胡金辉 王慧颖 阿孜古力
（新疆乌鲁木齐市第一人民医院<儿童医院> 新疆 乌鲁木齐 830000)
【摘要】 目的：分析小儿噬血细胞综合征的临床护理。方法：选取于2008年1月—2014年1月来我院治疗的噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿22例作为研究对象，均给予相应的临床护理，在监护室密切观察患儿的生命体征变化，做好儿童家长的心理护理，并做好各系统出血的预防及处理。结果：本组22例HPS合并MODS患儿中有7例病情好转，治愈率为31.82%，有15例死亡，死亡率为68.18%；本组患儿家属对护理工作的满意度为90.91%。结论：对小儿噬血细胞综合征患儿在急性期密切观察患者的生命体征变化，加强儿童家长的心理疏导，并做好出血的预防及处理，可提高儿童的成活率。
【关键词】儿童；重症监护病房；噬血细胞综合征；临床护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）28-0261-02
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，是指一组在骨髓或其他淋巴细胞组织中出现的能吞噬自身细胞的病症，临床表现为发热、肝脾肿大、凝血功能异常、外周血细胞减少及中枢神经系统损害，具有病死率高的特点，大多在短时间内会发展为多器官功能不全（MODS），需进入重症监护病房治疗[1]。而有效的临床护理可改善其预后，由此，我院对2008年1月～2014年1月来重症监护病房治疗的HPS合并多脏器功能不全患儿实施临床护理，现总结如下：
1.资料和方法
1.1 一般资料
选择2013年1月～2014年1月来我科PICU治疗的噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿22例，均符合200年国际组织细胞学会制定的HPS诊断标准和MODS诊断标准，HPS诊断标准[2]：①有发热症状，且持续1周以上，体温＞38.0℃；②血细胞减少，血红蛋白＜90g/l，血小板＜100×109/l，中性粒细胞＜1.0××109/l；③铁蛋白≥500ug/l；④NK细胞活性降低或缺如；⑤脾大（肋下≥3cm）。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆其中男13例，女9例，年龄3个月～7岁，其中＜1岁10例，1～3岁5例，＞3岁7例。
1.2 方法
所有患者转入监护室后，均给予机械通气治疗，为维持循环稳定，使用血管活性药物治疗，加强抗感染、抗休克、吸氧、抑酸、营养心肌及抗弥漫性血管内凝血等对症支持治疗，应用血制品补充血压，改善凝血功能。所有患者均给予化疗治疗，早期给予地塞米松10mg/(m2)/d，每2周剂量减半，随后剂量减为1.25mg，最后停止用药；给予患者依托泊苷150mg/m2，2次/周，随后1次/周，共治疗6周。随后后给予患者环孢素A:4～6mg/kg·d，治疗40周后，继续口服环孢素A，依托泊苷：150mg/m2，1次/2周，地塞米松10mg/(m2)/d，每隔2周连续使用3天。在治疗过程中对所有患者实施临床护理，严密观察儿童的生命体征变化，做好儿童家长的心理护理，并加强化疗护理。
1.3 观察指标
观察组患者经治疗及临床护理后的存活情况，采用问卷调查的形式，对患儿家属的护理满意度进行调查，调查内容包括护理人员素质、护理人员工作行为、护理质量、心理状态等，分为满意、基本满意、不满意三个等级，满意度=满意+基本满意。
2.结果
本组22例HPS合并MODS患儿中有7例病情好转，其中有3例因病情持续进展，经家长同意后进行血浆置换，连续置换3天，经肝肾功能及凝血功能血常规检查明显改善，病情稳定。经随访，本组7例患者至今存，有15例死亡，死亡率为68.18%，其中4例在住院1周内死亡，11例因病情较重，治疗1个月后放弃治疗死亡。本组患儿满意、基本满意、不满意分别为7例、13例、2例，护理满意度为90.91%。
3.讨论
噬血细胞综合征是指由各种感染、药物、遗传因素等导致相同临床表现在一种潜在致命的过度炎性综合征，其主要特征表现为骨髓或淋巴组织中出现的组织细胞吞噬自身血细胞，进而引起周围血细胞减少及多脏器功能不全。该病多发生于儿童，尤其是＜3岁的婴幼儿，本组病例小于3岁的儿童15例，占68.18%，与文献报道相似[4]。由于该病的发病原因较多，早期发现和治疗HPS，及时调整其治疗方法，对改善其预后有重要影响。目前临床上多采取化疗治疗该病，在临床治疗中，虽然按诊疗标准对HPS患儿进行治疗，可达到良好的临床效果，但仍有部分患儿迅速发展至MODS而死亡。为减少该病的死亡率，本研究对HPS合并MODS患儿实施临床护理，包括：①严密观察儿童的生命体征变化，由于HPS合并多个脏器功能障碍，生命体征极不稳定，尤其是肺出血及呼吸衰竭的患者，需密切观察患者的生命体征变化，包括心率、血压、体温、血氧饱和度等，并注意观察患儿的神志、瞳孔及尿量变化，给予呼吸机支持通气治疗，应用凝血因子，改善患者的凝血功能，并使用多种血管活性药物，以维持循环功能。②加强儿童家长的心理护理，HPS病情发展迅速，病死率较高，当面对患有重症噬血细胞综合征的患儿时，大多家长感到无助，此时护理人员给予患儿家属更多关心与安慰，详细向患儿家属讲解相关疾病诊断方法、病情进展及化疗治疗的重要性，让家长获得支持的力量，树立良好的自信心，通过家长配合治疗，积极照顾患儿，可促进患儿早日康复。对于重症噬血细胞综合征合并出血的患儿，若疾病发展为进展期出血，则难以控制，尤其是口鼻腔出血的患儿，出血难以控制，且各种填色物沾满血迹，容易给家长造成强烈的视觉冲击，此时护理人员要及时清除血迹。在家长进入病房前，需提前告知家长小孩出血还未控制，使家长有一定的心理准备[4]。③化疗护理：依托泊苷是周期特异性的细胞药物，静脉外渗时，可导致局部组织坏死，治疗前必须确保静脉通道通畅，密切观察患儿的局部皮肤情况，一旦出现渗漏，需立即停药，并做相应处理。对使用环孢素A的护理，为保证用药剂量的准确性，需使用1ml注射器准确抽取剂量。由于该药物可引起肝肾功能损害，加强肝肾功能检查，并定期检查环孢素A血药浓度，可预防肝肾毒性的发生。
【参考文献】
[1] 宋杨.5例噬血细胞综合征患儿的护理体会[J].中国实用医药，2014，3(1):227-228.
[2] 蔡榕.10例噬血细胞综合征合并多脏器功能不全患儿的护理[J].护理学报，2014，5(11):42-45.
[3] 雷素华，陈秋蓉，章小燕等.46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理[J].中华现代护理杂志，2011，17(18):2170-2171.
[4] 谢春华，刘婷婷，姜玉娥等.32例儿童噬血细胞综合征的护理体会[J].当代护士（专科版），2013，4(9):69-70.
论文作者:胡金辉,王慧颖,阿孜古力
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第28期供稿
论文发表时间:2015/11/30
标签：血细胞论文; 患儿论文; 综合征论文; 患者论文; 家长论文; 脏器论文; 儿童论文; 《医药前沿》2015年第28期供稿论文;