（2成都军区总医院病理科 四川 成都 610083）
【摘要】目的：探讨指状突树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS）的组织来源、临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法：对1例胃的IDCS组织进行光镜及免疫组化，并复习相关文献。结果：肿瘤细胞呈组织细胞样，胞质丰富、边界不清，核大，核分裂多见，有个别瘤巨细胞，核仁清晰，泡状核，嗜酸性，间质有淋巴细胞浸润。免疫组化显示瘤细胞S-100和Vimentin均（+），Ki-67增值指数（+，20%），CD68（灶+）；HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20、CD1a均（-）。结论：IDCS是一种很罕见的恶性肿瘤，多原发淋巴结，发生在胃的未见报道。临床症状和病理形态缺乏特异性，确诊主要依靠免疫组化及电镜检查。单发病变预后较好，而多发或者多器官累及者预后较差。
【关键词】软组织肿瘤；指状突树突细胞肉瘤；免疫组化；诊断
【中图分类号】R573 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）30-0254-02
Interdigitating dendritic cell sarcoma in the stomach:a case report with review of literature
Liao Yuan1, Chen Yihua2(Corresponding author)
1.Department of Pathology, Chengdu No.6 People's Hospital, Chengdu, Sichuan 651000, China)
2.Department of Pathology, Chengdu Military Region General Hospital, Chengdu, Sichuan 610083, China
【Abstract】Objective To discuss the resources of organizations、clinical pathological features of interdigitating dendritic cell sarcoma (IDCS) and its differential diagnosis,therapy,conditions of prognosis.Methods A case of Stomach IDCS was studied by light microscopy and immunohistochemical staining. Results Histologically,the stomach lesion was composed of tissue samples tumor cells in a diffused and disorded arrangement, dispersed by the infiltrated small lymphocytes Neoplastic cells had hyperchromatic nuclei,clear nuclear pleomorphism mitotic figures and few huge nuclei.Nuclei were partly pale-stained with nucleolus and may be foamy.Small lymphocytes,plasma cells,and occasionally were disseminated among the tumor cells which infiltrated with eosinophils.Tumor cells were positive forS-100,Vimentin,CD68,Ki-67;negative for HMB45,EMA,CK,CD34,CD21,CD35,CD5,CD20,CD1a. Conclusion As IDCS is a rare tumor,easily neglected or misdiagnosed. Multiple primary lymph nodes, reported for the first occurred in the stomach.Lack of specificity, and clinical symptoms and pathological form diagnosis relies on immunohistochemical and electron microscopic examination.Isolated lesions prognosis is good, and poor prognosis of multiple or multiple organ involvement.
【Key words】Soft tissue neoplasms; Interdigitating dendritic cell sarcoma; Immunohistochemistry; Diagnosis
组织细胞和树突细胞被认为起源于共同的造血前体细胞，指状突树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、Langerhans细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cells sarcoma，FDCS）及其他未分类DC肉瘤同属组织细胞和树突细胞（H/DC）肿瘤组，由于罕见，极易误诊。本文对1例胃原发并转移到肝脏的IDCS的组织来源、临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后进行探讨，并复习相关文献。
