湖南省邵东县人民医院 湖南邵阳 422800
【摘 要】目的：研究不典型川畸病的临床特征、具体治疗措施和效果。方法：选择2013年1月至2014年1月本院52例小儿不典型川畸病患者，对其临床资料开展回顾性分析。结果：52例患儿均表现为不同程度冠脉损害，16例肺部纹理增粗，36例冠脉扩张，52例患儿接受丙种球蛋白以及阿司匹林治疗后，冠脉扩张例数减少到10例，占19.2%，明显小于治疗前的69.2%（P<0.05）；肺部纹理增粗减少到7例，占13.5%，明显低于治疗前的30.8%（P<0.05），随访期间52例患儿均彻底康复。结论：不典型川畸病极易引发冠脉损害，临床上应给予及时诊断及治疗，缓解患儿症状，丙种球蛋白以及阿司匹林使用能够大大改善患儿发热症状，降低冠脉扩张例发生率及肺部纹理增粗率，2g/kg单次注射丙球退热效果更好。
【关键词】不典型川畸病；冠脉损害；临床治疗
【 abstract 】 objective：to study the atypical clinical features of sichuan and abnormal disease，treatment measures and effects. Methods：between January 2013 and January 2014 in our hospital in 52 cases of children is not a typical sichuan abnormal patients，the clinical data were retrospectively analyzed. Results：52 cases were characterized by different degree of damage to the arteries，16 cases of pulmonary vein enlargement，36 cases of coronary artery expansion，52 cases of children with gamma globulin and aspirin therapy after coronary artery expansion to reduce the number of cases to 10 cases，accounted for 19.2%，significantly less than 69.2% before treatment（P < 0.05）；Pulmonary vein enlargement was reduced to 7 cases，13.5% of the 13.5%，significantly lower than before treatment（P < 0.05），52 cases were completely recovered during the follow-up period. Conclusion：no abnormal disease easily cause damage to the arteries，a typical sichuan should give timely diagnosis and treatment of clinical，alleviate symptoms of children，the use of gamma globulin and amoxicillin can greatly improve children with fever symptoms，reduce the incidence of coronary artery expansion cases and lung rough texture，2 g/kg single injection of acrylic ball antifebrile effect is better.
【 key words 】 not typical sichuan abnormal disease；Coronary artery damage；Clinical treatment
川畸病是诱发小儿获得性心脏病的重要因素之一，患儿常常会出现冠状动脉病变等临床并发症，严重威胁患儿健康，不典型川畸病一般无典型临床症状，常常会出现病情延误或者漏诊等现象，不利于改善患儿预后，必须要给予高度重视[1]。为了研究不典型川畸病的临床特征以及具体治疗措施和效果，本次研究选择2013年1月至2014年1月本院52例小儿不典型川畸病患者，对其临床资料开展回顾性分析，现将详细研究过程总结如下。
1.资料与方法
1.1一般资料
选择2013年1月至2014年1月本院52例不典型川畸病患儿作为本次研究对象。所有研究对象均接受相关临床检查，均被确诊为不典型川畸病，其临床诊断与2006年儿科第7版不典型川畸病患儿诊断标准相符。52例患儿中，男18例，女34例，年龄均在4个月至11岁之间，平均年龄4.2±0.8岁。12例年龄>5岁；14例3-5岁；16例1-3岁；10例<1岁。
1.2方法
1.2.1诊断方法
针对52例患儿实施科学的实验室检查，结合相关辅助检查，对患儿临床表现以及冠状动脉损害情况进行分析，对相关治疗情况实施统计。冠状动脉瘤和冠状动脉病变根据下述标准进行诊断：其一，患儿接受二维彩色超声心动图检查，检查结果表明其冠状动脉内膜回声增强、粗糙，呈冠状动脉扩张。小于3岁患儿冠状动脉不小于2.6毫米；年龄在3岁至9岁间的患儿冠状动脉不小于3.0毫米；年龄在9岁至14岁间患儿冠状动脉不小于3.4毫米。其二，各种形状的冠状动脉内径均发生扩张，内径长度超过4毫米。
1.2.2治疗方法
52例患儿中有20例采用2g/（kg/d）丙种球蛋白进行单次静脉输注，32例患儿采用1g/（kg/d）丙种球蛋白静脉输注，连用2天。所有患儿均给予阿司匹林治疗，按照3次/天，30-50mg/（kg/d）进行口服用药，待患儿发热症状消失后将阿司匹林使用剂量降低为3-5mg/（kg/d），给予维持治疗，直到患儿冠状动脉无异常，针对血小板明显升高患儿应另外给予维生素以及潘生丁等药物治疗。给予6个月-24个月的随访。
2.结果
2.1冠状动脉损害类型
本次52例患儿均属于不典型川畸病，经彩超检查，52例患儿中存在冠脉扩张的有36例，占69.2%；经胸部X线检查，存在肺部纹理增粗的有16例，占30.8%。
2.2治疗效果
20例给予2g/（kg/d）单次给药的患儿在24小时内均顺利退热，32例给予1g/（kg/d）分两天给药的患儿中有18例在24小时至48小时内退热，其余14例结束给药后72小时仍不断发热或重新出现发热现象，追加1g/kg丙种球蛋白静脉输注并配合激素用药后，患儿均顺利退热。2g/（kg/d）单次给药的平均退热时间为18±5h，明显短于1g/（kg/d）分两天给药的41±6h（P<0.05），详情见表1.
