可听到杂音。心肌炎者出现心律失常、传导阻滞、期前收缩甚至心房纤颤，严重者可发生心力衰竭。
1.2.7呼吸系统病变 急性期可出现胸膜炎及胸腔积液、肺间质改变和纤维增生，甚至肺出血，临床表现为咳嗽、气促、胸痛、不同程度的呼吸困难，肺部可出现干性或湿性啰音。
1.2.8消化系统表现常见为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛及腹泻。多数病人可有肝脏增大及肝功能异常。少数病人可出现黄疸及脾脏增大。
1.2.9血液系统表现 常见为贫血，有溶血存在时，网织红细胞可增多。可出现白细胞总数和淋巴细胞绝对值减少以及血小板减少。
1.2.10眼部病变 可出现巩膜炎、虹膜炎。眼底检查可见出血、视网膜血管变化、渗出及黄白色云絮状斑。
1.3实验室和其他检查
1.3.1外周血象常见全血细胞减少。末梢血或骨髓涂片可找到狼疮细胞。
1.3.2血清检查可见多种抗体，如抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体、抗ENA抗体等阳性，血清总补体和C3、C4，常降低。循环免疫复合物阳性。
1.3.3有溶血时应查网织红细胞和Coomb试验。对有脏器损害时应做有关脏器功能检查，如X线观察心、肺，心电图、脑电图、头颅CT检查，肝、肾功能和尿常规。
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1.4诊断要点
美国风湿病学会1982年修订的诊断标准摘列如下：①蝶形红斑；②盘状狼疮；③日光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥胸膜炎或心包炎；⑦癫痫或精神症状；⑧尿蛋白每日0.5g以上或有细胞管型；⑨网织红细胞增高或白细胞减低(4×109／L以下)或淋巴细胞减低(1.5×109／L以下)、血小板减低(100×109／L以下)；⑩狼疮细胞阳性、Sm抗体阳性或梅毒血清假阳性；抗核抗体阳性。 以上11项中有4项阳性，即可诊断本病。
1.5鉴别诊断
本病需与风湿热及其他结缔组织病、病毒性感染、各种类型肾脏病、肝炎、血小板减少性紫癜，粒细胞减少症、溶血性贫血等相鉴别。
2治疗
2.1一般治疗 急性期要卧床休息、避免日光照射。及时去除感染灶，切勿滥用抗生素及磺胺药等。
2.2药物治疗
2.2.1糖皮质激素：用于全身症状严重，伴内脏受累(肾、脑、心脏)及严重溶血性贫血者。原则为开始用大剂量，然后缓慢减量，长期维持。
用法：
1)泼尼松：口服剂量为每日1.5～2mg／kg，待症状基本消失、实验室指标好转(血沉降至正常，补体上升，抗DNA抗体下降)，才开始减量，可按原量隔日顿服或减少每日总量。在减量过程中应定期复查实验室指标，如症状出现反复或抗DNA抗体滴度上升，不应再减量，必要时甚至需增加泼尼松的用量。
2)严重的狼疮肾炎或有中枢神经系统症状时，可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量与用法同急进性肾炎。
2.2.2免疫抑制剂
1)环磷酰胺冲击疗法：剂量为500～1000mg／m。(最大量为1000mg／次)，每月1次，疗程为6～8个月，以后改为每3个月1次，剂量不变。可用于严重的狼疮肾炎及严重狼疮脑病患者。
2)硫唑嘌呤：剂量为每日2mg／kg。
3)霉酚酸酯(又名骁悉)：可用于狼疮肾炎。剂量为每日20～30mg／kg，疗程至少3个月，一般服用1年。
2.2.3其他治疗
1)阿司匹林及其他非甾体类抗炎药物：用于关节症状明显而又未合并内脏损害者。
2)羟氯喹：用于皮肤症状严重者，每日6mg／kg，分2次口服。
3)大剂量丙种球蛋白静脉滴注：用于糖皮质激素和环磷酰胺效果欠佳的病例，也用于难以治疗的血小板持续不升的病例。剂量为每次400mg／kg，每日1次，5日为1疗程或1g／kg每日1次，共两次。1个月后可重复1疗程。
3讨论
针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重，甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。
针对药物引起的肝炎，若能早期识别，停药后病变常可逆转。为此，在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸，应立即停用有关或可疑的药物，并避免再度给予相同或化学结构相似的药物，同时应根据药物的性质予以解毒剂。
在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。
总之，系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。
论文作者:林杰,曹淑媛
论文发表刊物:《中国医学人文》2019年第09期
论文发表时间:2019/9/27
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