郑州市儿童医院麻醉科 郑州 450053
【摘 要】目的：探讨1岁以下婴儿法乐氏四联症根治术麻醉的要点。方法：38例1岁以下患有法乐氏四联症的患儿在全麻体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果：全组病人均顺利出手术室，术后出现2例死亡，其中低心排一例，毛细血管渗漏综合症一例，术后并发症：低心排综合症4例，肺水肿5例，一过性房室传导阻滞2例。结论：随着麻醉技术的不断提高及体外循环技术和材料、心肌保护、手术技巧、围手术器处理等方面的不断改进，法乐氏四联症的早期手术根治已成为外科治疗的趋势，在婴儿其实行根治术，临床效果好，安全可行。
【关键词】婴儿；法乐氏四联症；根治术；麻醉
【中图分类号】R614【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-09-085-02
法乐氏四联症是小儿青紫型先心病的一种，由于肺血流减少，左心发育不良，常合并低氧血症及代谢性酸中毒，因此患儿常伴有重要脏器功能改变，且由于畸形复杂，手术过程体外循环时间及心脏阻断时间较长，复苏后易发生心律紊乱、低心排、灌注肺、肾等。我院对法乐氏四联症的麻醉深有体会，尤其对婴儿期法乐氏四联症病人的麻醉做了专项研究，现总结如下：
1.临床资料与方法
1.1一般资料：自2005年3月—2008年3月38例1岁以下法乐氏四联症患儿，男23例，女15例，年龄4—12月，平均9.5±2.8月，体重3.5—11.5ＫG，平均7.1±1.6KG，术前HCT为0.38—0.72，平均0.46±0.11，ASA分级Ⅲ-Ⅳ。37例行根治术，1例行改良B-T分流术。38例术前均有紫绀，经皮氧饱和度65-92%，18例术前有缺氧发作史，一例缺氧发作引起心跳呼吸骤停，心肺复苏后急诊手术。其中15例术前口服心得安类药物防治缺氧发作。
1.2麻醉方法：
1.2.1诱导至体外循环前：术前禁饮三小时，术前一小时静脉滴注2.5%糖盐水10-20毫升∕㎏，术前二十分钟静脉推注盐酸戊乙奎醚0.01-0.02㎎∕㎏，为避免患儿哭闹给以氯胺酮0.5-1㎎∕㎏使其入睡，常规及连接心电监护仪，监测心率、血压、脉搏氧饱和度、心电图，测血糖（根据血糖值及时更换所用液体），诱导用药静脉推注吗啡0.1-0.2㎎∕㎏、异丙酚1-2㎎∕㎏、维库溴胺0.1㎎∕㎏、舒芬太尼1-2ug∕kg、待肌松充分、麻醉满意行气管插管（多行经鼻气管插管），接麻醉机行机械通气，多采用压力模式，调整呼气末二氧化碳维持在35㎜Hg左右，行静动脉脉穿刺，监测有创动脉压、中心静脉压、左方压、鼻温肛温、ACT生理值及给肝素后的ACT值、血气、血常规、，根据血气结果适量补充碳酸氢钠，调整输注液体的种类，给予适量胶体，体外循环前维持机体处于轻度代谢性酸中毒状态。
1.2.1体外循环中：采用质量较高的膜肺、微栓过滤器、超滤器、肝素化生物相容性高的管道，合适的晶胶比，重点做好主动脉阻断后的心肌保护作用，应尽量缩短体外循环及心肌阻断时间，室缺修补完成即可开放主动脉，在心脏跳动下行右室流出道加宽术，以缩短心肌阻断时间，做好左心吸引避免左室过涨，做好平衡超滤及改良超滤，降温、复温过程循序渐进使鼻温肛温相差不超过2摄氏度，在能满足术野清楚的情况合理降温【（1）】，体外循环过程给予激素甲基强的松龙30㎎∕㎏，复温时即开始少量联合应用泵入正性肌力药物：多巴胺3-8ug/Kg/min、米力农0.5-0.75ug/Kg/min、肾上腺素0.05-0.3ug/Kg/min、维持心率在正常偏快水平，以保证足够心排量，小剂量扩张血管药硝酸甘油0.5-1ug/Kg/min，停止呼吸期间做好静态膨肺，恢复呼吸后及时使用PEEP，一般5-6㎜Hg即可，并做好气道吸痰工作，后并行循环期间仔细调整，辅助循环时间应充足：一般是主动脉阻断时间的1／3-1／2，心脏功能不全延长辅助时间，切忌心脏过胀，严密监测中心静脉压及左房压，尤其在准备停机更要谨慎，循序渐进停机，必要时重新辅助。
1.2.3体外循环后：根据预充及停跳液回收情况做好改良超滤工作，使患儿HCT达到33%以上，停超滤，吸净术野血液，给鱼精蛋白中和肝素，通过下面三个方面做好预防鱼精蛋白过敏工作（1. 经主动脉根部缓慢推注速度为0.5㎎∕㎏.min 2.在后并行期经静脉推注盐酸异丙嗪0.5-1㎎∕㎏ 3.加用葡萄糖酸钙100㎎∕㎏），根据心脏泵功能及中心静脉压、左房压、血红蛋白、胶渗压的情况调整输注液体的速度及种类，一般维持CVP在10㎜Hg左右水平，因此类患儿周围末梢血管丰富加之凝血方面功能障碍须做好预防出血的工作。出手术室时达到体内容量平衡，可减少低心排综合症的发生。
