摘要：本文简要介绍我院1例食管间质瘤病例，并双侧肺大疱及右侧气胸，同期行右肺大疱切除及胸膜粘连术。经过对该病例的再复习及查阅文献，深入了解和认识食管间质瘤的发病特点及诊疗原则，并总结临床经验及心得体会。
关键词：食管间质瘤；肺大疱；胸腔镜手术；诊断手段
食管间质瘤（esophageal stromal tumor）属于胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTS）的一部分，约占胃肠间质瘤的不到1%，本文介绍了我院1例经术后病理及免疫组化检测证实为食管间质瘤病例，同期发现双侧肺大疱并右侧气胸，行右侧肺大疱切除及胸膜粘连术，现将病例汇报如下：
1 病例资料
1.1病史资料：患者刘某，男，65岁，因胸痛、胸闷1天，于2016年2月15日入院，发病时查胸片发现右侧气胸转入我院治疗，嗜酒史35年，每日300g，嗜烟史38年，吸烟指数380，发病前无明显上消化道不适症状。经胸部CT检查发现右侧液气胸，双肺炎症，双肺上叶肺大疱，右侧第11肋骨骨折，食管下段壁增厚及主动脉旁软组织影。上消化造影考虑胃炎及十二指肠憩室，胃镜检查考虑轻度反流性食管炎、慢性萎缩性胃窦炎伴糜烂、十二指肠球炎。胸部强化CT提示双肺下叶实变影，食管裂孔区主动脉旁2.2cmx4.5cm软组织影增强后未见强化，不除外慢性血肿。胸部MRI提示食管裂孔区异常信号灶，考虑慢性血肿可能大，不除外少量血供肿瘤，与食管及主动脉关系紧密。其它各项常规检查及心肺功能检查均未见明显异常。
1.2治疗经过：病例诊断为：食管占位待查、右侧自发性气胸、双肺炎症，手术于2016年2月19日在全麻下进行，采用双腔气管插管单肺通气，术中食管肿物快速病理提示食管平滑肌瘤，未侵犯食管肌层，缝合浆膜层后探查左侧胸腔后关胸。改变体位探查右胸腔，肺上叶尖段见直径2.0cm肺大疱瘢痕，以直线切割缝合器切除，做机械及化学胸膜粘连术，双侧均常规留置胸腔引流管。术后禁食水3天，辅以营养支持、抗感染、雾化吸入等治疗，术后第2天拔出右侧引流管，第5日拔出左侧引流管，第7日复查血象及脏器功能，指标均恢复正常，第10日治愈出院，术后随访6个月无复发及并发症。
1.3病理结果（附图）：肿瘤大小5cmx3cmx2cm，包膜完整，切面灰白色，质韧。送检8cmx2cmx2cm肺组织，切面海绵状。免疫组化结果：SMA（+），CD117（少量+），CD34（+），Ki-67（3%+）。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆病理诊断为：（食管外膜）胃肠道间质瘤，危险度分级：低度，建议做C-Kit基因检测进一步明确；（右肺）肺大疱。
2 讨论
食管间质瘤是 GISTs的一部分，早期胃肠间质瘤均归为平滑肌肿瘤，随着电镜及免疫组化技术的不断发展，发现胃肠间质瘤是一种不成熟的梭形细胞或上皮样细胞增殖，食管间质瘤发病率低，近10年关于食管间质瘤的报道亦不多，好发于食管下段，无特异性临床表现和症状，有症状者主要是咽下困难，偶可伴有咳嗽和上消化道大出血等，其诊断主要依靠病理诊断，而免疫组织化学技术是目前诊断食管间质瘤最可靠的方法[1]。
本例患者发病前无消化道临床表现和症状，仅在检查时发现食管与主动脉旁软组织密度影，因患者合并有外伤史，考虑慢性血肿及少血供肿瘤可能，经上消化道造影及胃镜检查，食管未见瘘现象，食道黏膜表面光整，色泽灰白，血管纹理欠清晰，考虑反流性食管炎，未见食管内肿块，故考虑食管外膜病变，无法行胃镜下穿刺活检。患者双肺上叶见肺大疱并右侧气胸，需手术治疗，随检查跟进不可除外食管恶性肿瘤，以此，讨论后决定首先进行左侧胸腔食管病灶探查，结合术中快速病理决定手术方案。结合病理及免疫组化结果确诊[2]，对于胃肠间质瘤恶性程度的理解，当前更认可低度恶性和高度恶性。诊断为恶性间质瘤的标准包括以下几点：肿瘤直径大于5cm，核分裂像>5个/50HPF，细胞丰富，小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列，侵犯邻近器官，肿瘤坏死出血[3]，该病例为低度恶性。
本例患者同期合并双侧肺大疱，右侧肺大疱破裂后产生气胸，病史中有摔倒诱因，故可诊断为自发性气胸，该病手术切除肺大疱并胸膜粘连术可降低复发几率。双侧胸部手术所带来的风险相对增加，对麻醉及手术要求更为严格，本例患者麻醉时间150min，左侧手术时间65min，右侧手术时间35min，麻醉整个过程生命体征平稳，手术出血仅50ml，因此，明确手术计划以及果断的术中处理很有必要，尽可能减少麻醉时间并降低胸部创伤是保证患者更好预后的最好方式。
参考文献：
[1]滕飞，陈东，商建峰，王伟，肖磊，李彦玮.食管鳞状细胞癌并发食管胃肠间质瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2012，03：203-205.
[2]肖钟迪，曹宏，金洪永，房学东.胃肠道间质细胞瘤CD117、Nestin和Ki-67表达及其临床意义[J].中华普外科手术学杂志（电子版），2008，01：103-109.
[3]杨景林.胃肠道间质瘤的新概念及研究进展[A].贵州省医学会、贵州省医学会消化及内镜学分会.2006年贵州省医学会消化及内镜学分会学术大会论文汇编[C].贵州省医学会、贵州省医学会消化及内镜学分会：，2006：4.
作者简介：第一作者：杨学峰（1990—），男（汉），硕士研究生，临床医学外科学专业，研究方向为肺癌的临床与基础研究。通讯作者：车成日。
论文作者:杨学峰,车成日
论文发表刊物:《健康世界》2016年第19期
论文发表时间:2016/10/26
标签：食管论文; 间质论文; 气胸论文; 病理论文; 病例论文; 手术论文; 贵州省论文; 《健康世界》2016年第19期论文;