（浙江大学医学院附属儿童医院；浙江杭州310000）
一、简要病史
患儿，女，张万欣，3月24天，因发现青紫3月入院。患儿3个月前出生时，发现患儿颜面部、口唇、四肢肢端均存在青紫，心脏听诊有杂音，无大汗淋漓，无吃奶停顿，无明显气促。为进一步治疗，遂来我院门诊，5月19号收住入院。入院查体：T36.7℃ P144次/分，R44次/分，血压87/48mmHg，神志清，精神好，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律齐，胸骨左缘第2-3肋间可闻及杂音，腹软，肝肋下未及，神经系统检查阴性，周围血管征阳性。辅助检查: 查心超示：肺动脉闭锁，动脉导管未闭（0.17cm），右室发育较差，房间隔缺损，（继发孔0.46cm，右向左流），三尖瓣中重度返流。5月21号在全麻下行PDA支架植入术。术中左室动脉，动脉导管未闭降主动脉造影，右心室难以进入右室，右心室与肺动脉之间连接中断，支架1/4放入PDA狭窄口远端，3/4放置在PDA内。PDA供左右肺动脉，PDA直径4.3mm，测封堵后PDA最窄处直径4.5mm。放置后spo2 94%。术后诊断：室间隔完整型肺动脉闭锁，动脉导管供肺血，肺动脉狭窄，周围肺动脉狭窄，继发孔ASD。术后转入SICU,予呼吸机应用辅助通气，心肺监护，予多巴胺4ug/kgmin心功能支持，肝素持续泵注抗凝，术后当天撤机，予红细胞悬液输注，继续予护心，化痰，予氧雾化吸入减少猴头水肿，化痰平喘等处理，加强呼吸道护理。西力欣围手术期预防感染等处理，适当利尿，减轻心脏负荷，情况稳定后予术后第五天即5月26号转往12区。5月28号腹部B超：肝上界下移，肝回声增强、肝静脉增宽，提示淤血肝，双肾皮质回声增强，腹腔积液。5月29号患儿平静状态下心率波动于59-110次/分，心律不齐，呼吸促，心肝肾功能均存在损害，且末梢循环差。转入SICU，入科后予心电监护、鼻导管吸氧、速尿利尿，予舒普深抗感染及美能、泰特、贝科能等护肝、胃肠减压、补液等处理，查呼吸道病原体提示副流感阳性，使用丙种球蛋白：生化提示白蛋白低下，加用白蛋白支持对症支持治疗。6月6号经外科医生查看患儿后，建议转胸外科继续治疗（即术后第16天）。如科后患儿生命体征基本平稳，予6月6号多巴胺将至2ug/kg/min，后予停用。查体：精神好，面色口唇红，双肺呼吸音粗、对称，未闻及明显干湿啰音及痰鸣音，腹股沟处切口无明显红肿、渗出。腹部平软，肝脾肋下未及，四肢皮肤温，足背动搏动号。6月8号复查血常规：白细胞18.00×10^9/L，患儿仍有咳嗽，血象高，舒普深抗感染效果差，改泰能100mgQ8H抗感染治疗，同时进行血培养明确病原学诊断。6月18号复查动态：窦性心律，频发室早，遵医嘱予出院
二、相关疾病知识的回顾：
1、定义
肺动脉闭锁是一种严重的先天性紫绀型心脏病。室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)心脏的房室关系和心室大血管的连接排列关系均正常。是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。
2、病理解剖
肺动脉闭锁室间隔完整的血液循环模型与三尖瓣闭锁相似。除气管血流外，肺内血流主要靠动脉导管提供，所以体循环、肺循环都靠左心室泵血维持。动脉导管口径的大小。决定肺循环血量的多少和肺动脉及其分支发育的良劣。尽管右室排血完全梗阻，单由于心房水平有交通存在，胎儿一般无不良反应。刚降生的新生儿，除了紫绀外，一般发育情况良好，貌似健康。然而心房内的交通口（通常是未闭的PDA）仅够维持数周或数月。出生后病儿的缺氧程度取决依赖于肺血流量多少，肺血流量又取决于未闭的动脉导管的口径，随着出生动脉血氧的升高，导致动脉导管收缩而渐趋闭合，这样进入肺内的血流量势必进一步减少，结果出现严重的低氧血症，组织缺氧和代谢性酸中毒。这是早期死亡的主要原因。然而，缺氧能使动脉导管的收缩有某种程度的缓解作用，以便有较多的血液进入肺内。于是在进入肺的血流量、动脉导管的收缩和低氧血症之间，出现为期不长的相对平衡，使得一部分病儿在出生后不致于立即死亡。
3、临床分型
A型：肺动脉瓣(包括右室漏斗部)闭锁。
B型：肺动脉干闭锁，左右肺动脉干仍存在。
C型：肺动脉瓣，主动脉干和一侧肺动脉闭锁。
D型：肺动脉瓣，主动脉和两侧肺动脉干均闭锁，肺血来自肺门部侧支循环