2.3治疗前后的冠状动脉损害对比
52例患儿接受丙种球蛋白以及阿司匹林治疗后，冠脉扩张例数减少到10例，占19.2%，明显小于治疗前的69.2%（P<0.05）；肺部纹理增粗减少到7例，占13.5%，明显低于治疗前的30.8%（P<0.05）。患儿接受治疗前后的冠脉扩张例发生率及肺部纹理增粗率对比差异具备统计学意义。
3.讨论
不典型川畸病属于儿科常见疾病之一，该疾病事实上即不典型皮肤黏膜淋巴结综合症，目前，对于该疾病的发病机制尚未明确，临床上认为，不典型川畸病并发冠脉病变的几率较高，很可能不会诱发小儿后天性心脏病，严重威胁患儿健康和生存[2]。本次研究中，52例患儿均存在不同程度的冠脉损害。由于不典型川畸病缺乏典型症状，很容易漏诊，导致病情延误，因此，临床上必须要加强对该疾病的检查，通过心脏B超等实施全面检测，实现早期诊断，及时治疗，避免出现漏诊或者误诊的问题。针对川畸病，临床上通常采用丙球静脉输注的方式进行治疗，早期给予用药疗效更好。另外，丙球用法不同，药物治疗效果也表现出一定差异，本次研究发现，2g/（kg/d）单次给药的平均退热时间为18±5h，明显短于1g/（kg/d）分两天给药的41±6h（P<0.05）。该研究结果与韩海英关于小儿不典型川畸病的研究结果基本相符[3]。这说明2g/（kg/d）单次给药更有利于实现及早退热，药效更佳。另外，本次研究中，52例患儿接受丙种球蛋白以及阿司匹林治疗后，冠脉扩张例数减少到10例，占19.2%，明显小于治疗前的69.2%（P<0.05）；肺部纹理增粗减少到7例，占13.5%，明显低于治疗前的30.8%（P<0.05）。该研究结果与罗春燕关于小儿不典型川畸病的研究数据基本一致[4]。这意味着，丙种球蛋白以及阿司匹林的使用能够大大改善患儿发热症状，降低冠脉扩张例发生率及肺部纹理增粗率，应用效果良好。
综上所述，不典型川畸病发病原因复杂，发病机制尚不明确，在疾病诊断过程中应加强实验室检查，综合分析患者临床症状，避免将其与败血症以及呼吸道感染等疾病混淆。同时，及时通过丙种球蛋白以及阿司匹林对患儿实施早期药物治疗，降低冠脉损害发生率，正确进行给药，及时缓解患儿发热症状，促进患儿及时康复。
参考文献：
[1]姚思英. 小儿不典型川畸病的临床治疗体会[J]. 求医问药（下半月），2013，08：131.
[2]罗晓华，朱存军. 小儿不典型川畸病26例临床分析[J]. 内蒙古中医药，2010，15：14-15.
[3]韩海英. 小儿不典型川崎病的临床治疗观察[J]. 中外医学研究，2015，13：105-106.
[4]罗春燕，邱莉，曾小玲，黄玲. 小儿不典型川崎病的临床治疗分析[J]. 深圳中西医结合杂志，2016，15：115-117.
论文作者:申艳平
论文发表刊物:《航空军医》2017年第4期
论文发表时间:2017/4/14
标签：患儿论文; 典型论文; 冠状动脉论文; 球蛋白论文; 小儿论文; 阿司匹林论文; 肺部论文; 《航空军医》2017年第4期论文;