汕头市第二人民医院放射科 广东汕头 515000
【摘 要】目的：分析多形性黄色星形细胞瘤（PXA）的MR影像表现特点与临床特征，以提高对该肿瘤的认识及诊断水平。方法：对收治的7例经病理证实的多形性黄色星形细胞瘤MR资料、病理及临床特征分析，观察肿瘤MR影像特征与临床、病理特点的表现进行相关性分析。结果：肿瘤MR平扫为脑表浅部位的带附壁结节的囊实性肿块，T1呈低或等信号，T2高或混杂信号，增强扫描壁结节与实性部分呈中度至显著强化，其中部分可见轻度瘤周水肿。结论：多形性黄色星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征性，MR影像可提供重要信息，结合临床特点可有助于提高术前诊断。
【关键词】多形性黄色星形细胞瘤；磁共振成像；免疫组化；诊断
多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA），是一种具有临床上相对少见的独特类型星形细胞瘤，其起源于多潜能神经外胚层神经元或星形细胞前体细胞，一般化分为WHOⅡ级，通常临床上以癫痫灶出现，大部分预后良好［①］，所以术前诊断对本病更加重要，本文选取经病理证实的7例病例，对其影像学表现加以分析并进行讨论，以提高术前诊断。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性总结分析本院本组7例患者为汕头市第二人民医院自2007年11月～2013年2月间经手术病理证实的多形性黄色星形细胞瘤患者，其中男4例，女3例，年龄从15—37岁，平均年龄27.6岁，病程2周～3年。其中所有患者都在MRI检查后两周内行手术病理证实。主要临床表现为癫痫发作伴头痛头晕3例，且服用癫痫药物控制效果差，头痛伴肢体乏力伴运动迟缓3例，反复口角抽搐1例。
1.2 检查方法
MRI 检查仪器及方法使用Siemens Avanto 1.5T 超导型MR 成像仪，采用标准头线圈。矢状位定位后均行横断面T1WI、T2WI及FLAIR，T2WI及增强扫描加扫冠状位。层厚 5.5mm，层间距2mm，7例患者均采用自旋回波（SE）序列T1WI，快速自旋回波（TSE）T2WI；FLAIR；轴位：矩阵256× 184；矢状：256×256：冠状：256×192）。增强扫描应用对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量为0.1mmol/kg。用高压注射器经肘前静脉团注对比剂Gd-DTPA注射流速 4.5ml /s对比剂注射完成后以相同流率团注等量生理盐水冲管。
2 结果
2.1 肿瘤的部位、大小及形态：
所有患者病程较长，发展较慢。术前诊断为胶质瘤2例，血管外皮细胞瘤1例，血管母细胞瘤1例，性质待查3例。所有7例患者肿瘤都位于幕上，肿瘤呈圆形或不规则肿块，部分形态不规则呈结节堆积状；右侧5例；左侧2例；4例肿瘤位于颞叶，1例位于右侧顶枕叶交界区，1例位于左侧顶枕叶交界区，1例位于额顶叶交界区；肿瘤均来源于脑浅表部位，其中5例边界清晰，2例边界模糊；6例为无明显水肿，1例周围轻度水肿；肿瘤大小最大者约6.0cm×5.5cm，最小约3.5cm×3.5cm。
2.2 肿瘤影像MR信号特征：
本组中肿瘤7例均呈囊实性（囊变多发，可位于病变中央及病变周围），其中5例以囊性为主，表现为肿瘤为囊性伴浅表壁结节者（图2）；2例以实性为主，表现为其中央呈囊性，周边呈实性（图1）；肿瘤于T1WI上呈低或等信号，部分呈混杂信号，信号于T2WI上呈高或混杂信号（图 1），囊变部分区与脑脊液等信号，增强扫描实性部分或壁结节中度或显著强化（图1e，2c），强化结节通常位于柔脑膜面，部分侵犯柔脑膜及邻近颅板受压推移（图 2a，2b）。
3 讨论
临床特征及病理分析：
PXA是1993年WHO分类首次将其独立的中枢神经系统肿瘤，2007年WHO将其分为Ⅱ级，认为其是一种良性的星形细胞瘤的亚型，典型的PXA起源于皮层下多潜能神经外胚层神经元或前体星形细胞，其生物学行为为良性，但也存在间变性特征，有潜在的侵袭性行为，尤以位置偏深的肿瘤较明显，有人将这些PXA分为WHOⅢ级，这些肿瘤的预后相对较差，且复发率较高，也有恶化转为胶质母细胞瘤的报道［2］。总之，典型的PXA有相对好的预后，尤其颞叶的PXA，然而PXA都有潜在发展为胶质母细胞瘤的可能性，所以手术全切除是首要选择，但因其典型及间变性都具有恶变倾向，所以肿瘤全切后，也因长期随访复查[3]。因本组研究随访时间较短，未发现有复发或恶变的病例。
