金震滨 陆健 沈继明 朱继吾 陆璞
（江苏南通市第三人民医院影像科 江苏南通 226001）
【摘要】目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的CT表现特征，提高对本病的认识。资料与方法：回顾性分析2例PLAM的CT表现、临床特征、肺功能及肺穿刺检查结果。结果：2例均为育龄期女性，临床主要表现为进行性呼吸困难，CT显示两肺弥漫分布的多个大小不一的囊状透亮区，囊腔直径3～l8mm，壁厚约1mm，且薄壁显示清晰，分布均匀，无明显的间质纤维化和结节影。结论：PLAM在CT上有特征性表现，同时结合临床特征可诊断该病。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；计算机体层成像
【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）11-0109-03
肺淋巴管平滑肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种较为罕见的疾病，病因不明，绝大多数发生于育龄期妇女,其发病率约为百万分之0.029。病变常累及肺，所有患者有不同和程度的气短而且进行性加重，约60%患者出现乳糜胸，部分合伴气胸，肺功能检查最常见改变是一氧化碳弥散量的减低，其次是阻塞性、少数为限制性通气障碍，肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyo—matosis，PLAM)。我们收治2例患者，主要分析其临床及CT表现,同时复习相关文献并加以讨论。
1.材料和方法
1.1 一般资料
2例患者均为女性，年龄分别为28和40岁。2例患者均有进行性呼吸困难，1例伴有自发性气胸，且发复出现气胸，1例患者有咳血。2例中有1例伴有乳糜胸。实验室检查2例均有低氧血症。
1.2 检查方法
CT扫描，2例采用GE Lightspeed 16层螺旋CT机检查，扫描范围为自两侧肺尖至膈肌，先行胸部常规扫描，层厚5mm，然后采用一侧肺靶重建，FOV 20、间隔重建，间距为0.8、层厚为1.25mm，采用标准算法及肺算法，然后用冠状、矢状和任意平面多平面图像重组。
2.结果
2例在CT上病变均显示清晰，呈两肺弥漫分布的多个小囊状透亮影，囊壁薄，厚度均匀，壁厚约lmm左右，不同肺野分布无明显差异，肺底及肋膈角区也不例外，囊状影多呈圆形或卵圆形，少数呈多边形或不规则形，囊壁厚度从不明确至4mm，大多数小于1mm。常规CT对较小的囊腔影多不能显示明确的囊壁，在靶重建上囊腔影薄壁显示清晰，其间为相对正常的肺组织结构。1例伴有胸腔积液，胸穿为乳糜液。1例伴有气胸，经住院治疗后吸收，后又反复出现气胸。2例未发现其他部位淋巴管肌瘤病变。
3.讨论
3.1 临床表现
PLAM几乎均发生于育龄期女性，推测本病可能与雌激素有关。最常见的症状为活动后呼吸困难，呈进行性加重，反复发作自发性气胸，以及咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸腔积液等。约50％的患者以自发性气胸为首发症状，本组中有1例主要表现为反复发生的自发性气胸。Cohen等报道在年轻患者中更常见，<40岁患者气胸发生率为77％，>60岁患者为50％[1]。本病的肺外表现主要包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病变、肺外淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏，淋巴结病变多表现为腹膜后和腹腔淋巴结肿大，肺外淋巴管平滑肌瘤多表现为腹膜后或盆腔肿物。患者自然病程呈进行性加重、恶化，肺功能呈进行性下降及呼吸衰竭。动脉血气分析提示患者有低氧血症[2]。
3.2 病理特征
LAM的病理特点是以肺、纵隔及腹膜后淋巴管和腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生，形成结节或肿块，引起相应的管腔狭窄及阻塞。镜下特点为肺间质中梭形细胞或上皮样细胞异常增生，围绕淋巴管、小气道、小血管，增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状，可凸入小气道，阻塞淋巴管和小静脉，导致小气道和肺泡囊性变和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。小气道狭窄或阻塞，致空气潴留，肺泡扩大形成囊状腔，胸膜下过度膨胀的囊腔破裂出现自发性气胸，淋巴管或胸导管阻塞引起淋巴回流障碍，淋巴管若破裂引起乳糜胸、腹水。肺小静脉平滑肌增生，可导致淤血扩张或破裂出血，引起咯血[3]。
3.3 CT表现
