黑龙江省齐齐哈尔市第一医院感染监控科 161000
摘要：扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。临床上注意早期预防心衰的发作，消除各种诱发因素，加强护理观察及时发现问题及时处理，是提高抢救成功率的关键。能降低扩张型心肌病合并心衰病人的死亡率，临床护士的精心护理，能使病人减轻痛苦，树立战胜疾病的信心，促进病人早日恢复健康，提高病人的生存质量。
关键词：扩张型心肌病；心衰；临床监护
扩张型心肌病的的病因主要包括病毒感染、.遗传因素、细胞与体液免疫降低、交感神经功能失调、其他原因疲劳、酒精、化学物质和毒素等也可能是本病的诱发因素。扩张型心肌病患者特征是心脏显著扩大，以左心室为主的广泛扩张，同时也有不同程度的心室肥厚。免疫介导心肌损害是主要发病机制。心腔内常有附壁血栓，可累及心脏节律及传导系统而引起心律失常。镜下可见心肌细胞肥大及纤维化。由于心肌纤维化，心肌收缩功能减弱，心排出量减低，心室舒张末压升高，左室尤为明显，心房压增高，发生肺循环和体循环淤血.晚期由于肺小动脉病变和发生栓塞，可出现肺动脉高压，导致心力衰竭。病理生理改变为心肌纤维化使心肌收缩力减弱，心搏量减低，舒张末期容积增加。房室瓣关闭不全可进一步增加心脏负担，导致充血性心力衰竭。右心衰可由右心室本身心肌病变所致，也可由左室及左房舒张末期压力增高继而引起肺动脉高压所致。心肌纤维化可累及窦房结与传导系统，因此产生各种心律失常甚至猝死。因心腔扩大，氧耗增多，心肌相对缺血，可引起心绞痛发作。临床主要表现为心力衰竭、心律失常等，常因心力衰竭而死亡，预后极差。下面笔者总结多年的临床护理经验，谈谈护理体会。
1.扩张型心肌病的发病机制
临床数据表明扩张型心肌病患者中，约有25%-35%为基因突变遗传因素所致[1]。主要表现为常染色体显性遗传，X连锁的常染色体隐性遗传及线粒体遗传较少见。常染色体显性遗传的扩张型心肌病与有收缩性的肌节蛋白的突变有关，包括α肌动蛋白，α肌凝蛋白，心脏肌钙蛋白T、I和C，β和α肌球蛋白重链，肌球蛋白结合蛋白C，Z盘蛋白编码基因。其他的基因包括编码细胞骨架/肉膜、核被膜、肌小节、转录辅激活因子的突变也能引起扩张型心肌病，其中以核纤层蛋白A/C的基因最常见，伴有传导系统的病变，编码核被膜中间丝状蛋白质。该基因的突变也可以引起Emery-Dreifuss肌萎缩。引起扩张型心肌病的其他基因包括：索蛋白、小窝蛋白、pSarcoglycan和线粒体呼吸链的基因。X连锁的扩张型心肌病是由进行性假性肥大性肌营养不良的基因引起。Barth综合征即婴儿X连锁的心脏骨骼肌肌病是由G4.5，一个功能尚不清楚的线粒体蛋白引起。Abelmann等认为家族性扩张型心肌病遗传方式可能有以下三种[2]：①常染色体显性遗传FDC：其特点是有近50%的外显率，即家族成员中可能有一半的人患原发性扩张型心肌病，男女患病几率相似；②常染色体隐性遗传FDC：特点是家族成员中很少或没有人患IDCM，其发生可能与环境因素如病毒感染等关系密切；③X连锁遗传FDC：特点是女性携带IDCM相关基因，但不发病，患者均为男性。基因突变的结果与肥厚型心肌病不同，扩张型心肌病是影响收缩力量的传递，而肥厚型心肌病是影响收缩力量的产生。由于力量传递不充分，当心肌工作需要增强时，可能使心肌细胞处于极度应激状态，时间较长后可导致心肌细胞死亡。诸多因素如病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等病原体可以引发扩张型心肌病。毒素、酗酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、内分泌代谢性和营养性疾病也可伴有扩张型心肌病。当其他系统疾病伴随扩张型心肌病的改变时，属于继发性心肌病的范围。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆研究还认为[1]，本病大多数的共同原因是心肌血液供应缺乏，因而使很多心肌细胞发生坏死，导致心室壁内外伸展和变薄。此外，还有人认为扩张型心肌病主要是由细胞骨架蛋白的变异引起，称为细胞骨架病。总之，在IDCM病因和发病机制的研究中，还有许多问题尚待阐明和解决：①遗传因素和环境因素在IDCM发病中所起的作用；②免疫反应和IDCM的病理过程是因果关系还是伴随现象；③对大多数没有家族遗传倾向的散发IDCM患者应寻找其致病因素和相关基因；④寻找与遗传有关的致病基因和相关基因。
2.临床监护措施
