胡琼力陈文明刘志红李志刚
广东三九脑科医院 神经内一科广东广州510000
【摘要】
目的探讨肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial hymeningitis，HCP）的临床、病理、影像学特点和治疗。方法对1例HCP患者3年随访的临床资料结合文献进行回顾性分析。结果肥厚性硬脑膜炎可继发于一些感染性疾病，有的可与一些 自身免疫性疾病并发；其临床特点是头痛及多对脑神经损害；磁共振成像可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚，增强扫描可见强化；病理表现为硬脑膜纤维组织明显增生，伴炎性细胞浸润。结论肥厚性硬脑膜炎可表现为多种临床过程，治疗的关键是缓解症状及防止出现不可逆的神经损伤,应用抗生素、皮质激素或免疫抑制剂有效。
【关键词】肥厚性硬脑膜炎;临床；影像学；治疗
【中图分类号】R3781+5
【文献标识码】B【文章编号】16748999(2013)12037301
肥厚性硬脑膜炎是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化炎症过程为特征的一种少见疾病，与肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP）有时可并发。2010年12月至今，我院收治并随访1例肥厚性硬脑膜炎患者，现结合近年来国内外文献，探讨该病病因、临床表现、影像学特点和治疗。
1临床资料
患者朱求妹，女，2010年3月有中耳炎（左侧）病史，于外院行手术治疗。2010年12月至今于我院先后住院7次，现将其临床资料、治疗及转归介绍如下：
患者朱求妹，女，35岁，因主诉“头痛2月”于20101222第1次入院；查体神经系统未见异常体征。因“反复头痛5月，再发伴视物模糊1周于20110325第2次入院；查体左侧眼球外展稍受限，左侧眼球向左侧凝视复视。因“反复头痛7月，视物模糊2月，左侧眼睑不能上抬3天“于20110523第3次入院；查体：左侧眼球外展、内收、上视、下视均受限，左侧眼睑不能上抬，双侧瞳孔等圆不等大，左侧直径约30mm,右侧直径约20mm，直接、间接对光反射灵敏。因“视物模糊1周于20120108第4次入院；查体：右侧眼球外展受限，双侧瞳孔等圆不等大，左侧直径约30mm,右侧直径约20mm，直接、间接对光反射迟钝。因主诉“反复视物模糊2月，再发2周”于20120309第5次入院；查体：右侧眼球外展受限，双侧瞳孔等圆不等大，左侧直径约30mm,右侧直径约20mm，直接、间接对光反射迟钝。因主诉“头痛伴右眼视力下降1个月于20130103第6次入院；查体：右眼失明，无光感，左侧眼球各方向运动不受限，右侧眼球内收、外展露白，双侧瞳孔等大同圆，直接、间接对光反射迟钝，直径约：4mm。因主诉“反复头痛3年，右眼失明半年后复查”于20130607第7次入院。查体：右眼失明，无光感，左侧眼球各方向运动不受限，右侧眼球内收、外展露白，双侧瞳孔等大同圆，直接、间接对光反射迟钝，直径约：4mm。患者前3次入院查头颅MRI：左侧颞叶、左侧小脑天幕、左侧海绵窦及颞顶部脑膜均显示不同增厚、强化，左侧中耳乳突炎（见图1）。经治疗后症状好转，复查头颅MRI：原病灶增厚、强化程度较前有减轻。第4次入院查头颅MRI：小脑天幕、双侧海绵窦、左侧额颞部、双侧枕部与大脑廉硬脑膜明显增厚并强化，范围较前明显扩大，鞍隔处脑膜累及垂体柄底部增粗（见图2）。第6次及第7次入院查头颅MRI分别新增右侧额部、右侧眼内直肌、视神经及右侧额部病灶（见图3、图4）。经治疗后病灶消失症状好转。患者7次入院均给予激素强的松或地塞米松，免疫抑制剂甲氨蝶呤静滴或鞘内注射，并嘱患者出院后长期服用甲氨蝶呤，但患者因甲氨蝶呤副作用未坚持长期服用，故导致症状反复，病灶多发。
2讨论
21病因:HCP的病因很多［1,2］根据其病因分为继发性HCP（SHCP）和特发性HCP(IHCP).SHCP常继发于一些感染性疾病，病原菌可经颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜，但并非所有的SHCP均能得到细菌学检查证实。临床将未发现原因的HCP称为特发性HCP，IHCP可与许多自身免 疫性疾病并发， 因此许多学者认为IHCP与这些疾病 存在共同的自身免疫发病机制。
22病理:硬膜活检是确诊的依据，也是鉴别继发性和特发性HCP的重要手段。
23临床表现:HCP临床表现复杂多样，继发性者除原发疾病的表现外，神经系统表现和特发性者表现相似。患者几乎均有头痛，可以是局部或者弥散的，多表现为持续性严重的头痛，有的患者头痛可以数年作为唯一的症状存在，所以对于长期慢性头痛，行头颅MRI尤其MRI增强扫描是非常必要的。Kupersmith等总结HCP患者头痛92%，多数患者刚开始以搏动性头痛起病，后逐渐演变成严重的持续性剧烈头痛。本例患者病程中除表现为反复顽固头痛外还存在颅神经损害表现。
24影像学特征:HCP的CT多无特殊表现，少数硬脑膜肥厚明显者，可见硬脑膜弥漫性增厚，并且可被强化。有的可表现为局部高密度影或钙化点，以小脑幕多见。头颅MRI对诊断此病具特异性，特别是增强扫描对诊断更有帮助。
25治疗及预后:SHCP应结合病原学检查及药物敏感试验结果选择用药。IHCP可分为两型：有发热、ESR增快、CRP升高的P型和N型［3］。通常N型对治疗反应好，不易复发，P型易复发,相对N型预后差。IHCP目前主要用大剂量激素冲击后长期小剂量维持，在激素减量过程中病情加重者可重新加大激素用量或加用免疫抑制剂。目前多数观点认为，由于单用皮质类固醇激素治疗后病情易复发，甚至进行性加重，故在激素减量过程中加用免疫抑制剂是非常有必要的。Horiguchi等认为，当视神经受压损害，对激素治疗的反应为暂时性时，应立即手术减轻视神经受压情况，避免视神经出现不可逆性损害［4］。本例患者病初对激素敏感，激素治疗后症状及影像学表现明显好转，但数月后头痛反复并出现新发症状，考虑为激发感染后自身免疫紊乱，加用免疫抑制剂治疗后症状即又明显好转，出院后嘱患者长期口服“甲氨蝶呤”，但期间患者因服用“甲氨蝶呤”全身乏力、免疫力低下、肺部感染等，而断续服用“甲氨蝶呤”，停服“甲氨蝶呤”则复发并出现新发症状。由此可见，免疫抑制剂在肥厚性硬脑膜炎的治疗中作用关键，与文献报道一致。
参考文献
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论文作者:胡琼力陈文明刘志红李志刚
论文发表刊物:《中医学报》2013年12月第28卷供稿
论文发表时间:2014-3-24
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