李一平
（兰州市第一人民医院 甘肃 兰州 730050）
【中图分类号】R78 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）13-0340-02
1.病例资料
例1:患者，男，5Y，发现胸廓畸形一月且左肩关节活动受限；追溯病史，患儿无产伤，无家族病史，体查：胸廓畸形，左侧肩胛骨位置较高，肩胛上角平第六颈椎，肩关节活动受限，临床触诊：左肩胛高位综合征，建议X线检查。
X线表现：患儿胸廓畸形，T4-T6椎体楔形变且间隙模糊，左侧肩胛骨较右侧短且向上移位，上缘平第七颈椎。
X线诊断：考虑先天性高肩胛症。
例2：患者，女，17Y，主诉：左肩关节活动受限。患者无产伤，无家族病史；体查：左侧肩胛骨位置较高，肩胛上角约平第七颈椎，肩关节外展活动受限，临床触诊：左肩关节异常，建议X线检查。
X线表现：左侧肩胛骨长径较短与右侧，向上移位，上缘平第七颈椎，右侧肩胛骨形态正常。
X线诊断：考虑先天性高肩胛症。
2.讨论
先天性高肩胛症（congenital elevated scapula,,CES）又称Sprengel 畸形，是一种少见的先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形⑴。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。本症真正原因目前不明,学说很多。如：(1)与遗传因素有关;(2)与羊水量过多引起宫内压力过高有关; (3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。各种因素主要影响胚胎早期。尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧。则会形成高肩胛症。这是胚胎期间肩胛骨下降不全的结果。肩胛骨在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4～颈6的位置下降至第2～7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症多为单侧发病，少见双侧发病，仅为10%。有研究表明，上下肢发生都可用Hox-a和Hox-d基因表达，该基因发生突变可发生高位肩胛症⑵。胚胎发育过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩肿骨正常发育受到影响，发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面：①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与枕骨相接触，上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omo-vertebral bone），肩胛骨内上角与颈椎棘 突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形⑶。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损，肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与胸廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如①肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周围诸肌的异常。X线表现可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间（横径）宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。功能障碍取决于畸形的程度，Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。本病主要是采用X线检查：X线表现为肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎，肩胛骨发育较小，正位近似方形或三角形，其内上角变尖，内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。
本组患者左侧肩胛骨高位两例，一例肩胛骨纵向短，横向长；一例有严重的脊柱侧弯及后突畸形伴严重的胸廓畸形。两例患者均无产伤、家族病史，因此符合先天性高肩胛症诊断。
X线检查经济方便，费用低，辐射量低，可谓诊断先天性高肩胛症做出初步判断。
【参考文献】
[1]冯传汉，张铁良，临床骨科学［M］.北京：人民卫生出版社，2004:1391-1392.
[2]［英］威廉斯（Williams,P.L）.格氏解剖学［M］.杨琳，高英茂，译，第38版，沈阳，辽宁教育出版社，1999：228-293.
[3]李景学，孙鼎元，骨关节X线诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，1980：86.
论文作者:李一平
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第13期供稿
论文发表时间:2015/7/29
标签：肩胛骨论文; 畸形论文; 肩胛论文; 胸廓论文; 脊柱论文; 颈椎论文; 肩关节论文; 《医药前沿》2015年第13期供稿论文;