摘要： 本文报告一例，AAV合并双侧基底节钙化，临床表现为上下呼吸系统、肾、神经系统受损、椎体外系症状，同时脑CT提示多发对称性脑钙化，结合文献，对该病的诊治作一复习，减少临床误诊、误治。
关键词：ANCA；血管炎；双侧基底节钙化
1 临床资料
患者男性，68岁，退休，既往发现“颅内钙化灶”多年，家族中其弟弟诊断“烟雾病”。因21年前无故出现咳嗽、咳痰，痰中带血丝，同年感有耳鸣，可听到水声，双眼发红；流涕，鼻涕呈淡黄色粘稠状；双上臂无法抬举；间断双足跟、双膝肿痛，外院行肺CT示右下肺占位性病变，抗感染后缓解不明显，治疗3个月复查肺CT示结节增多，进一步行开胸探查、右下肺摘除术，术后病理诊断“右肺下叶血管瘤”。术后感胸痛，并出现发热，周身出血点，并伴血尿、蛋白尿、管型尿，2次ANCA阳性，诊断“肉芽肿性多血管炎”，予激素500g冲击三天，症状明显好转，后长期口服激素(初始32mg逐渐减量)+环磷酰胺2年。19年前患者无明显诱因感四肢麻木无力，双手无法抓握物体，行动不便，行肌电图示周围神经源性病变，考虑肉芽肿性多血管炎合并周围神经病变，予激素+环磷酰胺等治疗。
2各项检查
近2年患者仍然感间断双下肢发沉无力、发冷，自诉如站冰上，活动如机器人，冬季症状加重，活动后可好转。
（1）外院查双下肢血管超声 ：右小腿肌间静脉曲张(6.2m);左小腿肌间静脉曲张(5.9m)，伴进行性加重头晕，外院查PR3 203.3CU.行头颅CT示“左侧基底节区腔梗，双侧小脑齿状核钙化左侧额窦炎症改变，考虑为原发病，予激素+环磷酰胺治疗，双下肢无力症状缓解，但仍感头晕、双下肢发冷。
（2）神经系统体格检查：生命体征正常，肌力正常，肌张力正常，双侧膝反射可引出，病理征阴性，双侧膝关节以下、双侧掌指关节以下音叉振动觉减退，针刺觉基本正常，闭目难立征阴性(闭眼较睁眼明显不稳)，宽基底步态，直线行走尚可。
（3）入院检查：C-反应蛋白测定，0mg/d1，红细胞沉降率测定3mm/h，抗中性粒细胞胞浆抗体过筛试验阳性(C型)阳性、MP0(酶免、PR3(酶免)阴性，淋巴细胞亚群:CD4淋巴细胞亚群测定0.28、B淋巴细胞0.08；甲状腺功能及甲状旁腺激素、血钙、磷水平正常，头颅CT：1、双侧小脑半球齿状核（图A）、苍白球钙化灶（图B），请结合临床。2、脑内散在缺血灶。头颅MRA示:头颜MRA符合脑动脉粥样硬化所致改变。左侧推动脉纤细，考虑先天发育所致。
（4）头颅增强MRI：脑内散发缺血灶，双侧上颌窦炎。颈椎MRI示:颈椎退行性改变;颈3-4、4-5、5-6、6-7椎间盘突出。腰椎MRI提示 腰椎退行性改变，腰3-5椎间盘突出，伴腰4-5段椎管狭窄，胸12椎体异常信号影，血管瘤可能性大。颞骨CT平扫示:双侧中耳乳突炎改变，请结合临床。
（5）颈动脉超声示:右锁骨下动脉起始部班块形成。椎动脉超声示:双侧椎动脉超声未见明显异常。肌电图示:运动、感觉神经传导未见异常。F波正常。右侧胫前肌运动单位电压增高，肌电图SEP:未见明显异常。予前列地尔、马来酸桂哌齐特、甲钴铵、银杏叶提取物、维生素B1营养神经及改善微循环治疗，症状有所缓解。
图A、B:
3讨论
患者基础疾病为肉芽肿性多血管炎，该病属于抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis ，AAV）的一种。AAV是由ANCA介导的以寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组疾病，主要包括显微镜下型多血管炎 ( micros copic polyangitis，MPA)、肉芽肿性多血管炎 ( granulomatosis with polyangitis， GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎( eosinophilic granulomatosis with polyangitis，EGPA)、局限性肾血管炎 ( renal Limited vasculitis，RLV)和特发性急进性肾小球肾炎 (idio pathic rapidly progressive glomerul onephritis，RPGN)[1]。