（广州市妇女儿童医疗中心PICU 广东广州 510623）
【摘要】脊肌萎缩症患儿住院时间长，院感发生率高。随着家庭呼吸机的广泛使用，经过气管切开手术后的儿童可以选择家中接受机械通气治疗。本文主要介绍我院1例脊肌萎缩症带气管切开－机械通气患儿的回归家庭培训计划，为家属提供一定的参考，并逐渐规范我院PICU的延续性护理。
【关键词】脊肌萎缩症；气切-机械通气；儿童；回归家庭
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）15-0162-02
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是儿童期较常见的常染色体隐性遗传病，表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩，重症患儿常死于呼吸衰竭。该病在活产婴儿中的发病率约为1/6000～1/10000,中国人群中SMA的携带率约为1/42[1]。
气管切开－机械通气治疗可延长SMA患者的生存时间，但一般只能在重症监护室中完成，长期住院导致患者容易反复发生院内感染，延长住院时间及加重患者痛苦。
采用家用无创呼吸机替代有创呼吸机的方法，本院PICU于2016年收治1例 SMA经治疗9月余带气管切开出院的患儿，现将回归家庭计划报告如下。
1.病例资料
患儿，男，4月龄，无明显诱因下出现喉鸣，痰多，吮奶无力，体重不增，经抗感染，化痰等治疗后效果不佳，发病住院期间发生一次进食后出现颜面发绀、双眼上翻、凝视，口角抽搐，四肢冰冷后出现心跳骤停表现，复苏成功后予呼吸机辅助呼吸等高级生命支持；2016-11-8行气管切开手术，置入4.5#气切套管，接呼吸机辅助通气。主要检查：基因分析SMN1外显子7、8纯合缺失导致SMA。诊断：①重症肺炎；②进行性脊肌萎缩症。
2.家用呼吸机使用方法
回归家庭前将患者的呼吸机带进病房进行调试，厂家指导家属安装，使用，维护等，医护人员实行家用呼吸机及科室呼吸机使用效果比对，保障家用呼吸机的安全有效使用。
2.1 家用呼吸机模式
设置为S/T模式，当患者可以自主呼吸时，呼吸机以S模式进行；当患者自主呼吸微弱时或在所设定时间内无自主呼吸，呼吸机进行强制通气。
2.2 院内呼吸机模式
设置为bipap assist模式，氧浓度21%，呼吸30次／分，PIP 18cmH2O，PEEP 5cmH2O，I:E 1:2.1，该参数下患儿潮气量约110ml。
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2.3 指标观察
为保障患儿安全，8am至5pm使用家用呼吸机，5pm至次日8am使用院内呼吸机，使用过程中分别进行血气分析，观察家用呼吸机的使用效果。
2.4 呼吸机湿化方法及观察
呼吸机湿化效果主要根据患者痰液黏稠度观察。痰液粘稠度分为三度。1度：痰液如米汤或泡沫样，吸痰后玻璃接头内壁上无痰液滞留；2度：痰的外观较1度粘稠，吸痰后有少量痰液在玻璃接头内壁滞留，但容易被水冲净；3度：痰的外观明显粘稠，玻璃接头内壁上常滞留大量痰液且不易被水冲净。
不同分度的痰液常反映不同的临床情况，家属回归家庭，离开医疗护理的协助观察，可自行根据痰液的分度判断病情的变化并给予相应的简易处理，一旦遇到不可处理的情况，需及时就医。
3.回归家庭培训项目
3.1 物品准备
家人提前购买呼吸机、监护仪、吸痰机、制氧机、排痰机、复苏面罩、气囊、密闭式吸痰管、气管切开换药物品，气切固定带做成魔术贴形式备用。
3.2 密闭式吸痰
评估吸痰时机；正确的吸痰方法；评估吸痰效果。家属购买的飞利浦呼吸机，单腔管路，湿化温度探头位置离气切套管口较远，湿化效果一般，建议更换更合适的呼吸机管路。
3.3 气管切开伤口护理