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2.结果
2.1全组病人均顺利出手术室，术后出现2例死亡，其中低心排一例，毛细血管渗漏综合症一例，术后并发症：低心排综合症4例，肺水肿5例，一过性房室传导阻滞2例，均在术后三天内回复窦性心律，肺部感染1例，少量残余分流5例，右室流出道残余梗阻2例，出院前及术后一个月复查心功能均恢复Ⅰ-Ⅱ级，心电图提示窦性心律无房室传导阻滞，37例随访3个月-3年，无晚期并发症及死亡。
3.讨论
3.1法乐氏四联症最根本的病理特征：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、巨大室间隔缺损，右室肥大，由于存在右向左分流导致肺血流减少，刺激机体红细胞大量生成，血液粘滞度高，血流减慢，氧输送障碍，患儿长期处于低氧状态，同时长时间处于代谢性酸中毒状态，心肺脑功能严重受损，如果在条件成熟时尽早手术，可迅速改变缺氧对重要器官的损害，使术后肺血管及肺泡再生能力能得到明显改善，脑组织得到充分供氧后有利于中枢神经系统发育和患儿性格良好形成，因此婴幼儿期尽早行法四根治术尤为重要。研究表明，对法洛氏四联症早期纠治可减少和消除先天畸形对心脏本身的损害作用如心肌肥厚、纤维化、左心功能影响及心律失常等，同时还可以促进心脏以外的其他器官正常发育，特别是可清除长期紫绀对中枢神经系统的发育影响，和早期建立肺部正常血流将会促进肺动脉和肺组织本身的发育。
3.2麻醉的关键
3.2.1维护循环系统的稳定前提下加深麻醉，增加氧供，降低氧耗，避免心率过快。
3.2.2提高体循环的压力，降低肺循环的阻力，使肺血流增加，增加红细胞携氧能力（【2】）。
3.2.3适量给予碳酸氢钠，较正机体处于轻度代谢性酸中毒状态，使氧离曲线处于右移状态有利于红细胞释放氧，避免纠酸过正反而对机体有害，不利组织用氧。
3.2.4由于法乐氏四联症的患儿末梢循环非常丰富，尤其是鼻粘膜血管脆性大，极易破损，导致出血，现有术后镇静技术已能让患儿带管期间很好的耐受，因此一般采用经口插管即可，特殊病人需长期带管者经鼻插管须提前经鼻滴麻黄素滴鼻液做好鼻粘膜血管收缩及气管导管软化工作。
3.2.5此类患儿由于体内水分含量相对较多，胶体渗透压相对低，大多伴有低蛋白血症，所以维持术中合适的晶胶比非常重要，必要时在体外循环前可适量输注胶体液（【3】）。
3.3麻醉及体外循环期间避免高浓度氧的应用，患儿长期处于缺氧状态，若氧浓度过高会造成氧负荷过重，氧自由基大量生成对机体重要脏器尤其对肺组织的损害。
3.4体外循环的关键
3.4.1体外循环期间做好心肌保护以防传导功能及心脏泵功能受损，出现心律失常、左心衰及肺动脉危象的发生。
3.4.2应尽量缩短体外循环及心肌阻断时间，避免肺超微结构的改变，有利于肺功能恢复。
3.4.3应用平衡超滤及改良超滤技术，维持机体合适的胶体渗透压，可减少术后低心排，肺水肿及毛细血管渗漏综合征的发生，促使术后心、肺、脑、肾等重要脏器功能的回复。
3.4.4术中停呼吸过程中采用静态膨肺，减少肺内毛细血管血液淤滞和微小肺不张，同时增加肺表面活性物质的生成；使用PEEP可增加肺残气量，逆转肺不张，改善肺顺应性（【4】）。
3.4.5体外循环过程中避免左室和肺血管的膨胀和压力增高，减少肺循环阻力，避免肺淤血。
3.4.6体外循环尽量选用高质量的膜肺、微栓过滤器、超滤器、肝素化的生物相容性管道，可提高气体交换能力，减轻对血液的破坏和栓塞的发生，减少炎性介质的产生，减少血小板激活、纤维蛋白溶解和凝血酶的形成，队血小板保护有利，并可明显降低预充量，减少肺表面活性物质的损失，有利于术后肺功能的恢复；预充合适的晶胶比，避免在转机过程中红细胞过多破坏而产生大量的炎性介质，对重要器官尤其是肺组织的损害（【5】）。
3.4.7体外过程中大剂量激素的应用可以降低毛细血管通透性，稳定膜结构，减少炎性介质的释放与再灌注损伤，对减少术后渗血、减少输血并发症有显著的作用（【6）】。
参考文献：
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论文作者:贾英萍
论文发表刊物:《临床医学教育》2016年9月
论文发表时间:2016/11/1
标签：体外循环论文; 术后论文; 患儿论文; 四联论文; 心肌论文; 超滤论文; 功能论文; 《临床医学教育》2016年9月论文;