（白银市第一人民医院；甘肃白银730900）
【摘要】目的：探讨首次丙种球蛋白静脉注射无反应性川崎病(KD)的发生率及其再治疗方法。方法：总结2008--2018年我院87例川崎病患儿的临床资料，丙种球蛋白无反应性为首次丙种球蛋白静脉注射治疗48h后体温仍超过38．5℃，或治疗后2-7天，甚至2周内再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者。结果： 87例均在急性期治接受丙种球蛋白治疗，6例对首次丙种球蛋白治疗无反应，发生率6.8％。对丙种球蛋白无反应者6例给第2次2g／kg丙种球蛋白静滴，5例热退；1例未热退，给糖皮质激素治疗。结论：约6．8％KD患儿对初次丙种球蛋白治疗无反应。对初次丙种球蛋白无反应患儿推荐使用第2剂丙种球蛋白2.0g／kg，对2次2.0g／kg丙种球蛋白治疗仍无效者，可以选用第3次2g／kg丙种球蛋白静滴和糖皮质激素治疗。
【关键词】川崎病；静脉丙种球蛋白治疗；IVIG无反应性；
[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2018）18-0032-01
川崎病(KD)发病率逐年增高，尽管KD病因不清，但丙种球蛋白静脉注射(IVIG)可使多数患儿迅速退热，冠状动脉并发症发生率下降。但在IVIG治疗过程中发现部分患儿对初始IVIG治疗无效，治疗48h后仍有发热超过38．5℃，或治疗后2-7天，甚至2周内再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，称IVIG无反应性〔1〕。本文总结分析了2008--2018年我院的KD患儿的临床治疗，了解丙种球蛋白无反应性患儿的发生率及再治疗。
1资料和方法
1．1研究对象
2008年01月—2018年08月我院儿科住院的全部KD病例。
1．2一般资料
患儿一般资料：87例符合川崎病诊断标准，其中82例满足6项主要临床表现中的5或6项，5例(9．5％)临床表现4项，但合并有经超声心动图诊断的冠状动脉异常。男56例，女31例，男：女=1．81：1。年龄6个月至8岁，93.1％患儿<5岁。
1．3诊断和纳入标准KD诊断标准使用第7次世界小儿川I崎病研讨会(日本Hakone，2002)修订的KD诊断标准〔2〕，若患儿具备6项主要临床表现中至少5项，则被临床诊断；若临床表现不满足5项或以上表现，但超声心动图检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤或者扩张，在除外其它疾病的基础上，也可诊断。
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冠脉扩张的标准：轻度扩张；瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm；中度扩张：可有单发、多发或广泛性，内径4～7mm；重度：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性。
治疗48h后仍有发热超过38．5℃，或治疗后2-7天，甚至2周内再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，称IVIG无反应性。
2.结果
2．1 患儿一般资料：发热为最常见临床表现，87例均有发热，发生率100％，热程4—15d。其次依次为口唇改变86例(98.8％)，双侧结膜充血85例(97．8％)，颈淋巴结肿大75例(86.2％)，四肢末梢改变73例(83.9％)，多形性皮疹70例(80.4％) IVIG无反应性6例， IVIG再治疗6例KD,5例有效，1例无效后应用糖皮质激素治疗。87例均接受了IVIG治疗，方案：1.0g/Kg，连用2日方案，所有患儿均接受了阿司匹林30mg/Kg.d口服治疗。81例用药后体温减退，属初始IVIC治疗敏感；6例对首次IVIG治疗无反应，发生率6．8％。6例IVIG无反应性患儿接受第2次2.0g／kg的IVIG治疗，5例(62．5％)热退；1例仍有发热，转入省级医院第3次应用2.0g/Kg丙种球蛋白，配合糖皮质激素应用体温正常。
3讨论
川崎病至今病因不明，但临床和流行病学支持该病的病因可能与感染有关。该病有明显的自限性，有明显的季节发病规律，发病年龄多为5岁以下婴幼儿，男性多于女性。北京市45家医院近5年来KD病例分析显示，KD无反应性患儿发生率达12．8％，〔3〕我院初始WIG无反应性发生率为6.8%，初始WIG无反应性显著低于国内其他作者报道资料，可能与我院的病历数较少有关。临床上如果患儿血沉、WBC或血浆GPT升高严重，血浆白蛋白减低明显者应注意IVIG无反应性的可能，治疗应更加积极。对IVIG无反应者的治疗方法接受第2次2.0g／(kg·d)IVIG治疗患儿中，有83.3％患儿体温恢复，有1例体温仍高并需要多次IVIG输注或再加糖皮质激素治疗。
本文有1例第二次2.0g／kg的丙种球蛋白体温仍高，后应用第3次丙种球蛋白及糖皮质激素后体温很快降至正常，且未出现冠状动脉并发症。我们建议初次IVIG治疗无效患儿应首先采用2.0g／kg的IVIG重复治疗，仍无效者如果经济条件允许可以再次给予2.0g／kg IVIG治疗，否则可给予糖皮质激素治疗。但在大样本随机对照实验结果报道之前，糖皮质激素治疗还应慎重。〔4〕
【参考文献】
[1]王永清，曹晓军.静脉注射丙种球蛋白无反应性川崎病诊治现状[J].中华儿科杂志，2005；43（3）：226-228.
[2]Yanagawa H，Sonobe T．Changes in the diagnostic guidelines for+Kawasaki disease．In：Yanagawa H，Nakamuru Y，Yashiro MiKa—wasaki T，editors．Epidemiology of Kawasaki disease：a 30-year 8．chievement[M]．Tokyo：Shindan—To—Chiryosha，2004：24-32．
[3]杜忠东，张永兰，赵地等，静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析[J].中国实用儿科杂志，2006;21（10）:738-741.
[4]张雅媛，钱小青，李娟等.丙种球蛋白无反应性川崎病相关因素及治疗探讨[J].中国免疫学杂志，2010；26:1036-1038.
论文作者:张兰豫
论文发表刊物: 《医师在线》2018年9月18期
论文发表时间:2019/3/14
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