大多数病人因病情反复发作，多次住院治疗，效果差。对治疗信心不足，加上经济压力，加重心理负荷。在护理上，针对患者的心态做好相应心理护理。原因是病情严重，自理能力差，害怕死亡。多次发病，担心疾病的预后。CHF急性发作时患者病情较重，处于极度恐惧状态，其心理上常有一种濒死的恐怖和窒息感。这些都使患者精神十分紧张，害怕自己会发生意外。此时，患者非常需要得到安全和生命的保障感，需要安慰与鼓励。护理人员应镇定自若，以热忱、耐心、和蔼的态度对待患者，对患者种种疑问的眼神，非语言信息，耐心地理解，给予针对性地解释或解决，使患者对医务人员有信赖感。为减轻心脏负荷，减少心肌耗氧量，给予低流量持续吸氧，2～4L/min，并监测血氧饱和度，密切观察患者的口唇和末梢循环紫绀情况。限制探视，保证充分休息；避免不良刺激，减少应激；低脂、低盐、易消化饮食、避免饱餐；保持大便通畅；戒烟、酒；预防感染。重度心衰时，应严格卧床休息，对强迫体位的病人，应定期协助病人变换体位，以防褥疮发生。心衰好转心功能改善后，应鼓励病人早期活动，活动量要循序渐进，量力而行。另外，严格掌握输液速度及输液量，以减少诱发或加重心衰。护理人员必须熟练掌握CHF急救护理程序。熟练使用除颤仪、心电监护仪、心电图等各种抢救器械，抢救过程中分秒必争、动作敏捷、忙而不乱、及时准确地执行每一项医嘱，以提高抢救成功率。做好预见性护理，感染、发热及排便困难为心衰的首要发病诱因，DCM心衰的诱发因素大多数为肺部炎症。根据这些特点制定带有预见性的护理计划，如预防感冒；控制呼吸道的感染，注意排痰；加强夜间尤其是上半夜对患者的巡视。
3.临床药物治疗的护理及观察
强心、利尿、扩血管等治疗是祛除诱发心力衰竭的各种因素，也是心力衰竭治疗早期的重要环节［3］。洋地黄类药物是治疗心衰的常用有效药物。DCM_CHF患者因该药的有效治疗量和中毒量接近，易导致中毒，所在应用该药过程中密切观察心率、心律的变化，观察有无头痛、头晕、黄绿视、房室传导阻滞、S_T段呈鱼钩状改变等洋地黄中毒现象。及时提供信息，防范洋地黄类药物中毒的发生。观察ACEI、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β2受体阻滞剂的作用、副作用。注意患者有无刺激性干咳、心律、心率及血压变化。ARB能引起低血压，高血钾及肾功能恶化等不良反应，故合用时应注意。对应用血管扩张剂如硝酸甘油、压宁定、硝普钠等药物的患者，要正确执行医嘱，按照要求严格掌握用药的浓度和速度，此类药物最好用微量注射泵静脉注射，用药过程中加强巡视，告知患者切不可自调泵速，以免发生不良反应。观察尿量和体重的变化，体重的变化是体内水负荷变化的可靠指标。护士应按医嘱在固定时间测量体重及腹围，准确记录24h出入量，要注意病人的水、电解质、酸碱平衡情况。定期查电解质，心电图，及时纠正电解质紊乱。
由于本病变化复杂，在应用强心利尿、扩张血管药物时，对用药前后病情动态观察非常重要。护士要严密观察患者的病情变化，不断提高对心衰患者的救护质量，以获取满意的效果。
加强健康教育，尤其对于病程较短的病人对自身疾病，认识不足要特别加强健康教育，提高病人对疾病的认识，合理安排休息和活动；保持良好的心态，避免感染、发热及排便困难等心衰的诱因，明白药物治疗的目的、方法和注意事项；提高病人出院后治疗的依从性，以减少疾病加重和复发。
4.扩张型心肌病的预防
4.1纠正病因及诱因：如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。
4.2注意休息：休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。改善心肌代谢，避免缺氧，避免劳累、感染、毒素、酒精、血压增高等可能的诱发因素。克山病可能与饮水和粮食中缺乏微量元素硒或其他物质有关，故应补充硒。
4.3宣传教育和照顾：充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d以下，病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。
4.4应避免可能引起心肌病的有关因素：积极预防和治疗消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎。防治原虫如3型原虫等感染。预防各种感染，从而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗体反应。避免冠状动脉痉挛，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性坏死和纤维化。
参考文献：
[1]陈秀平.120例扩张型心肌病病人临床疗效分析［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2014，44：68-70.
[2]中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会.慢性收缩性心力衰竭治疗建议［J］.中华心血管病杂志，2012，30：7-23.
[3]王仕兰，江蒿.出院指导对预防老年心力衰竭复发的影响［J］.护理学杂志，2015，20：66-67.
论文作者:杨雪,孟丹,孙露
论文发表刊物:《健康世界》2016年第25期
论文发表时间:2017/1/5
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