倪建法 计忠伟 施鑫（通信作者） 周光新
(南京军区南京总医院骨科16区 江苏 南京 210002)
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变[1]。此病少见，原发于锁骨的更是罕见。
【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症；嗜酸性粒细胞；肿瘤性病变
【中图分类号】R68 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）05-0175-02
One case adult collarbone langerhans cell tissue hyperplasia Ni Jianfa, Ji Zhongwei, Shi Xin, Zhou Guangxin.Nanjing General Hospital of Nanjing Military Region, Nanjing 210002, China
【Abstract】Langerhans cell tissue hyperplasia is (LCH) is a local or systemic organization of langerhans system formed by the abnormal cellular proliferation and eosinophil infiltration of a tumor lesion of unknown origin. This disease, primary clavicle is rare.
【Key words】Langerhans cell tissue hyperplasia; Eosinophils;Cancerous lesions
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变［1］。此病少见，原发于锁骨的更是罕见，总的发病率为5／10万，主要发生在1～3岁的儿童，成人少见，尤其是中老年女性，发病率更低［2］。目前尚无锁骨部位的中老年患者的报道，我院2014年11月18日收治1例左锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症中老年患者，现报道如下：
1.病例报告
患者，女，54岁，因“左锁骨区疼痛，肿胀1月余”来我院就诊，查体：左锁骨中段肿胀，约2.5cm×1.5cm范围的压痛区域，周围未见明显红肿，皮温不高，左肩关节活动受限，左肘及腕关节活动正常，腋窝浅表淋巴结未及肿大。实验室检查：ESR:45mm/h,碱性磷酸酶：105u/l。白细胞数4.9×109/L,中性粒细胞69.6%，淋巴细胞21.4%，嗜酸性粒细胞0.8%。尿本周蛋白实验：（-）。X线：左锁骨中段可见骨质破坏区，其内密度不均，上下缘骨皮质中段。MRI示：T1WI骨质破坏区边缘稍短或等T1信号，内夹杂稍长T2信号（图1）。T2WI骨质破坏区，边缘短T1信号，其内呈不规则长T2信号（图2）。全身ECT:左锁骨中段异常浓聚灶，考虑恶性病变可能。临床诊断：左锁骨病理性骨折。于2014年11月20日全麻下行左锁骨病灶切除取髂骨植骨钢板内固定术。全麻成功后，以肿瘤为中心，取左肩部横行切口，逐层切开皮肤，皮下组织及深筋膜发现一2.5cm×1.5cm×1cm大小肿瘤，包膜不完整，将肿瘤组织完整暴露，用线锯在距锁骨肿瘤边缘1cm处的两端，将锁骨锯断，将肿瘤完整取出后，再用灭菌用水冲洗。从髂骨取大小约为4.5cm×1.5cm×1cm骨块放置于已经切除肿瘤的锁骨残端，予以钢板及螺钉固定。术后X线：左锁骨中段骨质不连续，植骨影在位，断端对位对线尚可（图3）。术后病理示：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；免疫组化：朗格汉斯细胞CD1a(3+),CD68(3+),S-100(3+)（图4）。术后患者原有症状消失，肢体活动正常，1个月后放疗科就诊。
图3 左锁骨中段骨质不连续，植骨影在位，断端对位对线尚可。
图4 （HE40）涂片示朗格汉斯细胞，核呈圆形，卵圆形，伴嗜酸性粒细胞浸润。
2.讨论
LCH是朗格汉斯细胞局限性或系统性增生性疾病，本病任何年龄都可发病，好发于儿童和青少年，中老年人发病较少[1]。发病部位可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、淋巴结。骨病灶常见于颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨等扁骨，罕见于长管状骨，累及锁骨者更少。临床表现多样，LCH骨累及一般以扁骨为主，早期多数患者无症状，后出现局部疼痛或病理性骨折。累及颅骨者，颅骨大面积破坏时局部常形成硬性包块，吸收后皮下凹[3]。总之，临床表现依照累及器官或系统的不同而异。在X线上表现为溶骨性破坏，破坏区边缘模糊，周边可见骨膜反应。MRI：病变于T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号[4], 免疫组化：朗格汉斯细胞CD68 (+)、S-100 (+)、CD1a(部分阳性)、CD99 (+)。与本病例的报道相符，但患者为中老年女性，报道较少。由于其影像学表现又极像恶性病变的溶骨性破坏、边界不清、骨膜反应等，易与尤文肉瘤等恶性肿瘤混淆，易导致误诊。本病例彰显了骨肿瘤临床、影像、病理三结合诊断原则的重要性。
LCH的治疗选择主要取决于病变范围及受累部位[5]。单一病灶的孤立性嗜酸性肉芽肿，一般采用外科手术切除，病灶范围大的，可植骨治疗， LCH对放疗及化疗敏感，对于单一病灶患者也可行术后放化疗。本例患者行锁骨瘤体切除，采用取髂骨植骨，很好的解决了肿瘤切除后的骨缺损问题，并且建议患者术后1个月行局部放疗，以降低术后复发率。病变累及多部位，多器官者，可行化疗治疗；对于顽固性病变可行骨髓移植辅以高剂量放疗及化疗[6]。一般来说，骨受累较骨外组织受累预后好，单一性骨受累较多发性骨受累预后好，多系统受累预后最差。总之，随着诊疗方法的进步及治疗方法的积累，骨LCH的疗效会更好。
【参考文献】
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基金项目：国家自然科学基金（81102039）
通信作者：施鑫（1963,3），男，医学硕士，主任医师，骨肿瘤，E-mail:shixin2k@vip.163.com
论文作者:倪建法,计忠伟,施鑫（通信作者）,周光新
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第5期供稿
论文发表时间:2015/7/6
标签：锁骨论文; 汉斯论文; 肿瘤论文; 粒细胞论文; 朗格论文; 酸性论文; 细胞论文; 《医药前沿》2015年第5期供稿论文;