广西科技大学附属儿童医院儿科 545000
左肾静脉压迫综合症是儿童少见的一种疾病，又称胡桃夹综合征（NCS），临床少见，以血尿、蛋白尿为常见症状，合并右肾静脉狭窄者更罕见，临床症状更严重。既往进行手术或介入治疗者大多是成人，我们采用自膨式血管支架行左肾静脉血管内支架植入治疗，并随访右肾静脉狭窄情况，效果满意。现报告如下。
1.资料与方法
患儿男性，9岁，以“颜面浮肿1周伴间断性血尿”入院，平时无尿频、尿急、尿痛，无腰痛等症状。查体：体重36.8kg，瘦长体型，颜面、双眼睑轻度浮肿，双肺无特殊体征，心音有力，P2亢进，腹部稍膨隆，脐周偏左侧压痛（+），移动性浊音（+-），左肾区叩痛（+-），阴囊轻度水肿，精索稍曲张，余无异常。实验室检查：尿常规红细胞（+++），隐血（+++），蛋白（++），白细胞（+）；肾功能：尿素氮10.06mmol/L/，尿酸498umol/L，光抑素-C1.72mg/L，β2微球蛋白3.56 mg/L，（均增高），内生肌酐清除率49.93ml/min（降低）；24小时尿蛋白定量：2071.6mg；其余血、尿培养阴性，肝功能、血脂、电解质等均无异常。心脏彩超提示肺动脉高压（B超估测肺动脉压力为45mmHg）；胸腹腔B超提示：胸腔积液、腹腔积液；双肾、输尿管无异常，左肾静脉最狭窄处直径1.9mm，血液流速约83cm/s，狭窄前端肾静脉扩张，直径约7.8mm（为受压狭窄处的4.1倍），血液流速24cm/s；右肾静脉狭窄处直径约3.5mm，血液流速约42cm/s狭窄前肾静脉扩张，直径约7.0mm（为狭窄处的2倍），血液流速约20cm/s（见图）。造影提示：肠系膜上动脉与腹主动脉夹角18°，左肾静脉位于腹主动脉与肠系膜上动脉之间，受压变窄，左肾静脉与下腔静脉压差为10mmHg，右肾静脉在回流入下腔静脉时血管稍微向下扭曲，右肾静脉与下腔静脉压差为8mmHg。于左肾静脉内置入直径10mm球囊导管，扩张球囊后再次行腹主动脉造影，可见球囊将肠系膜上动脉向前推，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角增大至35°，造影提示肠系膜上动脉血流通畅，无受阻等征象，在肾静脉内置入10mm×40mm的自膨式颈动脉血管支架，支架植入后，行下腔静脉造影，腔静脉血流通畅。床旁B超提示：肾静脉内支架通畅，血液流速不快，23 cm/s，支架直径约7mm，下腔静脉通畅，血流速度正常。右肾静脉狭窄程度较轻，考虑与体型瘦长，血管扭曲有关，可随访观察。术后用低分子肝素钙抗凝1周，口服阿司匹林3月。术后5天患儿浮肿消退，体重由入院时36.8kg降至出院时27kg，心脏彩超肺动脉高压减轻（压差38mmHg）；胸、腹腔腹水消失，尿液性状持续改善，术后10天尿常规提示蛋白尿、肉眼血尿消失，24小时尿蛋白53mg，出院后1、3、6、12月随访，腔静脉、左肾静脉血管支架血流通畅，右肾静脉狭窄同术前，尿常规提示尿蛋白阴性，尿红细胞逐渐减少，至6月时消失，尿隐血（-），余正常。患儿一般情况良好。
2.讨论
