【摘要】纵隔神经内分泌癌较为罕见，本文对1例极罕见的分泌甲状旁腺激素的纵隔神经内分泌癌进行病例报告，并通过文献综合学习神经内分泌癌的诊断与治疗。
【关键词】神经内分泌癌；纵隔；甲状旁腺功能亢进
【中图分类号】R582.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）35-0092-02
病例：男性，37岁，因“体检发现纵隔肿块4天”入院，患者4天前因“泌尿系结石”体检行胸部CT发现左前纵隔肿瘤，无咳嗽咳痰、胸闷胸痛、恶心呕吐、发热等不适。体格检查：双侧颈部及锁骨上淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝、脾肋下未及，全腹无压痛反跳痛。入院后查血：钙3.02mmol/L，PTH123.80pg/mL，磷0.86mmol/L，甲功、AFP、CEA等均正常。胸部增强CT：左前纵隔见软组织肿块影，最大层面大小约57*30mm，边界清晰，增强扫描不均匀强化，左前上纵隔主动脉弓左前上方见一大小约21*13mm结节影，边界清晰，纵隔内小淋巴结增多。甲状腺彩超“双侧甲状腺实质性病灶（左叶2.2*1.6cm高回声区，右叶1.2*0.9cm稍高回声，均边界尚清）”。心脏彩超：左心前方见一范围60*47mm低回声团，边界尚清。腹部彩超：双肾多发结石，左肾轻度肾积水。甲状旁腺ECT：（1）甲状腺左叶后下方放射性浓聚影，考虑左下甲状旁腺肿瘤性病变。（2）左前上纵膈主动脉弓左前上方放射性增浓影，不除外异位甲状旁腺肿瘤可能。2017年6月26日胸外科全麻下行单孔胸腔镜左前纵隔肿瘤切除术，术中见前纵隔肿瘤2枚，其一位于主动脉弓前方，大小约2cm*1.5cm，无明显外侵；其一位于心包前方，约6cm*3cm大小，表面光滑，包膜完整，膈神经受压。术后复查：甲状旁腺激素85.30↑pg/mL，血钙2.93↑mmol/L。术后病理示：（送1、2：左前纵隔）神经内分泌癌（核分裂30/10HPF，可见坏死）免疫组化：PCK、CK8/18、CK19、Syn、CgA、CD56（+），Ki-67（LI约30%）。2017年8月1日于甲乳外科行双侧甲状腺肿块切除+左侧甲状旁腺病损切除，术中快速冰冻切片：双侧甲状腺滤泡性肿瘤，局部细胞具有非典型性，确诊待常规；左侧甲状旁腺良性病变；右甲状腺表面肿块为异位的胸腺组织。术中血PTH16.51pg/mL。术后血钙2.26mmol/L。术后病理诊断：（1）（双侧）甲状腺乳头状癌（左侧直径2.5cm，右侧直径1.2cm）；（2）（左侧甲状旁腺）符合甲状旁腺结节状增生；（3）（右侧甲状腺下方）镜下见胸腺组织，余未见其它。转入肿瘤科行EP方案化疗及放疗。
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讨论：纵隔神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor,NET）是起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤，发生率约为5/10万，可发生于全身各部位，95%见于消化道及肺-支气管区域，原发于纵隔的NET更为罕见，约占0.4%1。
纵隔NET多发于男性，平均发病年龄约56岁[1]，可无典型临床症状，晚期可出现纵隔内占位压迫症状，如咳嗽胸闷、呼吸困难、胸痛等，压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。部分纵隔NET具有神经内分泌作用，约40%伴有Cushing综合征，约20%与多发性神经内分泌肿瘤综合征相关[2]。极罕见病例可伴甲状旁腺激素分泌及高钙血症[3]。
纵隔NET主要CT征象为非特异性纵隔肿块，多位于前中纵隔，形态多不规则，可沿大血管间隙浸润性生长，甚至压迫周围大血管产生占位效应，部分患者可累及纵隔胸膜产生胸膜毛躁、胸水等征象[4]。肿瘤实质密度不均匀，可伴钙化或不同范围坏死囊变灶，增强扫描多呈中等以上不均匀强化[5]。
NET可分为神经内分泌瘤1级（有丝分裂<2个/10HPF，或Ki-67 <3%），神经内分泌瘤2级（有丝分裂2～20个/10HPF，或Ki-67 3～20%），小细胞或大细胞神经内分泌癌3级（有丝分裂>20个/10HPF，或Ki-67>20%）。神经内分泌细胞可表达特异性神经元烯醇化酶NSE、突触素Syn、嗜铬粒蛋白CgA等标志物，因此NSE、Syn、CgA是诊断纵隔NET的主要生物学标志[3]。CD56有助于诊断，但在部分小细胞NET中可能缺乏特异性。
纵膈NET的治疗原则为以手术为主的综合治疗[6]，需尽量完整切除，并全面清扫胸腺及周围脂肪组织。大部分学者认为术后放化疗有助于提高长期生存。目前倾向于对切除不完全或不能切除、转移、及组织学3级患者进行以铂类为基础的辅助化疗及局部放疗。部分生长抑素受体表达者可应用生长抑素类药物。晚期患者也可考虑应用靶向治疗，如依维莫司、舒尼替尼等。目前最大的回顾性分析显示，胸腺神经内分泌癌中位生存期为7.5年，5年及10年总体生存率分别为68%及39%7。
【参考文献】
[1] Yao JC,Hassan M,Phan A,et al:One hundred years after "carcinoid":epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J Clin Oncol 26:3063-72,2008.
[2] Ferolla P,Falchetti A,Filosso P,et al:Thymic neuroendocrine carcinoma (carcinoid) in multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome: the Italian series. J Clin Endocrinol Metab 90:2603-9,2005.
[3]斯顿伯格: 诊断外科病理学, 北京大学医学出版社, 2003
[4]王虹壬, 叶兆祥: 纵隔神经内分泌癌的CT诊断与鉴别诊断(附11例报告).放射学实践:1043-1045, 2014.
[5] Li J,Xia T,Zhang W,et al:Primary small cell neuroendocrine carcinoma of the mediastinum:computed tomography and histopathological correlation.J Comput Assist Tomogr 38:174-8,2014.
[6]孙旭东.胸腺类癌的临床特点及诊治进展. 实用肿瘤杂志 23:383-386, 2008.
[7] Filosso PL,Yao X,Ahmad U,et al:Outcome of primary neuroendocrine tumors of the thymus:a joint analysis of the International Thymic Malignancy Interest Group and the European Society of Thoracic Surgeons databases.J Thorac Cardiovasc Surg 149:103-9 e2,2015.
论文作者:李会,何理（通讯作者）
论文发表刊物:《心理医生》2017年35期
论文发表时间:2018/1/19
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