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摘要：目前围产期心肌病的病因及发病机制仍未完全阐明，使其诊断治疗本病存在一定困难。因此，降低本病病死率的关键是提高产科医生和内科医生对本病的认识，做好围产期保健。早发现、早诊断、及时治疗可降低其发病率，极大改善其预后。
关键词：围产期；心肌病；临床诊断；治疗
围产期心肌病（PPCM）是指在妊娠末期或产后9个月内，首次发生以心肌损害为主的心脏病，临床上出现心力衰竭（心衰）症状或类似于扩张型心肌病样改变。近年来随着心血管诊疗技术的不断提高以及对PPCM认识程度的提高，临床上确诊患者逐年增加。PPCM总体发病率低于0.1%，但病死率达5~32%。国内研究PPCM发病率差别较大，但呈逐年增高趋势，其中初产妇多于经产妇，并且农村患者发病率高于城市。目前PPCM是心血管内科、妇产科及重症医学的重要研究领域之一。虽然PPCM病死率较高，但如能早发现、早诊断、早治疗，患者心脏功能可完全恢复正常。
1发病机制
PPCM发病机制尚不明确，可能为多因素共同作用的结果，如病毒感染、免疫因素、遗传因素、营养不良、内分泌紊乱、肥胖、高龄妊娠、多次或多胎妊娠、妊娠高血压综合征、硒缺乏、贫血、酗酒等均可能与PPCM发病有关。
1.1病毒感染
1968年首次提出PPCM与病毒性心肌炎有关。PPCM患者心内膜心肌活检标本中发现有心肌细胞水肿、坏死、纤维化及大量淋巴细胞浸润等表现，用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，患者临床症状改善，淋巴细胞浸润等炎症表现消失，且临床症状好转与心肌活检病理改善程度相符合，故认为病毒感染可能是触发PPCM心肌病变的始动机制。动物实验发现妊娠期小鼠心内膜下心肌柯萨奇病毒及埃可病毒增多，产后恢复正常，提示妊娠期心肌对病毒的敏感性增加。免疫学研究显示妊娠时可抑制心肌细胞活性，增加了对病毒的易感性，并使病毒性心肌炎加重。
1.2自身免疫反应
多数学者认为PPCM是与妊娠相关的自身免疫性疾病，在遗传与免疫等特殊环境改变下易发生PPCM。如一些妊娠期患者血浆中T4>T8细胞比例增高，应用免疫抑制剂治疗有效，此外，PPCM患者血清中含有正常心肌组织蛋白自身抗体，而在扩张型心肌病患者血清中未检测到。说明PPCM发病与免疫有关，研究发现妊娠期胎儿体细胞可进入母体循环中停滞而不被排斥，抑制母体免疫应答或导致父亲嵌合细胞减弱。
1.3血流动力学异常
孕妇在妊娠末期血容量和心输出量增加，产后子宫缩小，盆腔及下腔静脉血液回流聚增，导致心脏容量负荷增加。妊娠期高血压患者全身小动脉出现痉挛，引起心脏压力负荷增加。此外，冠状动脉痉挛时可造成心脏供血不足，心脏功能下降，出现血流动力学改变，均使PPCM患者心脏收缩功能下降。
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1.4其他病因
遗传因素、孕妇心脏血管生成的失平衡，妊娠期代谢增强，抵抗力下降，若营养摄入不足，妊娠时贫血及产后哺乳使机体对感染及中毒的敏感性增加，饮食中硒和硫胺素缺乏，均可能为PPCM患者诱发因素或起加重病情的作用。
2临床表现
PPCM患者孕前常无器质性心脏病或缺乏任何心脏疾病体征，在妊娠后期或产后9个月内，以充血性心衰为主要临床表现的一类特殊心肌疾病。产后5个月内患者发病率最多，并且多见于长期营养不良孕产妇、高龄及多胎经产妇，早期临床表现为乏力、运动耐量下降、劳力型呼吸困难、呼吸急促、咳嗽、水肿，晚期可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等典型的左心充血性心衰的症状和体征。严重的PPCM患者可出现颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿及浆膜腔积液等并发右心衰的临床症状和体征。超声心动图显示左室射血分数降低，无心肌肥厚或扩张。
