关键词：肝豆状核变性；生活质量；社会支持；护理干预
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，由第13对染色体基因突变而引发，多发于青少年人群。据有关数据显示，世界范围内，肝豆状核变性发病率为 1 /30 000 ～ 1 /100 000，多数患者在 5 ～ 35 岁发病［1］，且在多因素作用下，中国发病率明显较西方国家高。临床研究证实，在常规治疗的基础上联合开展护理干预，能有效提高患者临床疗效、改善患者生活质量。
1、资料与方法
1.1研究对象
择我院2018年7月-2019年12月的48例首诊为肝豆状核变性患者展开研究，其中22例男，26例女；年龄区间22-45岁，平均（33.50±11.12）岁；病程区间2.5-12年，平均（7.25±3.15）年。
纳入标准：（1）年龄≥18岁；（2）意识清楚，认知无障碍；（3）患者、家属均对此研究知情且同意。
排除标准：（1）存在精神病史；（2）由药物、其他疾病等因素而引发的病症；
（3）心肝肾等重要脏器合并存在其他严重病变者。
1.2方法
在患者入院时向患者做好宣教和统一指导，确保患者充分理解调查量表的对象条目，在入院时进行护理干预前自评，住院期间在常规治疗的基础上进行护理干预，在患者出院时填写护理干预后自评，自评调查表由患者独立填写。
1.3观察指标
1.3.1观察护理前后48例患者生活质量改善情况；借助生活质量评定综合问卷（GQOLI-74）进行；该量表内含躯体功能、心理功能等4维度，共74个项目，采用5级评分，评分和生活质量成正比[2]。
1.3.2观察48例患者与社会支持情况；借助社会支持评定量表（SSRS）开展评定，内含客观支持、主观支持等3维度10个条目，得分和社会支持成正比[3]。
1.3.3分析48例患者生活质量与 SSRS因子相关关系；
1.3统计学处理
此研究采用统计学软件为SPSS 20.0，所有产生数据开展分析，以(x±s)表示计量资料，数据分析后借助样本t进行检验，相关性分析借助Pearson开展。所得数据以P＜0.05，视为差异显著，统计学意义成立。
2、结果
2.1 48例患者护理前后生活质量改善情况比较
所得数据显示，48例患者护理后生活质量总体数据存在统计学差异，P＜0.05；见表1。
表1：护理前后48例患者生活质量改善情况
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2.2 48例患者与社会支持情况分析
所得数据显示，48例患者护理后社会支持总分及各指标得分存在统计学差异，P＜0.05；见表2。
表2：48例患者与社会支持情况（r）
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2.3 48例患者生活质量与 SSRS因子相关分析
48例患者生活质量各指标与 SSRS因子相关分析见表3。
表3：48例患者生活质量与 SSRS因子相关情况
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3、讨论
3.1分析肝豆状核变性患者生活质量状况
从医学角度分析，生活质量主要是指研究对象的身心以及社会功能状况。世界卫生组织将生活质量视为一种评价指标，只因其综合研究对象的生理、心理和社会状况，并且该评价指标的评价结果，已被临床广泛应用于各类慢性疾病的防治工作，且已备受国内外重视[4]。借助GQOLI-74量表，可以从两方面对研究对象开展全面评估，而评估内容覆盖躯体、心理、社会功能以及物质生活4维度，因此可以很好的体现研究对象的生活质量状况。此研究结果示：护理前肝豆状核变性患者GQOLI-74量表各指标得分明显较低，证实了肝豆状核变性患者躯体存在较多的不适感，并且睡眠、进食等多方面都存在一定的障碍。
3.2分析肝豆状核变性患者与社会支持间的关系
研究证实，社会支持会对慢性病患者生活质量造成直接影响，而提高社会支持力度，是目前临床治疗慢性病、促进其康复的重要途径[5]。此研究结果显示：护理前肝豆状核变性患者社会支持各指标得分较低，可见肝豆状核变性患者的心理健康水平和社会支持之间是呈负相关的。因此在实际治疗过程中，要求医护人员从自身做起，充分与患者沟通，开展健康教育和心理疏导，从而进行心理功能康复干预，有效提高患者生活质量。
3.3护理对策