1.资料和方法
2018年我院诊治1例IDCS，手术切除标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用PV-9000法，抗体S-100、Vimentin、Ki-67、CD68、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20、CD1a为北京中杉公司产品。
2.结果
2.1 一般资料
患者，男，59岁，初次于外院就诊：胃镜显示慢性浅表性胃炎（隆起糜烂型），胃体巨大溃疡，胃癌？然后在我院就诊：诊断为胃指状突树突细胞肉瘤并转移到肝脏，术后转院，现在病人情况不佳。
病理检查，大体观：胃小弯靠近贲门处见一隆起型包块，质硬，未见包膜；肝脏切面见一包块，灰白质硬，与周围界限不清。镜检：胃和肝脏肿瘤细胞弥漫分布，呈梭形、卵圆形，有的区域排列成旋涡状，分布在正常组织中。瘤细胞的胞质丰富，界限不清；细胞核呈梭形或卵圆形，核仁较清楚。瘤细胞的异型性明显，核分裂像5～7个/10HPF，间质以T淋巴细胞为主的细胞浸润[1]。
免疫组化肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100和Vimentin，Ki-67增值指数（+，20%），CD68（灶+）；CD1a、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20均阴性。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
3.讨论
3.1 临床特征
IDCS是一种罕见的肿瘤，多发生于成年人，男:女约为1.4～1.5:1，中位发病年龄约为46岁，其病因尚不明确。多表现为淋巴结缓慢无痛性肿大，很少出现肿瘤相关的全身症状[2]。病理特点大体多为境界清楚的质硬肿块，切面灰白，灶性出血坏死[3]。镜下观察：组织学特征为肿瘤细胞呈束状、旋涡状或弥漫排列，瘤细胞圆形、卵圆形到梭形，细胞界限可不清，卵圆形核，胞质嗜酸性，瘤细胞轻-中度异型性，核分裂象5～15/HPF，可有少量多核巨细胞[4]。本例具有上述典型形态。
3.2 免疫表型
免疫表型与正常IDC的免疫表型相同。2002年国际淋巴瘤研究协作组根据推荐应用CD21、CD1a、S-100、CD35、CD68、溶菌酶一组抗体作为常规组织细胞和树突细胞肿瘤的初筛抗体[5]。
本例免疫组化IDCS瘤细胞特征性的表达S-100蛋白，CD68，Vimentin，而不表达滤泡树突状细胞（CD21、CD35、CD1a）、T细胞和B细胞的特异性抗原及HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35。瘤细胞间浸润的淋巴细胞大多为T细胞，极少数为B细胞。
3.3 鉴别诊断
IDCS的诊断目前尚无一致公认的标准。其临床表现无特异性，因此，肿瘤细胞的组织学形态、免疫组织化学染色和超微结构分析显得尤为重要，同时排除其他组织细胞淋巴增殖性疾病。
临床上需与以下疾病鉴别：（1）滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）：瘤细胞多呈梭形合体状，缺乏多形性，呈漩涡状排列，异型性不如IDCS，坏死极少见，CD21和CD35、CD23阳性，S-100阴性，电镜下瘤细胞不呈复杂的长指状突起，可见桥粒连接。（2）朗格罕细胞肉瘤（LCS）：细胞呈圆形、卵圆形，胞质丰富，核呈肾形，可见核沟，背景有多核巨细胞、嗜酸性粒细胞，瘤细胞S-100和CD1a阳性。电镜下瘤细胞无长指状突起，胞质内有Birbeck颗粒。（3）恶性纤维组织细胞瘤（MFH）：肿瘤好发于四肢，瘤细胞呈多形性，可有瘤巨细胞，组织细胞富于胞质。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列。瘤细胞CD68和Mac387阳性。电镜下可见不同形态的组织细胞和纤维母细胞，溶酶体多见。
3.4 IDCS的治疗
目前无统一的治疗方案。文献报道中多采用非霍奇金或者霍奇金淋巴瘤化疗方案进行治疗，但对药物反应差异性显著，仅有少量患者达到完全缓解[6]。高文瑾等[6]，Olnes等[7]报道采用霍奇金病的ABVD方案化疗，有的病人6个疗程后完全缓解，1年后仍无复发迹象。但有一例虽临床症状改善明显，但3个月后出现骨髓及肺部浸润。Rupar等[8]报道对于局限病变，有学者主张手术完整切除后局部放射治疗[9]。
IDCS的预后不佳，特别是起病时病灶已播散的患者，预后更差。文献报道，无论患者是否接受系统化疗，其中位生存期仅9个月。本例患者由于转移，所以无法得知治疗及预后情况。
4.文献复习
树突状细胞肉瘤发病率低，多为个案报道，误诊率高，治疗尚不规范[10]。
指状突树突状细胞肉瘤和滤泡树突状细胞肉瘤发生部位及预后不同，IDCS主要发生在淋巴结，以颈部好发，进展迅速，预后较差。Pillay[11]等报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤，其中1例在结内，3例在结外。而FDCS1/3发生在结外，以头面部为主，生长相对缓慢，预后较好。IDCS发生在结外的比较少见，且原发胃的未见报道。
指状突树突状细胞肉瘤国内文献共报道6例，其中男性2例，女性4例，年龄19～4l岁，发生在颈部淋巴结病例3例，腋窝淋巴结病例1例，纵隔淋巴结病例l例，胸壁皮肤病例l例。肿瘤最大径2.8～8.0cm（中位6.0cm），5例随访2～17个月（中位10个月），无病生存时间2～15个月（中位10个月），3例复发死亡，18个月总生存率40%（2/5），l例手术后失访[12-15]。
综上所述，IDCS病理形态及临床症状缺乏特异性，确诊需要依靠免疫组化及电镜检查。单发病变预后较好，而多发或者多器官累及者预后较差。
【参考文献】
[1]吕翔，王益华，陈蕾.组织细胞肉瘤和树突细胞肿瘤的WHO分类介绍[J].临床与实验病理学杂志，2005，21(5):525-528.