3诊断
由于PPCM发病原因不清，病理改变无特异性和临床表现无特征性，因此鉴别诊断显得尤为重要。鉴别诊断应采用排除法，排除可能引起心功能不全的各种原因，包括妊娠前各种心脏疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心脏疾病，其他原发或继发性的心肌病和高血压性心脏病等，并注意与妊娠期高血压疾病所致心力衰竭鉴别，也应与严重贫血、维生素B1缺乏、羊水栓塞或肺栓塞等疾病引起相似症状的心力衰竭鉴别。妊娠期高血压疾病由于外周阻力增加、冠状动脉痉挛引起心肌缺血缺氧，间质水肿，甚至有点状出血坏死，以致心功能受损。患者在出现心衰之前，可有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压，心功能代偿期仅有心悸，超声心动图检查提示心脏收缩或舒张功能有所减退，其他症状不明显；失代偿期出现以急性左心衰为主的低排高阻的临床表现，常有心率增加、血压升高，肺充血水肿等。
4治疗
2012年5月欧洲心脏病学会（ESC）公布了最新的急性、慢性心力衰竭诊断和治疗指南，PPCM的治疗原则与其他类型心衰相似。一般治疗包括多学科健康管理、低盐饮食、加强营养、补充维生素、限制入液量维持出入量负平衡，限钠摄入2~4g/d等。不主张心衰患者绝对卧床，否则增加患者血栓的风险，鼓励心衰患者进行规律的有氧运动，以改善运动耐力、心脏功能。
药物治疗是PPCM治疗的关键，其原则类似治疗慢性充血性心力衰竭，即减轻心脏负荷、提高心肌收缩力、防止血栓形成。药物选择除考虑病情需要外，还要注意药物对妊娠和哺乳的影响。ESC对心衰诊治的新指南（2012）指出：三大类神经激素拮抗剂。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素"受体拮抗剂、受体阻断剂和盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂对改变心衰的病情是至关重要的，至少对每一位患者都应考虑，它们常与一种利尿剂联合应用以改变充血的症状与体征。其他药物还包括洋地黄、抗凝药等。
PPCM患者易并发血栓形成，妊娠期凝血因子II、VII、VIII和血浆纤维蛋白原浓度升高使血栓并发症风险增加，并持续至产后3周。特别是对于左心室射血分数低的患者，应选用肝素、华法林抗凝治疗。分娩前忌口服抗凝药，因其能透过胎盘屏障，有致畸作用；妊娠期间，低分子肝素是第一选择，不透过胎盘屏障，副反应小，为了预防出血，分娩前停止使用。由于肝素和口服抗凝药均不通过乳汁分泌，因此哺乳期妇女可以使用。
常规药物治疗效果不佳，心功能差的患者可行机械性循环支持和心脏移植。对于有2个月以上严重心衰症状的患者，尽管给予最佳的药物和器械治疗，患者仍需要心脏移植以改善症状及降低心衰过早死亡的风险，在等待移植期间可进行左室或双心室辅助装置治疗。
总之，PPCM作为一种独立疾病，总体发病率不高，但却可能危及母儿生命，因此广大临床医生应充分认知。目前，PPCM具体病因学及病理生理学改变尚未清楚，为预防PPCM的发生，应避免多产、多胎、肥胖、感染、贫血、营养不良、妊娠期高血压疾病等情况发生。对于有危险因素的孕妇应加强产前检查与监测，认真评价心功能和结构，早期诊断及治疗对改善预后极为重要。
参考文献：
[1]岳晓辉，刘楠，薛晓艳.我国围产期心肌病流行病学特点及转归荟萃分析[J].中国妇产科临床杂志.2011（05）
[2]陈娟，佐满珍.围产期心肌病12例临床分析[J].中国妇幼保健.2010（26）
论文作者:岳玉辉
论文发表刊物:《健康世界》2014年23期供稿
论文发表时间:2016/3/31
标签：心衰论文; 患者论文; 心肌论文; 心脏论文; 产期论文; 症状论文; 妊娠期论文; 《健康世界》2014年23期供稿论文;