信号特点分析：
典型PXA 多表现为边界清楚的囊实性占位，本组中我们将病变分为囊性为主病变（图2）及实性为主病变（图1，3），囊性为主病变于T1 加权像上呈低或等信号，T2 加权像上呈等或稍高信号，囊变区呈更高信号，病变有时可伴有附壁结节，附壁结节多位于脑表浅部位邻近软脑膜，囊性部分多位于肿瘤边缘，实性部分于T1 加权像上呈稍低信号，T2 加权像上呈稍高信号。MRI 增强扫描时，肿瘤壁结节多见明显强化，囊性病变未见明显强化或不强化；伴邻近骨质的受压、推移。囊实性病变以实性病变为主者，肿块于T1加权像上呈低或等信号，T2加权像呈等或稍高信号，其内见小囊变区呈更高信号，囊变区多位于肿瘤中央，边界较清，增强扫描实性部分呈中度强化，其内囊变区未见明显强化。有报道也发现PXA也可呈完全实性或囊性的病灶［4］，本组病例未发现此类病灶。肿瘤周围无明显水肿信号，部分肿瘤周围可见轻度水肿（图3b）。有报道［5、6］将PXA出现邻近的脑膜“尾征”视为诊断其的重要特征之一，本组研究中，未出现此征像，笔者认为“尾征”出现几率较小，该征像是因肿瘤位置比较表浅，常侵犯附近的软脑膜，引起的脑膜增厚的表现；也有可能是一些肿瘤表现出一定的侵袭性，由于本组病例中并无间变性PXA，故未发现此征像的出现，与文献报道出现此征象的几率不高相仿［7］。本组病例中无明显水肿征像，只有2例表现为瘤周轻度水肿（图3a），瘤周水肿被认为从某些程度可以反应肿瘤的恶性程度，对此说法不一，一些学者认为瘤周水肿代表肿瘤有一定侵袭性，提示恶性征像；另外一些学者认为瘤周无明显水肿或轻度水肿带代表预后不良［8］。
鉴别诊断：
多形性黄色星形细胞瘤（PXA）的典型影像表现为脑表浅部位的带附綮结节的囊性或囊实性肿块，典型病例囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。增强后壁结节与实性部分中度或明显强化，囊性区无强化。有时可见轻度瘤周水肿。应与其他发生于脑表浅部位囊性病变相鉴别。
（1）节细胞胶质瘤可发生于任何年龄，多发生于30岁以下年轻人，是以分化好的神经节细胞及胶质细胞组成，为发生于皮层基底的半球肿块，囊实性或实性，囊性少见，典型表现为壁结节，但壁结节不邻近脑膜，根据细胞分化程度将其分成WHOⅠ-Ⅳ级，所以其强化方式多样，常可伴有钙化，其钙化率为30％～40％，但通常PXA很少发生钙化及出血。（2）毛细胞星形细胞瘤也为青少年多发肿瘤，其主要区别在于发生位置，此肿瘤一般发生于幕下，幕上者多发生于下丘脑/视交叉，且为实性肿块，其他部位罕见；也为囊实性或实性肿块，强化壁结节。
总之，多形性黄色星形细胞瘤（PXA）有一定的共性特征，长期癫痫病史的青少年或轻年成人发现位于颞叶皮层肿块，影像表现多有囊变，增强扫描实性部分中度至明显强化，都应考虑到此肿瘤的可能性，少见有完全囊性或实性病变。PXA其生物学行为一般认为比较好，手术被认为是治疗PXA首选及有效的治疗方法，对肿瘤进行术前诊断或提供有价值的诊断信息以指导治疗方案的制订。
注：图1a-c，女，21岁，突发肢体抽搐半月入院，于T1WI、T2WI，以实性为主的肿块于T1WI上呈低信号；T2WI 呈等稍高信号，其内小斑片状更高囊变信号；图1d，于DWI上表现为低等信号；图1e，1f，为此病例轴位及冠状位增强像，显示肿瘤位于左侧颞底皮层下，边界清，增强扫描中度强化，其内囊变区未见明显强化；图 2a，2b为另一例PXA患者，男16岁，反复口角抽动3个月入院，以囊性为主肿块于T1WI上肿块于T1WI上同样呈等或稍低信号；但T2WI肿块实性部分呈高信号，其周围可见囊变区为更高信号；图2c，2d 为此病例轴位及冠状位增强像，显示肿瘤位于右侧颞底皮层下，颅板局部受压，肿瘤实性部分位于肉脑膜侧，且较前一患者强化明显；图3a肿瘤为右侧额顶叶交界区，以实质型为主，其内部分小囊变区，灶周见轻度水肿带。
参考文献：
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论文作者:肖阳
论文发表刊物:《航空军医》2015年15期供稿
论文发表时间:2015/12/11
标签：肿瘤论文; 星形论文; 信号论文; 细胞论文; 肿块论文; 水肿论文; 脑膜论文; 《航空军医》2015年15期供稿论文;