华中科技大学同济医学院武汉儿童医院（武汉市妇幼保健院） 430000
【摘要】：目的 探讨新生儿鱼鳞病的护理对策。方法 对1例新生儿鱼鳞病患儿采取细心的护理,克服喂养困难及严重感染两大因素。结果 患儿痊愈出院。结论 严密的消毒隔离制度和保暖措施,正确的皮肤黏膜的护理,恰当的喂养方法以及支持、抗感染治疗,可以促进鱼鳞病患儿的痊愈。
【关键词】 新生儿；鱼鳞病；护理
新生儿鱼鳞病是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑、皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病,为常染色体隐性遗传【1】。该病出生时即发病，常常表现为皮层角化增厚，如蒙上一层棕黄色，牛皮纸样肌肤，眼睑外翻，口周围可见皲裂，因大量脱皮，极易感染，喂养困难，在护理上有着很大的困难。我科室于2016年2月18日收治了1例新生儿鱼鳞病患儿，经过精心的护理和治疗，11天后患儿治愈出院，现报告如下：
1.病例介绍
李XX，男性患儿，出生10天，胎龄38周，体重3200g，Apgar评分不详。因发现皮肤脱落10天，喂养困难入院，第一胎第一产，父母身体健康，无不良嗜好，非近亲结婚，无家族史。查体：体温37℃，心率130次/min，血压66/34mmHg，神志清楚，反应好，哭声响亮，全身皮肤干裂,似羊皮脂状,皮肤皱褶处皮肤干裂,无出血,双眼睑轻度外翻,双眼不能完全闭合,球状结膜轻度充血,眼裂小,眼角上斜,鼻孔小,口角轻度外翻,张口状,四肢轻度浮肿颜面、躯干、四肢及双足皮肤发亮起皱，伴大量脱皮，臀部及皮肤褶皱处大量破溃。入院诊断：鱼鳞病，败血症。入院后静脉给予抗感染药物，皮肤用药等支持治疗，患儿11天后治愈出院。
2.护理
2.1保暖
该患儿实施人性化的护理模式，创造良好的生长环境。皮肤因大量破溃，不宜穿衣包裹，将患儿置于30-32℃的暖箱内全裸保暖，湿度为55%-65%。一切护理治疗操作均在暖箱中进行。
2.2按保护性隔离标准实施各类措施，保证患儿及其他患儿安全
患儿脱皮后露出大量鲜嫩皮肤，防御机能差，极易感染，将其放入隔离室，保护性隔离，放置隔离标识、黄色污物桶，每日病房开窗通风，尿裤及暖箱内的中单均为一次性物品，暖箱用季铵盐湿纸巾擦拭，工作人员进病房前必须戴口罩和帽子，穿隔离衣，接触患儿时戴一次性手套，接触前后均用洗手液进行手卫生。
2.3皮肤护理
患儿每日药浴，洗净后全身涂鱼肝油软膏，保持皮肤滋润，皮肤皮损处涂抹尿素软膏，特别是皮肤褶皱处，如颈下、腋下、腹股沟。臀部每次大便后用温水洗净后擦干，涂上护臀膏。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
2.4粘膜护理
患儿眼部有大量脓性分泌物，每次用棉签清理分泌物后用红霉素眼膏涂抹，口腔粘膜暂无损害，每日可用1%的碳酸氢钠进行口腔护理，防止口腔继发感染，并保持口腔湿润。
2.5喂养护理
入院时患儿口唇外翻，面部被牛皮纸样膜紧裹，面部肌肉活动受限，吸吮困难，给予上胃管鼻饲配方奶50ml，每三小时一次，入院第五天后，牛皮纸样膜及痂皮全部脱落，口型恢复正常，可以停鼻饲改奶瓶喂养。
2.6营养供给
患儿皮肤损伤严重，加之裸露在暖箱内的不显性失水多，生理性体重下降，创面渗液等原因，致使体液大量丢失，极易造成水、电解质平衡失调和营养不良，住院期间我们将胃肠内营养结合胃肠外营养，并密切观察24小时出入量变化，做好静脉输液的护理，为患儿进行静脉留置针穿刺时尽量谨慎选择血管，争取一次穿刺成功，并妥善固定。
