（滁州市第一人民医院 安徽滁州 239000）
【摘要】小肠小淋巴细胞淋巴瘤是一种低度恶性B细胞非霍奇金淋巴瘤，没有特征性的临床表现。目前最常用的分期系统参照Rai分期系统和Binet分期系统。早期患者可以放疗也可以“观察和等待”。晚期患者可选用化疗，年轻、预后差的患者可选择参加自体和异基因干细胞移植的临床研究。SLL的5年总体实际生存率是51%,无瘤生存率是25%。总体中位生存率是7年。
【关键词】小肠肿瘤；小淋巴细胞淋巴瘤；Rai分期
【中图分类号】R735.3 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）25-0097-02
小淋巴细胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma，SLL）是一种低度恶性B细胞非霍奇金淋巴瘤，为小的成熟淋巴细胞的恶性增殖，临床上与慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)有重叠。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类认为SLL和CLL是同一个疾病的不同时相，SLL是指那些具有组织形态和CLL免疫表型，但没有白血病表现的病例。在欧美，CLL占慢性淋巴细胞性白血病的90%，最近的一项国际研究显示6.7%的非霍奇金淋巴瘤被归为CLL/SLL。多数患者的年龄在50岁以上，中位年龄65岁，男女比例为2:1。
1.临床表现
多数没有症状，有些可以出现发热、盗汗、体重减轻、疲乏、自身免疫溶血性贫血，感染、肝、脾、淋巴结肿大，结外浸润，以及与血细胞减少入贫血或者血小板减少有关的症状[1]。
2.诊断
根据年龄、临床表现、外周血白细胞＞10×109/L，淋巴细胞比率≥50%，淋巴细胞绝对值＞5×109/L，骨髓象淋巴细胞＞40%，以成熟淋巴细胞为主可诊断。需与能引起淋巴细胞增多的其他疾病，如反应性增生和其他淋巴增殖性疾病相鉴别，确诊时需排除某些淋巴增殖性疾病的白血病期[2]。
2.1 病理
CLL/SLL有3种不同的细胞成分：小淋巴细胞、幼淋巴细胞和副免疫母细胞。病变以小淋巴细胞为主，这些细胞比正常淋巴细胞稍大，染色质呈块状，核圆形，偶尔见小核仁，核分裂象极少见。幼淋巴细胞中等大，染色质疏松，小核仁。副免疫母细胞体积中到大，核圆形和椭圆形，染色质疏松，中位嗜酸性核仁，胞质嗜碱性。生长方式包括弥漫性、假滤泡性、肿瘤形成和副免疫母细胞性，后两型常出现在病情进展过程中。
2.2 免疫表型
典型的SLL/CLL细胞为细胞表面免疫球蛋白弱表达，CD19+, CD20+, CD5+ CD23+, CD22-,CD79b-或者微弱表达。这些免疫表型有助于其与其他淋巴增殖性疾病鉴别。
2.3 细胞遗传学
用免疫荧光原位杂交（FISH）可以检查出约80%的病例存在异常核型[3]。12号染色体出现三倍体的情况可见于20%的病例，13q14基因缺失可以达50%的病例。存在12号染色体三倍体的病例多数没有Ig可变区基因的突变，而存在13q14异常的病例常常有突变。11q22-23基因缺失常见于20%的病例。
2.4 分子遗传学
20世纪90年代，许多研究发现大约50%的CLL有免疫球蛋白重链可变区体细胞突变，表明一些CLL来源于“记忆”细胞。研究将早期CLL分为IgVH基因突变组和非突变组，发现突变组患者的生存期明显长于未突变组。CD38是可以通过流式细胞术检测到的CLL表面蛋白，CD38的表达与Ig VH非突变有关，但并不完全一致。
3.分期
目前最常用的分期系统参照Rai分期系统（表1）
4.治疗
早期患者（Rai Ⅰ/Ⅱ期）可以采用放疗，也可以遵循观察和等待的原则。当疾病进展时（如出现B症状、一般状况下降、肝、脾和淋巴结肿大导致的症状和体征等）则需治疗。淋巴细胞倍增时间＜6个月和淋巴结迅速增大也是治疗的指征。即使是晚期患者，如无疾病进展的证据（如血小板≥80×109/L），也可以观察等待。
一线治疗可以选用苯丁酸氮芥±泼尼松、环磷酰胺±泼尼松、CVP、氟达拉滨±环磷酰胺±利妥昔单抗；对烷化剂和氟达拉滨耐药的患者预后差，中位生存少于1年。二线可以选用阿仑单抗为主的治疗和含利妥昔单抗的联合治疗方案。年轻、预后差的患者可选择参加自体和异基因干细胞移植的临床研究。
5.预后
SLL的5年总体实际生存率是51%,无瘤生存率是25%。总体中位生存率是7年。临床分期制Rai分期系统是生存率的最好指标。但临床分析系统不能完全预测生存，尤其对于早期和年轻患者。诊断时患者年龄对预后影响不大，女性患者比男性患者生存时间长。淋巴细胞倍增时间＞12个月者预后优于＜12个月者。染色体和免疫表型也是预后参数，12号染色体三倍体与非典型的形态学改变和侵袭性的临床过程有关。13q14异常与较长生存率有关。
【参考文献】
[1] Shanafelt TD,Call TG.Current approach to diagnosis and management of chronic lymphocytic leukemia.Mayo Clinic Proc,2004; 79(3):388-98.
[2]陈灏珠主编.实用内科学[M].第12版.北京：人民卫生出版社，2005。
[3] Dohner H，Stilgenbauser A，Benner A.Genomic aberrations and survival in CLL.N Eng J Med,2000,343:1910-1916.
论文作者:曹静
论文发表刊物:《心理医生》2018年9月25期
论文发表时间:2018/9/30
标签：淋巴细胞论文; 生存率论文; 患者论文; 淋巴瘤论文; 细胞论文; 病例论文; 突变论文; 《心理医生》2018年9月25期论文;