患者 男 79岁。周身起红斑、丘疹伴痒1个月。患者1个月前无明显诱因周身起红斑、丘疹，伴有明显瘙痒，无发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等不适，皮疹逐渐变大、增多，瘙痒加重。于当地医院就诊，诊断为湿疹，给予“左西替利嗪、复方甘草酸苷胶囊”等治疗，效果欠佳，遂就诊于我科门诊，为系统诊治于2016年5月2日收住我科病房。患者既往体健，无高血压、糖尿病、心脑血管疾病，否认食物药物过敏史。体格检查：T 37.0℃ P 72次/分 R 18次/分 BP 125/67mm
Hg，系统查体未见明显异常。皮肤科查体：躯干、四肢、双手背可见较多的花生米粒至手掌大小的肿胀性红斑、丘疹，部分呈虹膜状，部分呈环状，中央消退遗留色素沉着和领圈状脱屑，边缘较宽，其上可见较多的大米粒大小的丘疹，未见明显水疱。口腔粘膜未见溃疡。化验检查：血常规WBC 4.88*109/L[(3.5～9.5) *109/L]、N 1.76*109/L[(1.8～6.3) *109/L]、E 0.65*109/L[(0.02～0.52) *109/L]，IgE 503IU/ml[（0～100）IU/ml]，C3 0.56g/L [（0.9～1.8）g/L]，IgA、IgM、IgG、C4、CRP、ANCA、尿常规、肝肾功、电解质、空腹血糖、心肌酶谱、肿瘤标志物、艾滋病抗体、梅毒螺旋体抗体、丙型肝炎抗体未见异常。胸部X线：主动脉硬化。胸腹部CT：右肺中叶纤维灶、右侧胸膜肥厚、胸主动脉及冠脉钙化斑块形成、肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾未见异常密度影。取腹部环形红斑边缘行做组织病理；表皮下水疱，疱内可见红细胞，真皮浅层血管周围可见大量淋巴细胞、嗜酸性细胞浸润。结合病史、临床表现、组织病理诊断为大疱性类天疱疮。
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治疗 予以甲泼尼龙40mg/d、复方甘草酸苷注射液等治疗， 5天后原有皮损大部分消退，无新发皮损，糖皮质激素减量为泼尼松龙35mg/d。现仍在随访中。
讨论 大疱性类天疱疮（ ＢＰ）是老年人常见的大疱性皮肤病，除临床的典型表现外，尚有以下临床亚型：①小疱型：簇集分布的小水疱，疱壁紧张，类似疱疹样皮炎；②多形性型：躯干、四肢有小丘疹、水疱，瘙痒，无小肠病变；③增殖型：罕见，限于腹股沟、腋脐部，增殖性斑块伴结痂，病理改变为表皮下水疱伴假性上皮瘤样增生；④结节型：角化过度的结节和斑块上发生水疱；⑤局限型：多见于中老年妇女，小腿伸侧面发生大疱，愈后不留瘢痕，可自行消退。上述各种大疱性类天疱疮亚型皮损，直接免疫荧光检查，基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。患者有不同程度瘙痒和烧灼感，一般无全身症状。３５％左右的BP患者皮损形态呈多形性非大疱性损害，应做组织病理和直接免疫荧光检查，以免误诊及漏诊[1]。该患者皮损较为特殊，确诊前未出现明显水疱，初期皮损表现为丘疹，类似湿疹，虹膜状皮损类似多形红斑，环形皮损类似体癣，曾误诊为湿疹。BP预后较好，有资料显示：本病对糖皮质激素非常敏感，疗效好，且多数患者可在5年内趋于自然缓解[2]。部分BP患者可合并肿瘤，对糖皮质激素治疗抵抗，应进行系统检查[3]。经过筛查该患者未发现潜在肿瘤，给予甲泼尼龙40mg/d，皮损很快消退。糖皮质激素应用时间长，注意补钾、补钙、保护胃黏膜，减量不宜过快，否则出现病情复发、加重。
参考文献
1.庞晓文，宋莉华，赵广． 大疱性类天疱疮３４ 例临床分析． 临床皮肤科杂志，２００５，３４（１）：２６．
2.Cooper SM,Wojnarowska F.Treatments of choice for bullous pemphigoid[J].Skin Therapy Lett,2002,7(1):4-6.
3.程海艳, 赵俊英, 徐薇. 大疱性类天疱疮合并肺癌2例及文献复习[J]. 临床与病理杂志, 2015, 35(3):511-515.
论文作者:孙玉鲁 苏芳 杨宪鲁
论文发表刊物:《医师在线》2016年10月第20期
论文发表时间:2016/12/1
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