其病理特点为小血管的炎症与纤维素样坏死。ANCA是AAV特异性的血清学标志物。临床多出现发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻等非特异性症状，可累及全身多个脏器，以肺、肾受累多见，约有90%的患者有肺部受累[2]，80-90%有肾受累，AAV病变亦可累及上呼吸道、神经系统、心血管系统、消化系统及皮肤等多种器官与系统。约70％的患者可以出现神经系统受累， 最常见的为外周神经病变，多为供应神经的血管发生血管炎导致缺血所致，外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎 ，各个神经受累的时间可不一致[2]。AAV可以以周围神经系统损害为首发症状[3]，亦可出现中枢神经系统累及，以MPA中枢受累多见，可出现缺血、出血性改变 、脑病或癫痫，病理基础为节段性坏死性小血管炎[4]。
此外文献报道有肥厚性硬脑膜炎[5]等。患者以椎体外系症状为主，颅脑CT提示小脑齿状核及双侧基底节区对称性钙化，甲状旁腺功能正常，无感染、中毒、代谢等其他因素所致的等引起颅内钙化的基础疾病。而双基底节钙化，系指对称性脑钙化，并非一独立疾病．而只是放射学上的一种征象。多见于基底节区，特别是苍白球，其次齿状核、内囊、大小脑皮质及白质⋯⋯临床上可见于甲状旁腺功能低下、脑血管病 、脑动脉硬化症、脑炎、脑瘤等[6]。 一般讲，苍白球钙化，年龄在40岁以上者多系生理性钙化，4 0岁以下者多是病理性钙化，基底节、齿状核或皮质多处钙化者多是病理性[7]。患者对称性脑钙化，需警惕Fahr病，Fahr病的临床诊断多采用Moskowitz等[8]拟定的标准：①影像上有双侧基底节钙化；②无甲状旁腺机能减退表现，③血清钙磷正常，④肾小管对甲状旁腺素反应功能正常；⑤无感染、中毒、代谢等原因。该病由FAhr于1930年首先报道，其临床表现为精神障碍、癫痫、发作及椎体外系综合征等，主要影像表现为脑内基本对称分布的钙化灶，实验室检查甲状旁腺激素及血钙/血磷水平正常，发病机制不明，多认为与家族遗传因素相关，可为常染色体显性或隐性遗传，目前报道的该病有3个致病位点，分别为14q13(IBGC1)、2q37(IBGC2)、8p21.1-q11.23（IBGC3），但致病基因尚未克隆。Manyam BV等[9]对30对67例Fahr病患者资料分析可见椎体外系症状在所有病人临床症状中占55%，遗憾的是该患者不愿进一步行相关的基因检测。当然导致Fahr综合征的病因众多，褚雪颖等[10]报道常见的有特发性基底节钙化、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、颅内肿瘤、线粒体肌病等均可引起。临床多考虑一元论解释患者临床症状，该患者有ANCA相关性血管炎基础疾病，该病可导致神经系统病变，但出现本病无法解释或是少见临床表现时，且按原发病治疗，并未取得预期的疗效，这时往往需要综合详细病史、体格检查、详尽的辅助检查做出正确的诊断，以免延误诊断、治疗。
参考文献：
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[9]Manyam BV， Walters AS， Narla KR. Bilateral striopallidodentate calcinosis :clinical characteristics of patients seen in a registry [J] .Movement Disorders ，2001 16:258-264.
[10]褚雪颖，邢小平，王鸥，魏妍平.基底节钙化的鉴别诊断，中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志，2017，（02）.
论文作者:黄小燕
论文发表刊物:《医师在线（学术版）》2019年第14期
论文发表时间:2019/9/24
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