首都医科大学附属北京世纪坛医院妇科 北京 100038
摘要：目的 探讨子宫静脉 内平滑肌瘤病（intravenous leimyomatosis，IVL）的临床特点及发病机制。方法 回顾分析2017年05月首都医科大学附属北京世纪坛医院妇科收治的1例IVL患者进行临床诊治并复习相关文献。结果 患者经期延长，月经量多，贫血（65g/L），下腹部可扪及一肿物。术前诊断为“子宫平滑肌瘤”.入院宫腔镜检查可见宫腔内充满白色“蠕虫”样小肿块.腹腔镜下见子宫左侧壁充满灰白色条索状肿物，延至阔韧带宫旁组织，行全子宫及双侧输卵管切除术.病理诊断：子宫静脉内平滑肌瘤病伴大片玻璃样改变. 结论 子宫IVL发病少见，具有良性组织学特征和低度恶性潜能。主要通过手术治疗，辅助激素治疗。
关键词：子宫静脉；内平滑肌瘤病；病理；诊断；治疗
子宫静脉 内平滑肌瘤病（intravenous leimyomatosis，IVL）是一种特殊类型的子宫平滑肌瘤病，极罕见。其特点是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌组织增生后凸向管腔内的肿瘤，除静脉外淋巴管也可受累。IVL可超出子宫，若未完全取净，可沿静脉到达下腔静脉，甚至右心房（极少）。现对1例IVL患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献，报道如下。
1 临床资料
患者女，40岁，G6P1，因“超声发现子宫肌瘤3+年，经期延长，月经量多半年”于2017年05月16日入院。入院查体：贫血貌，体温：36.6℃，脉搏：86次/min，血压：105/65mmHg，呼吸：19次/min。1998年因“初产臀位”行剖宫产，手术顺利。余无特殊病史可载。入院阴道超声：子宫前位，大小10cm×10.5cm×7.5cm，肌壁回声欠均匀，后壁可见一低回声团，大小约9.4cm×6.1cm，边界尚清，内部回声欠均，前缘紧邻后壁内膜，右侧壁可见一低回声，大小约5.4cm×3.3cm，外缘紧邻浆膜层，CDFI示周边可见血流信号，RI：0.75。内膜厚约0.55cm，宫颈左侧可见低回声，大小约5.4cm×3.0cm，形态不规则，内部回声欠均. CDFI示周边可见血流信号，RI：0.93.左卵巢大小2.3cm×1.3cm，右卵巢大小3.1cm×1.1cm.超声提示：子宫多发肌瘤.入院心脏超声未及异常.完善检查，排除手术禁忌，于入院后3天行宫腔镜检查，术中见宫腔布满大小0.5cm左右“蠕虫”样结节，取出部分结节送检，病理提示：平滑肌瘤，局部玻璃样变性，核分裂0个/10HPF.2017-05-23（入院后7天）行腹腔镜下全子宫及双侧输卵管切除术.术中见子宫饱满，如孕16周大小，子宫左侧壁充满灰白色条索状肿物，可见白色蠕虫样组织穿行于肿内及其周围，甚至延至阔韧带宫旁组织.左侧宫颈峡部外侧可见长约数厘米的灰白色管状物，与子宫纵轴平行.术中请泌尿外科植入DJ管后施术，术后会恢复良好.病理诊断：子宫静脉内平滑肌瘤病伴大片玻璃样改变.术后7个月一直进行阴道超声，心脏超声等随访，检查及临床均未提示复发及转移。患者目前状态很好，生活质量较术前显著提高。
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2 讨论
IVL是一类罕见的在静脉血管腔内生长的平滑肌肿瘤。通常原发于子宫，其特点是平滑肌细胞在子宫内脉管或超出子宫范围沿脉管向盆腔外生长，具有转移或浸润生长倾向的生物学行为。可随着管腔出现不同程度的远处转移。严重者肿瘤可机械性阻断下腔静脉，右心房和肺动脉，导致死亡。这一病症最早由Birch-Hirschfeld在1896年提出。
目前，IVL的发病机制集中在以下两种假说：1.子宫肌瘤向脉管内生长2.脉管壁本身的平滑肌组织增生。
该病多见于育龄妇女，大部分患者有生育史。本例患者40岁，G6P1。IVL的临床表现无特殊，和平滑肌瘤相同：可有腹部包块，或经期延长，或经量增多，或贫血等症状。查体子宫增大，一般术前难以诊断，多数IVL病例术前均被误诊，或者按平滑肌瘤施术，术后病理意外发现。
IVL超声声像图可表现子宫肌壁单发或多发低回声结节，内部回声不均，CDFI可示内血流信号较丰富，或者CDFI可示内可见少许血流信号，甚至血供不明显。本例患者超声提示”低回声团，边界尚清，内部回声欠均，CDFI示周边可见血流信号.”鉴于此，IVL与富于血管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、低度恶性子宫内膜间质肉瘤等的鉴别，主要还是依靠术后病理，术前根据发病部位、影像学，也可有助于鉴别诊断。
IVl的病理学特点为：镜下肿瘤由形态良好的平滑肌瘤组成，长在衬有内皮细胞的脉管中，可见透明变性。细胞形态正常，无核分裂相或仅有少量分裂相。大体则可表现为子宫表面、阔韧带内特殊的静脉形态或暗红色结节，子宫肌壁剖面内可见多个灰白色大小不等的结节0.1~0.2cm，将腔隙内肿瘤分离可见有蒂与管壁相连，肿瘤呈蠕虫样、条索状和分支状。
IVL的治疗首选手术切除，具体手术方式可根据患者的年龄、生育要求、肿瘤宫外脉管侵犯情况而定。由于IVL术后复发与保留卵巢的内源性雌激素有关，故主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除，但对于年轻患者何时切除卵巢尚无统一观点。术后避免外源性雌激素治疗，可减少复发，改善预后。由于本病国内外文献报道例数受限，发病机制不甚明确，所以，对于IVL的诊治随访缺乏统一标准。IVL治疗后易复发，尤其肿瘤切除不完整者会导致30%的复发率。而对于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完整切净，日后还可以在其他脉管内发生。所以，IVL治疗首选手术，激素辅助，密切随访。
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论文作者:龚萍1,白文佩（通讯作者）
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第24期
论文发表时间:2018/1/16
标签：子宫论文; 肌瘤论文; 平滑论文; 静脉论文; 回声论文; 脉管论文; 肿瘤论文; 《中国误诊学杂志》2017年第24期论文;