[2] Zhou ZY,Sun RC,Yang SD,et al.Interdigitating dendritic cell tumor of the lymph node in the right submaxillary region:a case report and review of the literature[J].Inter Surg Pathol,2011,19(1):88-92.
[3]毛荣军，朱雄增，张建伟，等。指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志，2008，37(10):676-679.
[4]潘敏鸿，贡其星，范钦和，等，指状树突细胞肉瘤/肿瘤临床病理分析[J].中华病理学杂志，2014,43(2):99-101.
[5] Pileri SA,Grogan TM,Harris NL,et al.Tumors of histiocytes and accessory dendritic cells;an unmunohistochemical approach to classification from the ILSG base on 61 case [J].Histopathology,2002,41(1):1-29.
[6]高文瑾，张日，仇红霞，等.一例并指树突细胞肉瘤—附文献复习[J].中华血液学，2005．25(4):232-234.
[7] Olnes MJ,Nicol T,Duncan M,et al．Interdigitating dendritic cell sarcoma:a rare malignancy resporisive to ABVD chemotherapy[J].LeukLymphoma,2002,43(4):817-821．
[8] Rupar G,Beham-Schmid C,Galle G,et al.Interdigitating dendritic cell sarcoma of urinary bladder mimicking large intravesical calculus[J].Urology,2005,66(5):1109.
[9] Androulaki A,Giaslakiotis K,Lazaris AC.Interdigitating dendritic cell sarcoma/tumour of the tonsil[J],Br J Haematol,2005,131(4):415.
[10] McDuffie C,Lian TS,Thibodeaux J.Follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil:a case report and literature review[J].Ear Nose Throat J,2007,86(4):234-235.
[11] Pillay K,Solomon R,Daubenton JD,et al.Interdigitating dendritic cell sarcoma:a report of four paediatric cases and review of the literature[J].Histopathology.2004,44(3):283-291.
[12]肖华亮，王东，李增鹏，等.淋巴结内指突状树突细胞肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2006，13(1):40-42.
[13]徐吴平，车锦凤，曹卫国，等.纵隔淋巴结指突状树突细胞肉瘤报道一例[J].诊断学理论与实践，2006，5(6):535-536.
[14]徐位顿，王卓才．左腋窝淋巴结指树突状细胞肉瘤l例[J].广东医学杂志，2002，23，(7):682.
[15]杨培忠，刘燕，张彩虹．皮肤交错树突细胞肉瘤一例报道并文献复习[J].实用医技杂志，2004，11(7A):1205-1206.
论文作者:廖媛1,陈易华2（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2019年30期
论文发表时间:2019/11/29
标签：细胞论文; 树突论文; 肉瘤论文; 肿瘤论文; 病理论文; 淋巴结论文; 免疫论文; 《医药前沿》2019年30期论文;