左肾静脉压迫综合症是儿童少见的一种疾病，又称胡桃夹综合征（NCS），临床少见。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆正常腹主动脉与肠系膜上动脉的夹角一般为45～60°之间，此间充满脂肪、腹膜等组织，小儿由于体型瘦长，脂肪含量少，此处比较容易狭窄，夹角通常小于30°，左肾静脉行走于其间，容易受压变窄，造成左肾静脉压力增高，左肾静脉淤血，左肾静脉窦与肾盏之间形成异常交通，从而产生血尿、蛋白尿等一系列临床症状，称为“胡桃夹征”〖1〗。该病 临床表现轻重不一，轻者表现为乏力、腹痛、长期反复镜下血尿、轻度蛋白尿，而无其他症状，严重者有肉眼血尿、全身水肿、肾功能损害、肺动脉高压等症状〖2〗，本例患儿左肾静脉受压严重，最狭窄处直径仅1.9mm，同时合并右肾静脉狭窄者临床上罕见，右肾静脉较左肾静脉短，且直接回流入下腔静脉，周围无肠系膜动脉等其他组织压迫，一般不容易狭窄。本病例右肾静脉狭窄考虑与患儿体型瘦长，右肾位置较高，肾静脉回流入下腔静脉时血管扭曲所致，故临床症状更严重。NCS诊断主要依据B超或CT增强检查提示肾静脉受压狭窄，狭窄处血流速度增快，狭窄前端肾静脉扩张，血流速度减慢，扩张段与狭窄段直径比＞3，导管检查提示肾静脉与下腔静脉有压力差，血管造影可见血管受压变扁、变窄。对于NCS的治疗，目前有保守治疗和手术治疗2种。由于NCS与小儿生长发育有关，随着体型变化，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角中脂肪组织逐渐增多，两者间夹角增大，大部分患儿肾静脉受压得到改善，故Hohenfellner等〖3〗 认为保守治疗适用于大部分儿童患者。而对于临床上出现严重症状，如全身水肿、胸腹腔积液、肾功能损伤的重症NCS者，大部分学者认为应该积极治疗〖4-5〗。外科治疗包括手术治疗和介入治疗，手术治疗通常有肠系膜上动脉移位术、肾静脉移位术两种方法，虽然疗效确切，但创伤大、住院时间长、术后并发症多等缺点。近年来，左肾静脉内血管支架植入术以其创伤小、疗效显著、并发症少等特点，逐渐应用于临床〖6〗，但在儿童病例报道少见。本例患儿我们采用10mm×40mm的自膨式颈动脉血管支架成功植入左肾静脉狭窄处，患儿临床治愈，随访1年效果良好，主要有以下体会：1、支架植入前可用球囊导管置入肾静脉内，扩张球囊后观察是否影响肠系膜动脉的血流，并根据球囊直径选择合适的血管支架，如选用自膨式金属支架则需要考虑到支架是否能完全膨胀，由于腹主动脉与肠系膜上动脉之间的张力，血管支架大多不能完全膨胀至所标明的直径，我们的经验是选择较球囊的直径大1-2mm作为准备使用的血管支架直径；2、术中测量肾静脉的长度作为选择血管支架长度的依据；3、选择网状金属裸支架，以避免因支架位置不当，或移位造成下腔静脉血流梗阻；4、术后1-2周需要充分抗凝以防止肾静脉血栓形成。该患儿右肾静脉狭窄程度较轻，考虑与体型瘦长，血管扭曲有关，可随访观察，必要时也可行支架植入。总之，对于出现严重症状的NCS，需要及时积极治疗，血管内支架植入是一种创伤小，效果显著的方法，术前除外其他引起血尿、蛋白尿的常见疾病后，仔细评估肾静脉狭窄情况，选择合适的血管支架，是手术成功的关键。
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论文作者:易容松,雷先强,韩咏
论文发表刊物:《健康世界》2015年27期供稿
论文发表时间:2016/3/28
标签：静脉论文; 支架论文; 狭窄论文; 肠系膜论文; 血管论文; 动脉论文; 主动脉论文; 《健康世界》2015年27期供稿论文;