物品准备：换药包，无菌剪刀，0.5%安多福，0.9%生理盐水，魔术贴。换药频率：1～2次／天。方法：洗手，开换药包，剪两张Y形纱块，移去旧敷料，首次安多福由外至内消毒气切口皮肤，再由内至外消毒，随后用生理盐水棉球自内向外清洁气切口皮肤及魔术贴周围皮肤，待干，更换魔术贴，松紧度以患儿一指松动度为宜，Y型纱块垫气切口。
3.4 急救处理
呼吸机并发症的处理、病情变化的紧急处理
3.4.1呼吸机治疗常见的并发症主要有气道损伤、导管堵塞、气管黏膜溃疡、通气不足或过度等。①导管堵塞。本案例患者为气切患儿，套管内径小，一旦发生堵塞，立即将内套芯套回导管内，保持管腔通畅，分泌物、痰液一定要及时清理，吸痰要彻底、到位，避免痰液粘于管壁上引起导管堵塞。②导管脱出。妥善固定导管，寸带松紧适宜，呼吸机管路不应固定过紧，防止翻身时牵拉使导管脱出。③气道损伤。吸痰时负压不可过大，时间不宜过长，避免短时间内反复刺激气道。④通气不足。根据患者的病情选择合适的参数，观察患者的病情发生变化时，及时调整呼吸机参数。⑤肺部感染。
3.5 生活护理：洗澡，鼻饲，生命体征监测与观察
患儿为气切患儿，日常洗澡时注意避免洗澡水进入气切口，引起呛咳；鼻饲前确认胃管位置方可进行饲奶。患儿住院期间曾多次发生院内感染，故回归家庭后，指导家属日常进行生命体征的监测，早期发现病情变化。
3.6 呼吸机管理
家属选择的是一次性管路，儿童体重小于15kg选择直径10mm的管路，每周更换管道，密闭式吸痰管每日更换。
呼吸机表面的清洁：机器表面可以使用清水擦拭，若有污渍或血渍，可用含氯的消毒剂擦拭。湿化器部分随同呼吸机管路定期更换和及时补充湿化器内的蒸馏水。操作时应严防引流液倒流。
4.出院随访
经家用呼吸机院内使用三周余，家属受训三周后，家属要求出院回家继续治疗，出院前两日，护士长进行家庭环境随访。至患儿家中，检查各种配件是否齐全，环境是否适合居家养病；出院当天，呼吸机厂家工作人员进行陪送，至患儿家中进行参数设置及再次进行家用呼吸机使用宣教，护士长陪伴患儿至家中，观察家属的照护情况；次日继续随访，观察患儿家属的照护效果，结果表示满意，家属操作熟练，患儿基本情况暂稳定。
5.讨论
I型脊肌萎缩症是一组起病于婴儿期的疾病，本案例临床表现肌肉进行性无力，吸奶困难，反复呼吸道感染。 基因检查确诊I型脊肌萎缩症。 预后差，由于喂养困难及呼吸困难，肌萎缩手足变形，肋间肌无力，容易发生误吸导致重症肺炎并危及生命[2]。该患儿无法吞咽，故痰液及唾液极容易停积于口腔及咽喉部，患儿住院期间有护士24小时看护，气道护理及肺部理疗均能得到很好的执行。回归家庭后，基本照护只有父母两人，加之父母白日轮流上班，夜间轮流休息，难以满足患儿的基本护理需求，且父母容易疲劳过度，造成护理不足，长期下来容易引起误吸及肺部感染。然而回归家庭后，家属有更多的时间陪伴在患儿身边，积极为患儿进行肢体按摩，功能锻炼，避免反复发生院感。本文简要介绍该患儿的回归家庭计划，后续的治疗及康复内容有待随访跟踪，希望对家属提供一定程度的参考。
【参考文献】
[1] hengYz,XiongF,ChenYJ,eI a1.Molecular characterization of SMN copy number derived from carrier screening and from core families with SM A in a Chinese population[J].Eur J Hum Genet.2010,18(9):978-984.DOI:10.1038/ejhg.2010.54.
[2]王晓娟，肖向建，余华峰,等.肌萎缩侧索硬化症的治疗进展[J].脑与神经疾病杂志,2005,13:153-154．
论文作者:罗毅
论文发表刊物:《心理医生》2017年15期
论文发表时间:2017/8/9
标签：呼吸机论文; 患儿论文; 家属论文; 家庭论文; 导管论文; 气管论文; 患者论文; 《心理医生》2017年15期论文;