湖南省长沙市第一医院北院二病室 410000
摘要：目的：总结湖南地区汉族人中艾滋病相关卡波西肉瘤的临床特征。方法：长沙市第一医院从2010年1月至2016年9月连续收治11例艾滋病相关卡波西肉瘤患者，收集整理其临床资料，对其一般特征、临床表现、辅助检查、治疗方式、疗效和生存情况等相关临床资料进行回顾性分析总结。结果：11例艾滋病相关卡波西肉瘤患者的平均年龄为（42.55±8.59）岁，均为男性，汉族，治疗前CD4＋T淋巴细胞计数中位数43个/μL（11-625个/μL）；所有病人均有皮肤损害，8例患者有口腔紫红色结节。8例病人出现死亡，3例好转。化疗患者共5例，死亡3例，2例选用多柔比星脂质体方案化疗后好转。结论：汉族人中艾滋病相关卡波西肉瘤发病率较低，好发于CD4淋巴细胞计数低的MSM青壮年男性，均有皮肤及黏膜损害，并迅速发生远处转移。在治疗上，多柔比星脂质体的单药治疗方案可能具有较佳的疗效。
关键词：艾滋病；卡波西肉瘤；临床特征
作者简介：刘纯（1983—），女，汉族，籍贯湖南省常德人，主治医师，医学硕士。通讯作者：周国强（1970—）男，汉族，籍贯湖南，主任医师。
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS）是一种由异常血管内皮细胞增生形成的血管瘤，发生于艾滋病患者的KS即艾滋病相关卡波西肉瘤（AIDS-associated Kaposi’s sarcoma）。我国KS主要见于新疆地区的少数民族，汉族人罕发。现将长沙市第一医院从2010年1月至2016年9月连续收治的11例AIDS-KS患者的临床资料进行分析，对湖南地区汉族人AIDS-KS的临床表现、治疗方式、疗效和生存情况进行回顾性分析总结。
1 材料与方法
1.1 研究对象
2010年1月至2016年9月长沙市第一医院连续收治的11例AIDS-KS患者。HIV感染诊断基于我国艾滋病诊疗指南［1］，所有患者由湖南省疾病预防控制中心采用确证实验，即蛋白印迹法（Western bloting，WB）检测HIV抗体阳性。卡波西肉瘤由病理组织活检确定，参照《临床皮肤病学》中的诊断标准［２］。
1.2 方法
从年龄、性别、传播途径、民族、CD4水平、合并机会性感染及合并症情况、病理学情况、治疗及预后情况等方面，对全部治疗病例进行回顾性分析。
1.3 统计学处理利用SPSS 15.0统计软件进行数据分析。
2 结果
2.1 一般情况
11例患者均为男性，中位年龄42.55±8.59岁（31-62岁），均为湖南人，汉族。多为高中以下文化，占36.36%（4/11）。其中2例病人经异性性接触传播，其余均经同性性传播。
2.2 临床表现
11例病人中仅2例因皮肤病变就诊，其余均因发热、咳嗽等其他症状就诊，平均就诊时间为3个月（15天至半年）。所有患者均存在皮肤损害，皮损常发生于头面部、躯干和四肢。皮损表现形态多样，多表现为结节样、斑片状皮疹，其中2例出现大面积皮损，2例出现皮肤溃疡。8例患者出现口腔紫红色结节。8例患者出现远处转移，4例均表现为肺部受累，1例不排除合并肠内转移，出现淋巴结转移6例。
2.3 辅助检查
11例病人CD4中位数为43个/ul（11-625个/ul），仅有1例在发现卡波西肉瘤前启动抗病毒治疗（ART），余10例在发现卡波西肉瘤后启动ART。血常规11例中有6例白细胞减少，白细胞计数均数6.57±3.17×109/L，贫血患者6例，平均血红蛋白109.36±23.64 g/L。10例患者合并肝功能异常，以转氨酶上升，白蛋白下降为主。3患者合并肾功能异常，其中一例出现肾功能衰竭，肌酐最高达1025umol/l。
2.4 病检结果所有患者均经病理活检确诊。其中2例经口腔黏膜确诊，9例经皮肤活检确诊。免疫组化中CD34（+）、CD31（+）患者6例。
2.5 机会性感染及合并症
9例合并肺部感染，其中2例为重症肺炎并出现呼吸衰竭，3例患者为肺结核，2例为肺孢子菌肺炎，1例为真菌性肺炎。合并口腔真菌感染患者1例，1例合并真菌性肠炎。合并症中梅毒感染2例，最为常见，病毒感染患者2例，1例为乙肝病毒感染，1例为疱疹病毒感染。
2.6 治疗及预后
所有患者中仅3例好转，2例死于机会性感染，1例放弃治疗，均既未ART，也未进行肿瘤化疗。8例患者进行ART，治疗方案根据患者情况选择。经ART后1例患者肿块明显缩小，经治疗1年后病灶完全缓解，目前随诊2年，未见复发。经ART后患者肿块1月内无缩小的患者共7例，根据意愿选择进行全身化疗，其中2例放弃化疗，化疗者5例。未化疗患者均死亡，化疗患者中3例死亡，均采用AVB方案，2例多柔比星脂质体方案化疗患者均病情缓解。