2.7加强患儿的疼痛护理
临床医护人员常着眼于治疗的结果而忽略新生儿自身感觉的舒适，甚至在新生儿经历疼痛时，不能予以足够的镇痛治疗【2】。鱼鳞病的患儿身皮肤不断有硬化、断裂现象，加上每天都要接受大量疼痛性的操作，其不但可造成短期刺激，还有可能损害新生儿的神经细胞发育，产生一系列近期和远期的不良影响【3】。所以疼痛的管理具有重要意义。目前新生儿疼痛的治疗策略分为非药物治疗和药物治疗两类。临床实践中应恰当评估和处理患儿疼痛，避免各种副反应的产生，为患儿着想，使患儿受益。
2.8加强患儿父母心理支持
由于此类患儿出生时畸形，给家长带来很大心里和精神刺激，故早期诊断对患儿家属了解预后、治疗、提供处理方法及心里安慰均很重要。患儿家长对疾病知识的缺乏，、时常处于焦虑、恐惧、无奈、失落中【4】。针对鱼鳞病患儿家长，需要做到以优质高效的护理行为保证患儿的安全，减少住院时间，因此我们定时给患儿家长讲解病情，开展健康小课堂，指导家长能在家就给患儿护理，缓解家长焦虑心情；同时，积极帮助家长了解办理新生儿医疗保险，从而减轻经济上的负担，使患儿父母能够保持乐观心态接受患儿长时间的住院治疗，共同克服困难，直至康复出院并做好出院后的随访工作。
3.小结
先天性鱼鳞病是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑、皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病,其遗传方式有以下三种，为①常染色体隐性遗传、②X-连锁遗传、③常染色体显性遗传。新生儿期发病的先天性鱼鳞病包括以下类型：①性联寻常性鱼鳞病，又名黑鱼鳞病，属于X-连锁隐性遗传，几乎全部见于男性患儿，出生时或者生后不久即可发病。②板层状鱼鳞病：又名隐形遗传性先天性鱼鳞病样红皮病，出生时或者生后不久即可发病，皮损呈粗大，灰棕色样鳞屑。③先天性鱼鳞病样红皮病：又名大疱性鱼鳞病样角化过度症，属于显性遗传，出生时开始发病。④胎儿鱼鳞病：又名丑胎，属于常染色体隐性遗传是一种罕见的遗传性皮肤病。⑤火棉胶样患儿：又名新生儿鱼鳞病或先天性鱼鳞病，在新生儿期最为常见的一种皮肤病，属于隐性遗传。先天性鱼鳞病的患儿常常早产，部分合并有窒息，轻者皮肤脱屑后可恢复正常，重者生后不久即死亡，目前该病尚无特效治疗，我们采取细心的护理,克服喂养困难及严重感染两大因素，运用严密的消毒隔离制度和保暖措施,正确的皮肤黏膜的护理,恰当的喂养方法以及支持、抗感染治疗,并给以四肢关节训练，精心护理，病情明显好转，患儿痊愈出院。
参考资料
【1】胡少文;卢林阳;;一对双胞胎先天性鱼鳞病的护理[J];中华护理杂志;2006年09期
【2】王小永，魏艳，新生儿疼痛的评价和管理【J】.中国疼痛医学杂志，2012.18（8）：502-503.
【3】方渝，吴梅花，沈润华，等.护理干预对缓解新生儿足跟采血疼痛的影响【J】。护理实践和研究，2011.8（10）：3-5
【4】刘艳林，钱敏.NICU患儿家长的心里问题及护理对策【J】。实用临床医药杂志（护理版），2009,5（7）：20
论文作者:秦静
论文发表刊物:《医师在线》2018年1月上第1期
论文发表时间:2018/5/8
标签：患儿论文; 鱼鳞病论文; 新生儿论文; 皮肤论文; 先天性论文; 疼痛论文; 家长论文; 《医师在线》2018年1月上第1期论文;