1大理大学临床医学院 云南 671000；2.大理大学附属医院 云南 671000
【摘 要】卵巢性索-间质肿瘤来源于原始性腺中的性索及间质细胞组织，占卵巢肿瘤的4.3%~6%，此类卵巢肿瘤分类复杂，形态多样。但少部分卵巢性索－间质肿瘤具有不常见的形态学特点，导致诊断和鉴别诊断困难。我院近日就诊一位患者，其临床特征及部分免疫组化与卵巢微囊性间质肿瘤极其相似，但又具不同。现具体病例报告如下。
【关键词】卵巢微囊性间质肿瘤；囊性；非典型；罕见
1临床资料
患者阿建秀，女，43岁，无明显诱因出现腰背部剧烈疼痛，无放射痛。偶有腹痛，伴腹胀，无恶心、呕吐，无尿频、尿急及尿不尽感，无发热、气促、心悸等不适。近期体重下降约2 kg。腹部彩超提示：1、盆腔巨大囊实性包块（性质待查）伴大量腹水。入院后行妇科检查：盆腔内可触及直径约10cm的包块，至平脐，质中等，活动可，轻压痛。子宫及双附件触诊不满意。完善相关检查后，行右卵巢切除术+左附件切除术+后腹膜包块切除术。术中见腹腔内约十余个大小不等囊性包块，多腔，腔内含褐色液体或黄色液体，互相包裹、粘连，与子宫、腹壁、盆壁粘连，子宫饱满，右卵巢结构不清，右侧输卵管及左侧附件未见异常。术后病检结果示：考虑性索-间质肿瘤。生物学行为为交界性或未定肿瘤。送检囊实性肿瘤，镜下大部分区域为短梭形细胞构成之片巢状结构，伴广泛粘液变瘤细胞温和，未见核分裂像。免疫组化结果示：CD56(-),CgA(-),CK20(-),CK7(-),CK-P(-),HE(-),Ki-67(+<1%),Syn(-),TG(-),TTF-1(-),calretintin(-),CD10(-),CD99(-),Inhibin-a(+),Vimentin(-)。未定性。结合查阅的文献及相关资料，现做具体讨论此患者的诊断。
2讨论
患者入院后，为进一步诊断，予行腹穿，见褐色液体，似陈旧性出血，术中见腹腔内约十余个大小不等囊性包块，多腔，腔内含褐色液体或黄色液体，互相包裹、粘连，与子宫、腹壁、盆壁粘连。根据我院术后病检结果及结合相关文献此患者的肿瘤类型极其罕见，且可能属未定肿瘤，但临床特征及部分免疫组化与卵巢微囊性间质肿瘤极其相似。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆微囊性间质肿瘤(microcystic stromal tumor，MCST)，由Irving 等2009年首次报道。文献报道患者发病年龄在26 ～69 岁，均为单侧病变，左右侧发病率无差异。主要呈囊实性，囊内可含陈旧性出血，实性较少。个别病例大体上完全呈囊性，表现为单房或多房囊腔。最典型的镜下形态为细胞巢内大小不等的微囊结构及间质胶原化；微囊呈圆形或卵圆形，部分区域可融合成较大的不规则腔隙。微囊的囊腔有或无淡粉染物质，或由胞质内空泡构成微囊，其内空亮无内容物。肿瘤细胞核圆形、卵圆形或梭形，染色质细腻，核仁不明显。核分裂象罕见。目前研究显示，微囊性间质肿瘤的生物学行为呈良性过程，目前尚无复发转移报道。且 CD10 和 vimentin 均阳性，inhibin-α、calretinin 阴性或仅少量细胞呈弱阳性，部分病例上皮标记 CK7 或广谱 CK 个别细胞或呈灶阳性。CD99、WT-1、β-catenin 也可呈阳性。但此患者临床症状与镜下细胞形态与MCST部分相似，但免疫组化CD10 和 vimentin 均阴性，但也有文献说明CD10并不能作为一个特异性的诊断指标。
总之，卵巢微囊性间质肿瘤是一种新近认识的少见肿瘤，具有独特的形态学及免疫组化表达谱，现阶段对该肿瘤的认识并不充分，生物学行为也正在观察中，目前通过随访，此患者现未出现复发，但患者拒绝返院继续诊疗。但现临床对该肿瘤尚无统一的治疗策略，需积累更多的病例进一步分析，以便更好地明确诊断和治疗。
参考文献
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论文作者:刘勃1,李海燕2通讯作者
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2017年4月第7期
论文发表时间:2017/8/14
标签：肿瘤论文; 卵巢论文; 间质论文; 患者论文; 细胞论文; 免疫论文; 液体论文; 《中国医学人文》(学术版)2017年4月第7期论文;