一例罕见的小肠梗阻(腹茧症)论文_俞铖1,常旭2

1.江苏省常熟市第二人民医院 江苏常熟 215500;

2.江苏省常熟市第五人民医院普外科 江苏常熟 215500

【引言】

腹茧症(abdominal cocoon)是一种罕见的腹部疾病,以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,它的病因仍然不明[1]。由于本病临床表现缺乏特异性,术前诊断困难[2]。

【病历资料】

患者,男,68岁,因“腹痛腹胀伴恶心呕吐25小时”入院。自述20多年前有类似发作病史,考虑“肠梗阻”住院治疗后好转,平素有慢性便秘,需服泻药。否认腹部手术史。

体格检查:生命体征平稳(BP:140/90mmHg,P:84次/分,T:36.5℃),神志清,一般情况可,肤目无黄染,全身浅表淋巴结无明显肿大,心肺正常,腹膨隆,无腹壁静脉曲张,未见胃肠型及胃肠蠕动波,腹软,肝脾肋下未及,脐周均有压痛,无反跳痛及肌紧张,似可触及压痛性含气包块,境界不清,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音活跃,部分音调较高。直肠指检未及肿块,退出指套无血染。实验室检查:白细胞计数11.68×109/L,中性粒细胞百分比93.0%,血清化学和尿液分析均正常。立位腹平片显示多个阶梯状气液平,无膈下游离气体(图1)。腹部增强CT显示(图2~5)。

术后一周患者肠功能渐恢复,两周后康复出院。出院后随访0.5年,患者状况良好,未再发生粘连性肠梗阻。

【讨论】

硬化性腹膜炎可分为原发性和继发性。特发性硬化腹膜炎或腹茧症最早在1978年由Foo等人描述[3]。这种罕见病的病因尚不清楚,目前的假说有先天发育异常、感染、异物刺激、药物作用及补体激活导致的慢性炎症等[4]。腹茧症的特点是全部或部分小肠被一种白色、致密的纤维膜所包裹[5]。

在临床上,腹茧症表现为反复发作的急性或亚急性小肠梗阻,恶心呕吐,体重减轻和厌食,有时可扪及腹部包块。大多数病人在剖腹手术中偶然发现,可不予处理,对症状明显及并发或伴随其他疾病的患者应积极手术治疗。

X线和CT在腹茧症的术前诊断中起重要作用【5,6】。钡餐透视提示造影剂长时间不能排空,小肠呈“菜花征”或“葡萄串状”[7];腹部增强CT的典型表现包括包裹小肠的纤维膜,其密度比周围组织高,增强后纤维膜延迟强化,肠管折叠排列,表面切迹加深,肠系膜血管影增粗,系膜脂肪混浊[8]。

术中发现纤维膜剥离并不困难,从肠壁浆膜面钝锐性结合小心分离可避免损伤肠管,但不应追求纤维膜彻底切除而行过度广泛的粘连分离,从而损伤肠管或肠系膜血管,引起医源性肠瘘及肠坏死;如没有肠绞窄或坏死,则不做肠管切除[9],避免引起短肠综合征。至于是否作小肠排列术还有争议,有认为行小肠排列术后反而可能会造成小肠粘连成团,包裹重新生成甚至二次手术,但也有人报告患者均行肠排列术,术后全部顺利恢复。关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质,以预防包膜的再次形成。术后患者较长时间内处于肠麻痹状态,可采取胃肠减压,纠正电解质紊乱,使用抑制纤维膜生长及促进肠蠕动的药物,早期下床活动及营养支持必不可少。

总的来说,腹茧症术前明确诊断困难,对反复发作的小肠梗阻,结合相关术前影像学检查发现,并排除其他病因可增加术前诊断的准确性,若处理得当,腹茧症手术预后良好,切除纤维膜并游离全部小肠可完全康复。

参考文献:

[1]Tannoury JN,Abboud BN:Idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis:Abdominal cocoon.World J Gastroenterol 2012;18(17).

[2]李毅,李宁,朱维铭,等.原发性腹茧症外科治疗67例临床分析[J].中华外科杂志,2013,51(2):139-141.

[3]Foo KT,Ng KC,Rauff A,Foong WC,Sinniah R:Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls:the abdominal cocoon.Br J Surg 1978,65:427-430.

[4]Mizuno M,Ito Y,Mizuno T.Membrane complement regulators protect against fibrin exudation increases in a severe peritoneal inflammation model in rats[J].Am J Physiol Renal Physioi,2012,302:1245-1251.

[5]Wei B,Wei HB,Guo WP,Zheng ZH,Huang Y,Hu BG,Huang JL.Diagnosis and treatment of abdominal cocoon:a report of 24 cases.Am J Surg.2009 Sep;198(3):348-53.

[6]Hur j,Kim KW,Park MS,Yu JS:Abdominal cocoon preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation.AJR Am J Roentgenol 2004,182:639-641.

[7]益坤,杨彪,崔春晖,等.原发性腹茧症的影像学特征及预后分析[J].中国现代普通外科进展,2013,16(4):285-289.

[8]顾建华,卢定友,孙大林.腹茧症的临床特点及CT诊断(附6例分析).医学影像学杂志,2012,22(7):1117-1119.

[9]Devay AO,Gomceli I,Korukluoglu B,Kusdemir A:An unusual and difficult diagnosis of intestinal obstruction:The abdominal cocoon.Case report and review of the literature.World J Emerg Surg 2006,1:8.

论文作者:俞铖1,常旭2

论文发表刊物:《航空军医》2015年1期

论文发表时间:2015/11/4

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