11例艾滋病相关卡波西肉瘤患者治疗情况一览表
3 讨论
卡波西肉瘤（KS）是一种软组织恶性多发性色素性血管肉瘤，常见临床表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。卡波西肉瘤根据临床表现分为4型：即经典型KS、非洲型KS、AIDS相关型KS和免疫抑制相关型KS。目前认为ＫＳ的发病与８型疱疹病毒（ＨＨＶ８）相关[3]。卡波西肉瘤是最常见的AIDS相关性肿瘤[4，5]，据统计，在HIV感染人群的KS发生率是一般人群的10万倍[6]。在HIV感染者中，KS是一种艾滋病指针性疾病。自1996年应用HAART以后，艾滋病患者中卡波西肉瘤的发病率急剧下降，临床症状也明显改善，在许多情况下，随着免疫功能重建及病毒载量的降低，肿瘤能够趋于稳定或完全缓解[7，8]。
在艾滋病流行之前，经典型KS非常罕见，主要发生于60岁以上的老年男性，好发于波兰人、犹太人、俄罗斯人及意大利人。自从艾滋病开始流行后，艾滋病相关型KS发病率大幅上升，在我国，ＫＳ主要见于新疆地区维吾尔和哈萨克族，汉族罕见。我院自2010年1月至2016年9月共确诊11例，而同期住院病人为8328人次，门诊病人为280947人次，提示汉族人发病率低。
在本研究中患者均为男性，平均年龄42.55±8.59岁，81.82%（9/11）经同性性传播，这与国外报道的AIDS相关型KS常见的发病年龄及感染途径相似。患者最常见的临床表现是皮肤损害（100%），皮损首发部位不固定，表现多样且缺乏特异性，往往不是患者就诊的首要原因，由此可能产生病情延误。黏膜病变以口腔紫蓝色结节常见（8/11，72.7%），是较为特征性病变。当艾滋病患者出现皮肤病变，尤其是合并口腔结节时，应高度怀疑合并ＫＳ的可能，应尽快行组织病检以进一步明确。卡波西肉瘤常见于CD4低的患者，且较早出现远处转移，淋巴结、肺内转移多见（8/11）。辅助检查缺乏特异性，常合并肺部感染，肺结核及真菌性肺炎多见，与艾滋病患者感染谱一致。病理检查是确诊卡波西肉瘤的唯一方式，免疫组化常示CD（34+），提示血管源性肿瘤。
艾滋病相关卡波西肉瘤目前缺乏统一的治疗标准。ART的启动是非常重要的一环，如果病毒载量降低到可检测水平以下，且随着CD4淋巴细胞计数的升高机体获得免疫重建，卡波西肉瘤患者病情可以趋于稳定甚至得到完全缓解。在ART方案的选择中尽量选择包含蛋白酶抑制剂的组合，国外研究显示，蛋白酶抑制剂可以使患者病情得到缓解，蛋白酶抑制剂RTV也被证明有直接抗肿瘤作用。化疗仅适用于出现肿瘤快速进展和（或）内脏转移时，常见的化疗方案有：AVB方案（阿霉素、博来霉素和长春新碱）、多柔比星脂质体、聚乙二醇多柔比星脂质体、紫杉醇等。在本研究中，病人选择的方案多为AVB方案或多柔比星脂质体方案，在疗效上多柔比星脂质体明显优于AVB组，但是否能提示多柔比星脂质体对汉族人HIV相关性KS患者的治疗上疗效更佳仍需继续观察。其他治疗还包括局部化疗、局部放疗及免疫治疗等目前尚未在我院开展。
综上所述，湖南地区汉族人中艾滋病相关卡波西肉瘤的临床特征为，AIDS相关型KS好发于MSM的青壮年男性，多数CD4淋巴细胞计数较低，均有皮肤及黏膜损害，并迅速发生远处转移。在治疗上，应尽早开始HAART，尽量选择包含蛋白酶抑制剂的方案，在化疗的患者中多柔比星脂质体的单药治疗方案可能具有较佳的疗效。
参考文献：
[1]艾滋病诊疗指南第三版（2015版），中华医学会感染病学分会艾滋病学组。[J]中华临床感染病杂志，2015，8（05）：385-401。
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[8]Xiong WJ，Lu L Li. A survey of core and support activities of communicable disease surveillance systems at operating level CDCs in China [J]. BMC Public Health，2010，10：704.
论文作者:刘纯,周国强
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第20期
论文发表时间:2017/12/14
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