（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310006）
摘要：总结1例法洛氏四联症围术期的护理，明确法洛氏四联症的定义、临床表现，从而能够进行手术后有效的护理。发现护理的问题：活动无耐力 、营养失调、生长发育迟缓、有感染的危险、潜在并发症等，并采取有效的措施进行护理，从而达到康复的目的。
关键词：法洛氏四联症 先天性 青紫型 围术期 护理
【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2018）08-0083-01
法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF ）是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨与右心室肥大四种情况合并存在的先天性心脏血管畸形，其中以室间隔缺损与肺动脉口狭窄两者为主。是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%-15%，男女发病比例接近[1]。
资料表明[2-3]，婴幼儿时期法洛氏四联症手术死亡率很低。目前，国外学者主张对TOF进行手术的年龄越小越好[4]，国内也有类似主张[5-6]。因此对于病儿尽早进行手术治疗，能降低病儿的病死率，避免因缺氧对心、肺等重要器官的损害。2016年5月16日本院收治1例法洛四联症患儿，左肺动脉发育不良，体肺侧枝血管，房间隔缺损。经手术治疗及护理治愈，现将护理报告如下。
1 病例简介
患儿，女，1岁1个月，出生后被家人遗弃，由河南省某福利院抚养，行体检时发现心脏杂音，当地医院心超提示：“先天性心脏病：法洛氏四联症”，为求进一步诊治，来我院就诊，门诊行相关检查后，拟“先天性心脏病：法洛氏四联症，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，三尖瓣返流”于2016年5月16日入院。入院查体:体温36℃，心跳130次/分，呼吸30次/分，血压 99/43mmHg，SPO2上肢85%，下肢78%。神志清，精神可，颜面及口唇无明显发绀。呼吸平，双侧胸廓对称，心前区可闻及广泛4/6收缩期杂音，3-4肋间最响亮，P2减弱。腹软，肝脾肋下未及明显增大。四肢末梢尚暖，无水肿，杵状指、趾不明显。5月17日本院心超示：左肺动脉未能清楚探及，建议进一步检查。5月20日患儿在非插管全麻加骶管麻醉下行左右心导管检查造影术后诊断：法洛氏四联症，左肺动脉发育不良，体肺侧枝血管，房间隔缺损。后完善检查雨积极术前准备于5月25日体外循环下行法四根治术+房缺修补术，术后送入CICU，予呼吸机应用，多巴胺、米力农护心，止血，西力欣预防感染，沐舒坦化痰等对症治疗。当天撤离呼吸机，于5月31日转回我科继续治疗。转入时查体：温度36。4℃，心跳150次/分，呼吸36次/分，血压119/59mmHg，SPO2上肢96%。入科后予舒普深消炎，沐舒坦、雾化化痰，双克、安体、速尿利尿治疗。术后白细胞、CRP一直偏高，持续舒普深消炎。6月19日查血常规白细胞正常，CRP 11mg/L。于6月24日出院。
2 护理
2.1临床表现：
1.青紫 青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时青紫多不明显，3-6月后渐明显，并随年龄增长而加重。肺动脉严重狭窄或闭锁的患儿，在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管的部位明显。由于血氧含量下降致患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭吵、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。
2.缺氧发作：2岁以下的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外。这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。年长儿常诉头晕、头疼。
3.蹲踞：是法四患儿活动后常见的症状。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆蹲踞是下肢屈曲受压，体循环阻力增加使右向左分流减少，可使肺血流量增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻右心室负荷，使右向左分流减少，从而缺氧症状得以缓解。
4.杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状。
2.2 护理问题：
1、活动无耐力 与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关
2、营养失调：低于机体需要量 与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关
3、生长发育迟缓 与体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关
4、有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关
5、并发症：1)低心排综合症 是法四术后最常见的并发症。表现为烦躁不安，肢体湿冷，脉搏细弱，尿量减少等。如血压下降，脉压差少，尿量<0.5ml/(kg.h)则为低心排；2）出血；3）心包填塞；4）心律失常 严密检测生命体征；5）灌注肺 重症法洛四联症由于缺少或没有心内来源的肺血供应，多合并有体肺动脉侧支。表现为急性进行性呼吸困难，发绀，粉红色泡沫样痰和难以纠正的低氧血症。
2.3 护理措施：
1、建立合理的生活制度:保证睡眠、休息，根据病情安排适当的活动量，病情严重者应卧床休息。保持大便通畅。
2、供给充足的营养:注意营养搭配，供给充足的能量、蛋白质、维生素。对喂养困难的小儿耐心喂养，少量多餐，避免呛咳和呼吸困难。平时可适当多饮水。
3、预防感染:注意体温变化，保护性隔离，以免交叉感染。
4、注意病情观察
1）当患儿发生缺氧发作时，立即予膝胸卧位，增加体循环阻力，同时给与吸氧，并与医生合作给与吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
2）法四患儿血液粘稠度高，如发热、出汗、腹泻、呕吐时体液量减少，易形成血栓，要注意供给充足的液体，必要时可静脉输液。
3）注意有无心衰的表现
2.4 出院指导
1)饮食宜高营养、易消化、少量多餐。人工喂养用柔软的奶头孔稍大的奶嘴，每次喂奶时间不宜过长。
2)休息 根据耐受力确立适宜的活动，以不出现乏力、气短为度，重者应卧床休息。
3)避免感染 居室空气新鲜，经常通风，不去公共场所、人群集中的地方。及时增减衣物，预防感冒。按时预防接种。
4)发热、出汗时要给足水分，呕吐、腹泻时应到医院就诊补液，以免血液粘稠而发生脑血栓。
保证休息，避免哭闹，减少外界刺激以预防晕厥发生。
3 小结
法洛氏四联症围术期护理首先要明确术后主要的临床表现:青紫、缺氧发作、蹲踞、杵状指（趾）等，发现护理中可能存在的问题，采取有效的护理措施，并且密切关注并发症的出现，出院后注意做好出院指导。以期达到康复的目的。
参考文献
[1]郭家强，吴清玉.心脏外科护理学［M］ 北京：人民卫生出版社，2003:410-411
[2]PozziM,TrivediDB,KitchinerD,etal.Tetralogy of Fallot:What operation,at which age[J].Eur J Cardiothorac Surg,2000,17:631-636
[3]CastanedaAR,JonasR,HanleyFL,etal.Tetralogy of Fallot.In:Castane-daAR,ed.Cardiac surgery of the neonate and infant[M].Philadelphia:W.B.Saunders,1994.215-234
[4]Van Dongen EI，Glansdorp AG，Mildner RJ，etal. The influence of perioperative factors on outcomes in children aged less than 18 months after repair of tetralogy of Fallot[J]. J Thorac Cardiovasc Surg，2003，126（3）：703-10
[5]萧明第,史成维,刘迎龙,等.234例婴幼儿法洛四联症的外科治疗[J].中华小儿外科志,1993,14:81-83
[6] 刘锦纷,朱宏斌,朱德明,等.连续115例小儿法洛四联症外科治疗无手术死亡经验[J].中华胸心血管外科杂志,1999,15:263-265
论文作者:李冉
论文发表刊物:《中国医学人文》2018年第8期
论文发表时间:2018/9/20
标签：肺动脉论文; 青紫论文; 四联论文; 患儿论文; 体循环论文; 先天性论文; 狭窄论文; 《中国医学人文》2018年第8期论文;