嘉鱼县人民医院 437200
成人still病（AOSD）以往又称亚急性败血症，是一种少见的临床综合征，临床表现复杂多变，实验室检查无特异性诊断指标。以发热、皮疹、关节痛等为主要表现，可多系统受累，早期缺乏特异性症状，极易误诊。今年我院诊断still病并休克、肾功能衰竭1例，现报告如下：
临床资料
一般资料：患者，男，52岁，因“发热1月余，腹泻2天”住院。无明确诱因起病，伴轻度咳嗽、咽痛。间断治疗。10天前停止输液，仅用退热药。2天前腹泻黄稀水便每日10余次。17年前有类似不明原因发热，持续月余好转。入院查体：T<35，R 20次/min，P 98次/min，BP测不出，神清，精神查，左下肺少许湿罗音，未见皮疹、瘀斑、淋巴结肿大。病程中躯干皮肤见多变易消退红斑疹。相关检查：BLOOD-R：Hb92g/L，WBC25*10^9/L，N95%，PLT71*10^9/L，ESR70mm/h。Urine-R（-），Stoll-R：黄稀，WBC3-4/LP。肝肾功能：TBIL35.5umol，DBIL22.6，ALB29g/L，ALT37U/L，AST90U/L，co2cp16.6mmol/L，CYSC6.94mg/L，UREA25.19mmol/L，CREA407.3umol/L血细胞形态：未见幼稚细胞，N0.82，L0.05，M0.04，中性粒细胞核左移。ASO201，CRP42，PF93，肥达反应阴性。多次血培养阴性，骨穿提示感染骨髓象。梅毒、艾滋抗体阴性。免疫全套正常范围。T-sporTB无反应性。EKG正常范围。B超腹腔积液，脾稍大。心脏彩超未见明显异常。X-胸部CT：双胸腔、心包少量积液。
治疗方法：入院后予亚胺培南西司他丁抗感染，补液扩容支持治疗，使用多巴胺、间羟胺等治疗。休克、肾衰、腹泻情况好转，仍反复发热。先后用氟康唑抗真菌，多西环素抗感染，左氧氟、丁胺卡拉、利福霉素诊断性抗结核等治疗，效果不佳。试用小剂量皮质激素治疗，可退热但反复，加用足量激素甲基强的松龙80mg/d，发热明显好转，4日后发热又加重，咳嗽，肺部闻及干啰音，X-胸片提示支气管感染，加用了美洛西林舒巴坦4日后，咳嗽、发热均消失。改用强的松60mg/d口服，1月左右逐渐减停。期间自行停药1次，发热反复加用激素后好转。
结果：血沉，血常规恢复正常，停药随访3个月未发热。
讨论
成人still病（AODS）是一组病因和发病机制至今不明，以高热、一过性皮疹、关节痛和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合征。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆目前尚无统一标准，比较公认的是日本成人Still病研究委员会于1992年提出的Yamaguchi诊断标准，其主要条件：①发热>39℃，持续1周以上; ②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④白细胞增高大于或等于10*10^9/L，中性粒细胞大于或等于80%。次要条件：①咽痛；②淋巴结和/或脾脏增大；③肝功能异常；④类风湿因子和抗核抗体阴性。以上诊断标准符合5项或以上，其中至少应有2项主要条件，并排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病，可作出诊断{₁}今年有研究显示当血清铁蛋白>750ug/L时诊断AODS的阳性预测值为67.39%；当>1259ug/L时诊断阳性预测值为74.29%。
本例患者具有①长期高热；②多变皮疹；③白细胞和中性粒细胞明显增高；④咽痛；⑤脾脏大；⑥肝功能异常；⑦类风湿因子和抗核抗体阴性；⑧骨穿呈感染骨髓象而多次血培养阴性；⑨多种措施抗感染无效可排除结核、真菌、病毒等感染。激素治疗有效。诊断AODS可以明确。该例患者在病初和病程中存在合并呼吸道和消化道感染的情况，出现了休克、急性肾功能衰竭。无明显淋巴结大和关节痛有多浆膜腔少量积液。相比败血症引起的休克、肾衰竭，该例患者较易于纠正。激素使用量相比于其他文献的使用量大。
有作者认为具有下列特征可诊断本病：①不明原因长期高热无明显中毒症状，热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高，红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。④多次血培养阴性，骨穿示感染性骨髓象。⑤多种抗生素治疗无效而对激素治疗反应良好。⑥能除外其他疾病如败血症、结核、风湿、胶原病和淋巴瘤等{₂}。
AODS的治疗首选糖皮质激素，症状缓解后逐渐减量，但在减量过程中常出现病情复发，大部分患者需要长期激素治疗。严重病例激素效果不佳可加用免疫抑制剂，如甲胺蝶呤。AODS起病急，病情重，酷似严重的细菌感染，目前认为本病是一种感染后的变态反应，感染仅作为诱因在急性期起一定作用，而变态反应则在整个病程中起主导作用，因此在积极寻找感染灶同时早期合理使用抗生素是必要的{₃}。对于难治、复发、重度和高度活动的AODS可采用大剂量免疫球蛋白、小剂量环孢霉素A，沙利度胺、抗IL-6受体单抗或抗肿瘤坏死因子a等药物，必要时可早期进行血浆置换。
AODS预后差异较大。文献报告AODS平均病程10年，病情缓解复发交替，约50%的病人在明确诊断后10年内需继续用药。与其他风湿性疾病比较，AODS关节疼痛程度轻，关节畸形发生率低，其预后因素与诊断是否明确及治疗是否及时合理有关。
参考文献：
1.连凡等 血清蛋白水平对成人斯蒂尔病的诊断价值 中华风湿病学杂志 2005.9（2）338-341
2.周强 成人still病28例临床分析并文献复习 黑龙江医学2013年第1期
3.刘丽娟 成人Still病18例诊治分析 中国误诊学杂志2007.11.7.6.6439
论文作者:张干清, 周建生
论文发表刊物:《医师在线（学术版）》2019年第11期
论文发表时间:2019/8/15
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