健康教育：开展系统性的健康教育策略，可以促使患者改变自身的不良健康行为，有效消除危险因素并提高患者生活质量。调查发现，约有39.5％的患者，误诊时间已超过1年，而约有91.9％的患者，求医困难并且不了解疾病相关知识，导致其缺乏正确的饮食指导等措施；可见，对医务人员应做好培训工作，确保其开展正确的健康教育，从而有效改善以上情况[6]。实际宣教过程中，严格从患者需求出发，根据患者性别、年龄、文化程度等开展宣教，确保患者可以充分了解疾病相关知识。
心理护理：调查发现，约有70％的肝豆状核变性患者，均存在不同程度的焦虑、抑郁等心理障碍，并且部分患者出现人格特征变化，主要表现为外向情绪（稳定、不稳定）、内向情绪（稳定、不稳定）等人格类型。其中患者以外向型较为多见，以厌恶、敌对等为主要表现，因此尽早开展心理护理至关重要。对护理人员展开培训和学习，主要以肝豆状核变性病理知识、临床主要症状表现、日常干预等为重点内容，定期考核。护理人员主动并且加强与患者间的交流，通过沟通来了解患者内心的实际状况，而后综合其文化程度和自身职业、性格特点等信息开展支持心理护理，从而最大化的消除患者消极情绪[7]。
社会支持：研究证实，各种社会关系会对患者个体的主观能力产生影响，而社会支持措施的实施，可有效缓冲和保护患者，从而提高患者的身心健康水平。而肝豆状核变性患者的生存质量和社会支持明显较健康人群低，因此对肝豆状核变性患者，更要进行社会支持干预。充分调动社会支持系统，确保充分调动家属、朋友、同事的积极性，对患者给予精神、情感以及生活上的援助，从而提高患者生存质量。
饮食干预：尽量减少含铜食物的摄入，可有效减轻症状、促进铜排泄并充分保护肝功能。提前对患者及家属做好饮食指导，叮嘱其日常饮食中严格限制含铜食物的摄入，确保每日含铜食物的摄入量≤1.5mg；若100g食物中含铜量＞0.5mg，则禁止食用；例如虾蟹、贝类蚕豆等含铜较高的食物，禁止摄入。其次，对铜质炊具及餐具也是禁止使用的，但可以多吃瘦肉、鱼、牛奶等补充钙铁锌的食物[8]。
肝豆状核变性属于终身性的遗传疾病，也是少数经规范治疗后病情可以得到有效控制的神经遗传病之一，积极治疗固然重要，但护理干预作为临床治疗的重要组成部分，在治疗过程中发挥着重要的支持力量，是辅助治疗、改善预后的关键所在。本次调查研究表明，通过有效的护理干预，包括进行正确的健康教育、加强心理护理、调动社会支持系统、做好饮食指导等，其中，健康教育能够帮助患者正确、全面认知疾病相关知识，进而提高依从性，心理疏导可及时缓解与消除其负性心理情绪，使其能够保持平常或积极心态配合治疗与护理，社会支持则能够最大限度满足其精神、情感方面的需求，饮食干预既能够纠正其不良饮食习惯，也可以确保机体摄入足够营养物质，从而提高免疫、抵抗能力，故此，采用有效护理干预能显著提高患者的生活质量，树立其战胜疾病的信心，使其更好的回归社会与家庭。
参考文献：
[1]王东旭,林连捷,郑长青,等.肝豆状核变性临床特点分析[J].中国全科医学,2013,16(06):528-531.
[2]陈立华,曹敏,范宇,等.心理干预对肝豆状核变性患儿生活质量的影响[J].当代护士(上旬刊),2019,26(07):107-109.
[3]徐悦,金艳,孙国.康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察[J].当代护士(下旬刊),2018,25(04):102-104.
[4]田小园,张苗,王靖.一例脑深部电刺激治疗肝豆状核变性患者的护理[J].中国妇幼健康研究,2017,28(S2):50-51.
[5]奚亚明,韩辉,吴丽敏,等.男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征[J].中医药通报,2018,17(05):56-58.
[6]尹光侠,吴雪兰.肝豆状核变性患者运用临床护理路径进行健康教育效果观察[J].中医药临床杂志,2017,29(11):1932-1934.
[7]尹征,马明逸,荆彦利,等.综合心理护理干预对肝豆状核变性患者抑郁及生活质量的影响[J].中国实用神经疾病杂志,2019,22(07):797-801.
[8]赵漫丽,陈怀珍.肝豆状核变性患者自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性研究[J].甘肃中医药大学学报,2019,36(05):50-53.
论文作者:王妍
论文发表刊物:《护理前沿》2020年4期
论文发表时间:2020/4/30
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