CT特别是HRCT具有很高的密度分辨力和空间分辨力，能显示细微结构，为早期诊断提供了可能性。常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变。HRCT清晰显示两肺弥漫分布的小囊状影，无主要分布区；薄壁囊腔，直径约几毫米至2em，囊壁厚约lmm；囊壁间可见正常肺组织；无间质纤维化小囊状影具有特征性，在病程早期出现，随着病程进展，囊腔逐渐扩大，还可见气胸、胸腔积液、胸导管扩张、心包积液及淋巴结肿大等。根据病变的范围、大小与患者的临床表现可判断病变的程度。①轻度：病变累及范围小，在30％以下，且囊肿直径较小，在0.5mm以下；②中度：病变范围在30％～60％，囊腔直径在0.5～1mm；③重度：范围>60％，囊腔直径>lmm。HRCT显示病变的范围及程度与肺气体弥散功能及阻塞程度有相关性。HRCT对PLAM的诊断具有强烈的提示作用，有重要的临床意义[4-5]。
3.4 鉴别诊断
由于本病的HRCT表现与肺部其他疾病有重叠，故本病应与以下疾病相鉴别：肺气肿、肺间质纤维化、肺组织细胞病x、结节硬化症[6-7]。小叶中央型肺气肿以双肺上叶分布为主，在多数囊样低密度中央区可见残留的小叶结构，边缘模糊，与正常的肺组织相间存在，故密度不均。全小叶型肺气肿以下叶分布为主，由于肺小叶被均匀性破坏，整个病变区密度均匀一致性下降。而PLAM的气囊双肺弥漫分布，大小趋于一致，边缘清晰。结合病史、年龄、性别有助于鉴别。肺间质纤维化的囊状影分布不均匀，以肺外周及胸膜下分布为主，其囊腔较小，壁较厚，周围为病变的肺组织。肺组织细胞病x的HRCT表现与PLAM相似，但其CT特征是结节和气囊，结节的存在是两者鉴别的要点，而且其气囊以上、中肺野分布为多。结节硬化症的男女发病率相似，而肺部病变几乎只见于女性患者，其肺部HRCT表现与PLAM十分相似，病理上及临床表现也有共同点，因此有人认为PLAM是结节硬化症的一部分，但结节硬化症患者常合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，还有皮肤病变，如指甲下纤维瘤、皮脂腺瘤或有精神发育障碍，部分结节硬化症患者还有脑部病变，可加以鉴别。
PLAM的确诊方法主要是肺活检，经病理确诊。以往报道本病从发病到诊断的时间为0～25年，误诊的主要原因是缺乏对本病的认识[8]。笔者认为：对于育龄期女性，根据HRCT的特征性表现，结合临床表现特点，诊断时应考虑到PLAM，并通过肺活检病理检查以明确诊断。
【参考文献】
[1]Cohen MM，Pollock—BarZiv S，Johnson SR．Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis．Thorax，2005，60：875-879．
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[4]冯骏，邱君澜，周科峰等．肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断．医学研究生学报，2005，18(12)：1105-1107．
[5]韩洪民，邢宁，张金山．肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现．中国医学影像技术，2006，22(8)：1189-1190．
[6]张志勇，凤伟，洪应中等．肺淋巴管平滑肌瘤病的影像诊断(附1例报告)[J]．实用放射学杂志，1996，12：141.
[7]周康荣．胸部颈面部CT．上海：上海医科大学出版社，1996．10（8）ohoson S．Lymphangioleiomyomatosis： clinical features，management and basic mechanisms．Thorax，1999，54：254.
附2例病例图像
病例一
女，40岁，气短、发现气胸就诊。
【图片所见】本例为右侧自发性气胸患者，常规CT于主动脉弓层面（A）除了可见右侧少量气胸外，两肺可见多个大小不等的小圆形低密度影，较大的病灶可见薄壁；相同层面的HRCT（B）更清楚显示大多数低密度影并可见明确薄壁，而囊状影之间的肺实质未见异常，还显示更多常规CT未显示的小囊状影；其更高层面（C）及肺底部的层面的HRCT（D）均可见相似改变。
病例二
【图片所见】 两肺散在多发的类圆形的低密度影，大小不等，可见有壁，壁薄面均匀，两侧对称，上下肺野无明显分布差异，囊状影之间肺组织正常，血管影位于囊状影边缘
论文作者:金震滨,陆健,沈继明,朱继吾,陆璞
论文发表刊物:《心理医生》2015年11期供稿
论文发表时间:2016/4/28
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