4、发病率
室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。
5、临床表现
肺动脉瓣闭锁90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。
6、诊断
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
7、自然病程
室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。
8、肺动脉闭锁治疗方法：
一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
9、肺动脉闭锁手术效果：
在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。 根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。
三、护理
护理问题：
1、疼痛 与手术创伤有关
2、发热 与手术后吸收热或继发感染有关
3、清理呼吸道无效 与术后呼吸道分泌物增多有关
4、营养失调 与体循环血量减少，组织缺氧，组织液丢失有关
5、潜在并发症：出血、心律失常、低血压反应、感染性心内膜炎、有皮肤完整性受损的危险
护理措施：
1、术前护理
（1）向患儿家长介绍手术的必要性和安全性，以解除患儿家长的思想顾虑，环节紧张情绪
(2)术前日洗澡，备两侧腹股沟区皮肤，做好皮试
(3)术前保证患儿有足够的睡眠，必要时使用镇静剂
(4)术前4-6小时禁食，以防麻醉剂或造影剂反应出现呕吐，致胃内容物吸入
(5)留置针置于左手，按医嘱使用术前用药
(6)按医嘱准备术中用药，连同病历一起送心导管室
2、术后护理
了解麻醉剂手术情况
采取适当的卧位 去枕平卧，头偏向一侧至麻醉清醒，防止呕吐物吸入气管而发生窒息或呛咳
饮食 术后4-6小时麻醉清醒后饮少量白开水，无呕吐可进食。鼓励多饮水，促进造影剂的排泄，
吸氧 保持呼吸道通畅，根据书中情况及术后饱和度的监测结果，给予鼻导管或面罩吸氧
严密监测病情 心肺监护，监测脉搏、呼吸、血压的变化
保持输液通畅 严格控制输液速度，防止心力衰竭、肺水肿；患儿如有呕吐，应注意呕吐颜色。并做好记录
（1）清理呼吸道无效 与术后呼吸道分泌物增多有关
予持续低流量吸氧
指导患儿排痰，协助翻身、扣背
给予雾化吸入
评估痰量，必要时给予吸痰
（2）发热 与手术后吸收热或继发感染有关
密切观察体温变化
给予物理降温，温水擦浴，额头冰贴，必要时药物降温
遵医嘱给予抗生素
（3）疼痛 与手术创伤有关
评估疼痛的性质、程度、部位、诱因
给予安全舒适的环境和体位
必要时给予镇静止痛剂
抬高上半身，指导正确的呼吸方式
（4）营养失调 与食欲不振，体循环血量减少，组织缺氧，组织液丢失有关
供给充足的能量，少量多餐
耐心喂养，创造良好的进餐环境
遵医嘱补液
(5)低血压反应 与手术麻醉有关
介入术后，麻醉等原因可能引起低血压，如有血压下降，心率减慢应警惕血管迷走神经反射，遵医嘱应用多巴胺，阿托品等药物治疗；若血压下降，心率增快，并伴有贫血貌时，检查穿刺部位是否有出血或血肿等情况
(6)潜在并发症：出血 与抗凝治疗有关
密切观察有无伤口渗血、牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑、血便等早期出血症状
监测PT、APTT，调整抗凝药物计量
股静脉穿刺者应卧床12小时,肢体和制动4-6小时，股动脉穿刺者需要卧床24小时，肢体制动12小时，防止穿刺处血凝拴脱落至皮下血肿或大出血
防止股动脉血栓形成，术后应严密监测观察足背动脉搏 动，皮肤颜色，温度，感觉情况
(7)心律失常 因室间隔部位的传导系统组织丰富，一旦封堵器压迫火机械损伤房室传导系统，会出现房室传导阻滞或束支传导阻滞
密切心律心率的变化
持续心肺监护，注意观察心律失常的发生
监测脉搏、呼吸、血压每半小时一次，麻醉清醒后可每 小时一次，稳定后每4小时测一次至24小时
论文作者:童亚文
论文发表刊物:《医师在线》2017年2月下第4期
论文发表时间:2017/4/13
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