关键词：坏疽性脓皮病；误诊；脓疱疮
1.病例摘要
患儿男，1岁，主因“皮肤脓疱4周，声音嘶哑2周，咳嗽伴喘憋7天”入院。患儿4周前无明显原因出现皮肤脓疱，起初粟粒样皮疹，逐渐变大，溃烂结痂，就诊于当地医院，给予“中药外用（具体药名不详）、口服双黄连”治疗，效果不佳；2周前患儿无明显原因出现声音嘶哑，就诊于当地医院，诊断为“喉炎”，治疗4天后好转出院。7天前患儿无明显原因出现咳嗽，呈阵发性非痉挛性，有痰，不易咳出，伴喘憋，活动后加重，期间发热1天，最高38.0℃，遂再次就诊于当地医院，诊断为“小儿肺炎”，给予“头孢曲松、阿奇霉素、美罗培南，丙种球蛋白7.5x2次、布地奈德雾化治疗”，咳喘好转。患儿家属为求进一步治疗，就诊于我院门诊，以“1.肺炎2.脓疱疮3.金黄色葡萄球菌感染？4.免疫异常待排？”收入院。查体：四肢皮肤、头面部皮肤可见散在脓疱疹，无黄染及出血点，颈部可触及多个黄豆粒大小肿大淋巴结，质韧，移动度可。三凹征阴性，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心腹阴性。生理反射正常存在，病理反射阴性。
辅助检查：血常规+CRP：白细胞21.90*10^9/L，红细胞 4.92*10^9/L，血红蛋白109g/L，中性粒细胞百分比42.10%，淋巴细胞百分比47.00%，血小板609*10^9/L，CRP 26.18mg/L；结核分枝杆菌抗体：阴性；胸部CT：双肺多发密度增高影，考虑感染，建议抗炎治疗后复查；PCT：0.062ng/ml；体液免疫：IgA0.24g/L，IgM 1.38g/L，IgG 5.98g/L，C31.5g/L，C4 0.32g/L。
诊疗经过：入院后给予利奈唑胺、头孢曲松等抗感染治疗。请皮肤科会诊，同意脓疱疮诊断及头孢曲松抗感染治疗，建议给予莫匹罗星软膏、复方紫草油局部涂抹。取脓液做细菌培养、血培养均未培养出细菌，痰结核分枝杆菌检测阴性、结核杆菌T细胞检测阴性、抗酸染色未检出抗酸杆菌。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆经积极抗感染治疗，患儿体温仍不稳定，感染指标下降后复升，患儿四肢及颜面部仍有有多个皮肤脓疱，大小不等，住院期间出现新发脓疱，原有脓疱逐渐增大，部分出现硬肿结痂，最大直径约3cm，高出皮面约1.5cm，脓疱中间有脓液及结痂，周围红晕，四肢皮疹主要位于伸侧，间有褐色陈旧色素沉着。该患儿住院期间治疗效果欠佳，诊断不明确，遂组织全院多学科会诊，考虑1.皮肤淋巴瘤？2.坏疽性脓皮病？建议完善皮肤活检+病理+免疫组化检查协助诊断。患儿家属拒绝，自动出院。后经随访，患儿出院后至上级医院进一步就诊，确诊为坏疽性皮肤病，给予糖皮质激素治疗，目前病情正在恢复中。
2.讨论
坏疽性脓皮病（PG）是一种病因不明的慢性皮肤溃疡性疾病，目前认为可能与免疫介导有关。Brusting及Goeckemman等于1930年首先报道。以20-50岁最为常见，儿童及青少年约占4%。可分为以下四型：溃疡型、化脓型、大疱型、增值型。PG临床表现及组织病理均无特异性，亦缺乏血清学特异标志物，临床上极易造成误诊，因此本病很大程度上需排除其他疾病后方可诊断。该患儿与脓疱疮混淆，故需加强对本病的认识，积极完善相关检查，以排除其他疾病后方可最终明确诊断。
坏疽性脓皮病治疗包括局部治疗与全身治疗。局部治疗主要包括抗生素软膏、糖皮质激素局部注射等。全身用药最有效的是糖皮质激素，该患儿经全身糖皮质激素治疗后，病情好转，支持PG诊断。对于不能耐受糖皮质激素者可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯等，其他如免疫球蛋白、TNF-α等亦可使用。
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论文作者:宋庆鹤,孙春彦
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第26期
论文发表时间:2018/11/7
标签：坏疽论文; 患儿论文; 脓疱论文; 阴性论文; 头孢论文; 皮肤论文; 激素论文; 《中国误诊学杂志》2018年第26期论文;