2. 通讯作者，山东省第一医科大学第二附属医院儿科，山东泰安 271000
摘要：布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群。BCS在世界范围内是一种罕见病，我科近期收治一名患儿，现汇总如下：
1 临床资料
患儿女，4岁1月，因“发现肝脾大3年余，间断发热5天，咳嗽2天，呕血2次”于2019年1月28日入院。体温波动在38℃左右，咳嗽，少痰。入院前1天呕吐，呕吐物为胃内容物、鲜血，每次量约300ml。无血便，尿量减少。患儿孕33周顺产，出生体重2550g，新生儿期因“鼻扇、呻吟及皮肤黄染”反复入住当地新生儿科，既往彩超：弥漫性肝实质改变、脾大，少量腹腔积液；心脏超声疑心内膜弹力纤维增生症。院外血常规示（数值）：WBC 1.25-3.07、HB 70-85、PLT 55-63。阳性查体:营养欠佳，重度贫血貌。双肺呼吸音粗糙，少量痰鸣音。心音稍低钝。腹部膨隆，腹壁静脉显露。肝脏肋下约3cm，剑突下约4cm，质软。脾肋下约4cm。血常规示（数值）：WBC3.1，HGB 37，PLT 62;PT活动度65.3%，纤维蛋白原1.53g/L，余凝血项正常;谷丙转氨酶54U，肌酸激酶939 U/L，肌酸酶同工酶103U/L，乳酸脱氢酶773U/L，尿素29.4 mmol/L，肌酐184umoL；大小便常规检、肺炎支原体抗体、病毒四项、呼吸道病毒三项抗体均无异常;入院后给予禁饮食，输注浓缩红细胞悬液等对症治疗病情改善，未再吐血。进一步检查明确诊断行心脏彩超示左室EF67%、FS 35%;左房扩大，左室稍大，左室壁增厚并心内膜回声稍增强，心包积液(少量)。超声显示：肝脏右叶最大斜径10.5cm,形态饱满,肝区光点细小分布均匀。门静脉主干内径0.9cm, 主干远端及分支走行迂曲。脾脏肋下4.9cm,脾门厚4.0cm,形态饱满。下腔静脉入右房口处见强回声,大小1.2×0.6cm,血流速度加快。肝胆超声提示布加综合症。患儿家属拒绝行门静脉造影，住院对症治疗25天病情好转后出院。诊断：布加氏综合征伴门静脉海绵样变性，支气管肺炎，重度贫血。
2 讨论
BCS在世界范围内是一种罕见病，在我国黄河和淮河中下游区域发病率较高，江苏、山东、河南、安徽省交界地区高达10/10万，华中、华南、华东和东北地区的患病率亦增加[1]。其发病年龄集中在30-59岁，儿童及青年发病率极低[2]，国外报道最小患儿为5个月，国内为17个月[3]。病因不明，大致分以下几类: 1)血液高凝状态(口服避孕药、妊娠、红细胞增多症等引起)所致的肝静脉血栓形成；2)先天性血管发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁等）；3)血管感染炎症；4)静脉受肿瘤压迫或浸润；5)饮用水碘和氟含量过高等生活环境因素。
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根据血管梗阻部位的不同分：下腔静脉型、肝静脉型及混合型。临床表现主要为肝后型门静脉高压和/或下腔静脉高压症状，如肝脏肿大、顽固性腹水、上消化道出血、脾脏肿大、脾功能亢进、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及色素沉着等。由于儿童及青少年BCS发病率极低，症状隐匿，典型的下腔静脉高压临床表现不明显，易致误诊误治。因此，当未成年患儿出现不明原因的门脉高压症状尤其表现出肝脾巨大、大量腹水、反复消化道出血或轻微的下腔静脉高压症状时均应及时明确下腔静脉和(或)肝静脉是否存在阻塞。
彩超诊断BCS准确率达90%以上，能判断梗阻部位、范围、性质、程度及是否合并血栓，且能够显示肝脏、脾脏的具体病变，是否有腹水以及腹水程度等。血管造影是BCS诊断的金标准。由于多层螺旋CT与MRI的应用，已不再进行单纯诊断性血管造影。BCS是一种慢性加重肝脏疾病，患者往往伴有肝功能下降，WBC、PLT及TC影响较大，与血栓形成密切的指标如PLT、TC、TG、HDL-C（女性除外）及 LDL-C亦均存在差异。HGB、MCH、Lym%等指标也有不同程度的影响。随着BCS逐渐为人们所认识及影像学检查手段的进步，其诊断率有明显提高趋势[4]。但基于儿童及青少年BCS发病率低、症状隐匿等特点，诊断较成人困难。
有研究显示，BCS在确诊后及早治疗，可以避免肝脏损害进一步加重。早期解除血管梗阻有助于恢复正常生理，甚至在一定程度上逆转肝脏病理性损伤[5]。儿童及青少年BCS的及早治疗更为重要。BCS的治疗包括保守治疗及介入治疗，关键是改善阻塞或狭窄状况。内科保守治疗对于肝静脉和／或腔静脉急性血栓形成有一定疗效，但不能阻止BCS病情发展。介入治疗作为重要手段，主要包括下腔静脉狭窄球囊扩张、内置支架术。因其手术简便、安全、有效，术后恢复快，住院时间短且并发症较少而首选。随着介入治疗BCS技术不断完善，儿童及青少年治疗成功率均不断提高。术后再狭窄是介入治疗后的最常见并发症之一 。其中青少年BCS患者较中老年患者复发率高，１年复发率高达60％，38.7％的患者复发周期不足半年。
综上所述，临床应根据患者的症状体征以及检查结果进行评估，采取综合治疗措施，及时随访，降低BCS的复发率。
参考文献
1.李胜利，祖茂衡，陆召军．布加综合征研究进展. 中华流行病学杂
志，2010，31（10）：1192-1195.
2.庄银苹，祖茂衡，张庆桥，等．1148例Budd—Chiari综合征的流行病学分部研究．中国普通外科杂志，2011，20：614-617．
3.王磊，祖茂衡，顾玉明，等．儿童及青少年布加综合征的介入治疗．中
华儿科杂志，2013，51（8）：590-594.
4. 胡鸿，游箭，钟立明，等.布加氏综合征的影像诊断和介入治疗体会.西部医学，2009，21（12）：2107-2108.
5.党晓卫，李路豪，李林，等.布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值.中华消化外科杂志，2016，15 (7) ：696-701.
论文作者:宁萌1 陈述英2
论文发表刊物:《医师在线（学术版）》2019年第16期
论文发表时间:2019/10/28
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