( 浙江大学医学院附属儿童医院 浙江 杭州 310052)
【关键词】 新生儿；K-M综合征；护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）17-0269-02
K-M综合征：即伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征。Kasabach和 Merritt于 1940年首先报道和命名的。其发病机理目前尚未明确。是婴儿血管瘤的严重并发症，巨大血管瘤内滞留并消耗大量血小板、凝血因子和纤维蛋白原，可导致DIC[1]。常于出生后或出后不久，平均发病年龄为生后5周。本病可单发，也可多发，好发于体表、四肢、躯干部位。反复周期性出血为本病特征性表现：表现血管瘤迅速增大，周围有新鲜出血，严重者伴贫血，血小板在万以下或明显减少可有内出血的危险。2014年4月本科收治了1例K-M综合征患儿，现将护理总结如下。
1.病例介绍
患儿，女，3小时24分，“因发现左下肢肿胀3小时余”拟“K-M综合征”入院, 系G1P1孕38+6周单胎因“巨大儿”剖宫产，出生体重4.7kg ，羊水不详，出生时Apgar平分不详，否认窒息抢救史。患儿于生后3小时余发现左下肢肿胀，呈紫红色，质硬，累及左脚，全身散在淡红色出血点，为进一步治疗来我院。入科查体：生命体征平稳，面色红，反应可，前囟平，肌张力适中，全身散在淡红色出血点，左下肢肿胀，呈紫红色，质硬，累及左脚。辅检：血常规：WBC 23.56×l09／L，N44%，HB121g∕L,Plt27×l09／L，CRP＜1mg∕L，PT15.5S,APTT43.2S。浅表B超显示左下肢软组织呼声增强不均，血管瘤考虑。入院后予告病危及新生儿监护，置辐射床抢救治疗。予甲强龙10mg∕kg冲击3天，后改2mg∕kg治疗。头孢噻肟钠、头孢呋辛钠抗感染，西咪替丁、洛赛克护胃，止血药应用，思美泰、注射用复合辅酶，熊去氧胆酸护肝支持治疗。反复输注血小板、血浆、红细胞，应用人免疫球蛋白。住院期间予化疗药长春新碱静推2次。监测血压、胃肠减压、记尿量、光疗等对症处理。于4月29日行PICC置管术。住院期间血小板在4-50×l09／L。因病情较重，家长要求自动出院，于5月13日出院。出院时：反应可，皮肤黄染，TCB 19.9mg∕dl。腹胀，腹壁静脉显露。左下肢肿胀明显，最高处30.5cm，呈紫红色，局部部分皮肤变黑，质硬，表面皮肤光滑，边界较前清晰，皮温较高，明显累及左脚、会阴及右侧腹股沟。全身散在陈旧性出血点。出院诊断：1K-M综合征2巨大儿，3高胆红素血症4.肝功能异常。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆5月16日随访，查血小板：144×l09／L，全身散在的出血点较前消退，左下肢肿胀明显消退，肿块较前缩小。
2.护理
2.1血管瘤的观察：每天观察瘤体的颜色及质地软硬程度，用记号笔划定瘤体的范围，并用皮尺每天测量左下肢腿围（以最高点为准），每班检查瘤体周围皮肤的出血点、淤斑有无增减，面积有无增大，做好记录。
2.2病情观察：关注每日的血小板动态数值，做好护理记录并重点交接班。当血小板<20×l09／L时，要警惕有无其它部位的出血倾向，及时配好血型、血交叉，以便抢救。保持患儿安静，避免剧烈哭吵引起出血。
2.3操作注意事项：严格无菌操作，各种治疗集中进行，尽量减少穿刺的次数，尽可能选用小针头，每次穿刺或注射后应延长局部压迫时间（＞10分钟），以免形成皮下血肿，尽量避免肌注、皮下注射。避免大血管处穿刺，防止发生大出血。行PICC穿刺前要做好谈话记录，并请示医生，在血小板＞20×l09／L以上时由有行PICC资格的护士进行操作，穿刺后应加压15-30分钟以上，并加强巡视，观察针眼出血情况及有无发生皮下血肿。
2.4输血观察：严格按照输血常规执行，做好三查九对。按20ml/kg给予输注红细胞悬液或血浆，并在4-6小时内完成，输血过程中做好监测。输注血小板时，应在半小时到两小时内完成，并根据不同的反应及时处理。
2.5用药护理
2.5.1化疗药物的护理：化疗药物使用前注意监测血常规、生化四项，如血红蛋白低于70g/L，血小板低于20×l09／L时，应先输血及血小板；肝、肾、心功能异常时应先给予护肝、保肾、养心。化疗期间注意观察胃肠道反应，长春新碱注意观察神经毒性的副作用。
2.5.2避免应用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛等。
2.5.3激素的护理：应用时要求剂量准确，适当应用胃黏膜保护剂，注意观察激素的副作用，如高血压、骨质疏松等。在使用大剂量激素冲击治疗过程中，待肿块变软，出血停止，血小板升至正常范围后，逐渐减量、停药或静脉用药改为口服后减量停药，避免出现肾上腺皮质功能抑制症状[2]。
2.5.4应用人免疫球蛋白的护理：人免疫球蛋白是异体蛋白，大剂量应用时要注意减慢液体速度，及时观察有无过敏反应，如发热、气促、皮疹等，出现以上情况应及时报告医生进行处理。
2.6基础护理：注意保持病室内空气流通新鲜，做好保护性隔离，避免与感染性疾病的病儿接触。做好基础护理，勤剪指甲，防止抓破皮肤。每班用5%碳酸氢钠溶液行口腔护理，脐部予双氧水及聚维酮碘外涂，肛周皮肤予呋锌油外涂预防红臀的发生，做好腹股沟等皮肤皱褶处的清洁，做好肿胀处皮肤的护理，每2小时予更换体位，防止压疮的发生。
2.7 营养支持 病情允许情况下予开奶，避免奶温过热，以免刺激胃肠道粘膜。鼻饲喂养者，鼻饲管插入长度应适宜，避免患儿哭闹时鼻饲管末端摩擦胃壁引起出血。禁食者予静脉高营养支持治疗，保证能量的供应。
2.8 出院指导 出院后注意病儿休息及营养，注意局部皮肤的护理及肿块的观察，看消退情况，有无出血及感染、坏死；遵医嘱继续用药、复诊及随访。
【参考文献】
[1] 牛利蔓、石 晶、熊英 血管瘤-血小板减少综合征治疗进展 儿科药学杂志 2013 19(1)
[2] 莫春容 23 例 K-M 综合征的临床观察及护理 重庆医学 2005 34(3)
论文作者:盛美红
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第17期供稿
论文发表时间:2015/8/11
标签：血小板论文; 综合征论文; 下肢论文; 皮肤论文; 血管瘤论文; 患儿论文; 有无论文; 《医药前沿》2015年第17期供稿论文;