（江苏省丹阳市人民医院 江苏 丹阳 212300）
【摘要】目的：研究骨髓增生异常综合征转变急性白血病临床表现及联合化疗成效。方法：选取确诊的31例骨髓增生异常综合征开展分析研究。结果：31例患者中6例转为急性白血病，主要属于急性髓细胞白血病，中位转白期限12个月，联合化疗总体有效率为67%。结论：骨髓增生异常综合征高危向急性白血病转化，急性白血病治疗难度极大，预后成效不佳。
【关键词】骨髓增生异常综合征；急性白血病；联合化疗
【中图分类号】R551.3;R733.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）28-0171-01
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome，MDS)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，由于遗传不稳定而导致高风险向急性髓系白血病转化[1]，为探讨影响MDS向急性白血病转化的相关因素，本文选取本院2015年1月—2016年12月期间确诊的31例骨髓增生异常综合征，开展分析研究，报道如下。
1.资料与方法
1.1一般资料
选取本院2015年1月—2016年12月期间确诊的31例骨髓增生异常综合征开展分析研究，男20例，女11例，年龄跨度12～80岁，平均38.5岁。类型包括RA7例，RARS2例，RCMD4例，骨髓增生异常综合征/MPD1例，RAEBⅠ型11例，RAEBⅡ型6例。转化前外周血象三系受累病例比例为37%，骨髓原始细胞占4%～17%，骨髓增生异常综合征诊断到转化为急性白血病（急性白血病）期限为转白时间。结合骨髓增生异常综合征国际预后积分系统（IPSS）测定，转白前IPSS评分达到1.5分以上患者为20例。
1.2 治疗方法
病例在转白诊断后以联合化疗诱导缓解治疗。观察患者的缓解率不良反应和预后复发情况。诱导治疗实现完全缓解（CR）或部分缓解（PR）以后，继续采用原治疗方案强化疗效，
1.3 疗效指标与统计学分析
依据《血液病诊断及疗效标准》对骨髓增生异常综合征转化为急性白血病进行诊断与疗效评价。运用SPSS 13.0统计分析软件开展统计学处理，P＜0.05为差异有统计学意义。
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2.结果
2.1 31例患者中6例转为急性白血病，主要属于急性髓细胞白血病，中位转白期限12个月，联合化疗总体有效率为（OR）67%，在相异年龄与染色体核型分组中未出现显著性差异（P＞0.05），毒副作用为骨髓抑制以及伴发感染和肝功能损害，影响疗效因素中骨髓原始细胞比例与转白时间具有统计学意义（P<0.05），完全缓解组患者中位存活时间3年OS（28个月与35%）高于非完全缓解组（9个月与12%），但差异无统计学意义（P>0.05）。
31例骨髓增生异常综合征患者中有6例转化为急性白血病，其中，男4例，女2例，平均年龄39.8岁，5例大于50岁，ECOG为0～1分。转化后包括10例急性髓细胞白血病，2例急性白血病L，中位转白期限8个月，转白后IPSS评分大于2.5分。
6例急性白血病患者开展联合化疗，5例完成了化疗，有2例患者（40%）治疗后完全缓解，有2例得到部分缓解，总有效率为80%。另有1例未缓解。（P＞0.05）。
2.2 预后随访
开展中位随访12个月，有1例患者进行造血干细胞移植，4例患者经过“难治-复发”，2例死亡，1例健在。完全缓解组病例中位存活时间、3年OS（28个月与35%）高于非完全缓解组（9个月与12%），但差异无统计学意义（P>0.05）。
3.讨论
近年来，治疗骨髓增生异常综合征以及转化的急性白血病药物很多，也都有相应的疗效成果，目前，治疗骨髓增生异常综合征转向急性白血病的最佳方式是开展联合化疗方法。相对于原发性的骨髓增生异常综合征转向急性白血病基本表现为低增生性，外周血象大部分不出现增高，运用联合化疗手法开展对高危组骨髓增生异常综合征和急性白血病治疗，完全缓解率为45%～60%，以CAG方案对难治/复发骨髓增生异常综合征及急性髓细胞白血病开展治疗，完全缓解率在40%左右[3]，本组有2例患者（40%）治疗后完全缓解，有2例得到部分缓解，总有效率为80%。
研究表明，影响MDS转化为白血病的因素报道不尽一致，但主要是MDS分型、外周血细胞减少、骨髓原始细胞比例高低、染色体核型异常等方面。急性白血病患者中以中老年为主，疗效偏低，身体耐受性不足，完全缓解率不高，骨髓抑制期相对比较长，并且伴发的感染也比较严重，应当强化支持治疗以及抗感染的治疗。
随访结果骨髓增生异常综合征转向急性白血病患者完全缓解持续时间不长，难治/复发率偏高，患者在治疗中应当多方努力完全缓解，具备条件者应当尽快实施造血干细胞移植[4]。骨髓增生异常综合征转向急性白血病联合化疗具有一些副作用，表现为抵抗力差，免疫功能低下，容易感染，严重者会出现脏器衰竭。骨髓抑制引发血液系统毒性、伴发感染以及肝功能异常等方面，年龄偏大的患者由于自身骨髓造血和机体机能恢复系统能力降低，对于化疗治疗的副作用无法抵抗，加剧了伴发感染概率，应当以对症支持治疗以及抗感染治疗辅助开展治疗，增强患者耐受性。
【参考文献】
[1]胡晓梅，唐旭东，麻柔，羊裔明.骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展[J].国际输血及血液学杂志，2006(02).
[2]施均，邵宗鸿，刘鸿，等.联合化疗治疗高危组骨髓增生异常综合征及其转化的急性髓系细胞白血病疗效分析[J].中国实用内科杂志.2004(09).
[3]王英娟，司玉玲，綦振家，等.骨髓增生异常综合征转化为急性自血病19例临床分析[J].医学理论与实践，2007，2O(8)：912-913.
[4]张云平，吴文忠，崔国兴.地西他滨联合CAG方案与单纯CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征的疗效比较[J].中国实验血液学杂志，2014，22（5）：1341-1342.
论文作者:吴雅荣,高炳俊
论文发表刊物:《医药前沿》2017年10月第28期
论文发表时间:2017/10/25
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