徐巧珍
（浙江大学医学院附属儿童医院 310003）
【摘要】 大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱[1]。皮损易发生在受外力影响的部位。该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键[2]。我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。
【关键词】大疱性表皮松解症；新生儿；护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）30-0280-02
1.病例介绍
患儿，女，1小时13分，因出生后发现皮肤破损收住入院。患儿系G1P1孕40+3周单胎因“胎膜早破48小时”剖宫产，出生后即发现患儿四肢散在大片暗红色色斑，以左下肢及右肘处、双手掌明显，部分表面可见起皱破损表皮，120送至我院，急诊外科看暂无特殊处理，为进一步诊治，急诊拟“新生儿剥脱性皮炎？”收住入院。入科查体：左侧眼角周围小片，胸部小片及四肢散在大片暗红色红斑，以左下肢及右肘处、双手掌明显，部分表面可见起皱破损表皮，舌体及舌尖可见散在红斑。住院期间患儿全身皮肤反复新增较多水泡，可见新鲜蜕皮、渗出。入科后告病危、特级护理及新生儿监护，禁食补液，Q8H监测血糖，记录24小时尿量，至暖箱暴露，凯福隆、青霉素抗感染，予苯扎氯铵、重组人表皮生长因子凝胶外用，避免创面受压，定期予水泡排液，清创换药。5天后停禁食开奶，吃奶好，奶量逐渐增加。1月后出院，出院时患儿无明显新发疱疹，破损皮肤明显好转，部分结痂。
2.护理
2.1 皮肤护理
2.1.1严密观察患儿皮损变化及大疱的发展，出现新的大疱及时处理，每班记求并交接班。对不同部位、不同程度的皮损给予不同处理。一般情况下，对直径>l cm的张力性水疱，在严格毒下用无菌注射器2 ml抽吸水疱，抽吸时从水泡的最F边缘进针，破溃后用聚维酮碘消毒，保持局部干燥，水疱液送检做细菌培养；<1cm的水疱让其自行吸收。疱皮保持原位。局部保持清洁干燥，禁止人为地将其撕破，避免造成感染。
2.1.2保护创面，减少摩擦 疱疹多见于手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受压摩擦部位，根据皮损程度及面积大小、肢体循环情况采用灵活翻身法，翻身时将患儿抱起，避免拖、拉、推等动作，防止损坏皮肤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆患儿因疼痛而表现烦躁，肢体摩擦增多，导致干痂脱落或加剧皮损，影响愈合，必要时给予镇静剂以减少患儿哭闹，鲁米钠每次 5～l0mg/ kg 静脉维持或l0%水合氯醛l ml/ kg 口服或保留灌肠。
2.1.3创面清洁护理 每日沐浴时可将患儿置于38～40℃温水中(加高锰酸钾溶液，浓度为1：7500)，每天浸泡l～2次，每次5 min。对有腐烂的痂皮要彻底清除，水疱破溃后局部用生理盐水冲洗，用苯扎氯铵消毒。若创面面积较大，予重组人表皮生长因子凝胶外用后用纱布包扎，定期更换敷料，待创面结痂后可暴露。
2.2妥善安置患儿，预防交叉感染
由于患儿皮损面积广泛，应用激素后抵抗力下降，容易发生感染，需采取严格的保护性隔离措施[3]。将患儿安置于病房的暖箱内，箱温保持在32℃左右，相对湿度保持在55％～65％。暖箱每天用500mg·L的含氯消毒液擦拭，每周更换；有可见污染时随时更换，进行终末消毒。体温计、血压计、听诊器固定专用，并每日使用含氯消毒剂擦拭消毒2次。测量血压时，如局部皮肤破损在袖带下垫微湿的生理盐水纱布以保护创面。患儿所用被服、尿布、奶巾均经灭菌处理，每天换药后或污染后及时更换。室内每日用动态空气杀菌机消毒2次，每次2 h；定时通风换气，保持空气新鲜；室内所有物品和地面采用含氯消毒液湿式清洁、打扫。严格限制探视人员，医务人员进人监护病房前更换隔离衣、换鞋，戴口罩帽子，接触创面时戴无菌手套。治疗、护理患儿前均需认真洗手，彻底冲洗是预防医源性感染最简单最有效的方法[4]，严格执行无菌操作原则，专人护理。
2.3 口腔护理
口腔黏膜溃疡导致的疼痛及食管黏膜剥脱均可影响患儿进食，甚至导致拒食。喂奶时用软奶嘴，配置温凉的奶液，以减少对口腔黏膜的刺激[5]；当患儿吸吮困难或反应差时给予鼻饲泵奶或用滴管滴奶喂哺，严重者给予全胃肠外营养；当患儿过于烦躁，可予水合氯醛口服，使患儿镇静。进食前后保持患儿口腔清洁，每天早晚用5%碳酸氢钠进行口腔护理。
2.4 营养支持护理
大疱性表皮松解症的主要特点是皮肤水疱及皮肤破损，大范围的皮肤渗出破损，导致体液、组织液大量丢失，及时补充适量的晶体液体和胶体液至关重要，如血浆和白蛋白的使用，促进皮肤愈合，使用丙种球蛋白提高抵抗力。
2.5 病情观察
由于患者全身大面积的水疱、糜烂、渗液，导致体液大量丢失，易发生水、电解质紊乱和循环衰竭。每2 h观察患儿生命体征1次，并根据患儿体温调节箱温；每日观察皮损分泌物的气味、量以及颜色的变化，判断是否有感染；观察是否有新的皮损出现、糜烂面的渗出及大小的变化，及时报告医生以便判断病情是否得到控制；严密观察患儿的神志及精神状态、有无消化道出血症状；准确记录出入量，做好交接班；观察患儿进食、排便情况，隔日测量体重1次，以了解营养及发育情况。
2.6 健康教育及出院指导
首先向家长详细、具体地介绍该病的相关知识，使其对疾病有一定的了解，摒弃错误的认知，树立战胜疾病的信心。患儿处于恢复期时，让家长参与护理，为患儿出院后的家庭护理打好基础。包括指导家长保持患儿皮肤清洁，衣服宽松、不宜过紧，尿布应选用柔软吸水的伞棉布制作，尿布、衣被应在阳光下暴晒，奶瓶、奶嘴可煮沸消毒，护理患儿前后应洗手；沐浴时避免用过热的水和肥皂擦洗，避免用力摩擦皮肤；掌握保暖、湿敷、涂药等技巧，以及出现大疱后的处理。若面积过大则及时来院就诊。教会家长正确的喂养方法，以保证入量，促进患儿的生长发育，提高机体免疫力。建立家长与医院的联系，随时解答家长在护理过程中出现的问题。
小结：经过精心的治疗与护理，患儿自入院后第30天好转出院。患儿住院期间未出现继发感染、压疮、窒息等并发症。出院时所有创面痂皮均已脱落，新生皮肤完好，未再出现新生水疱。
【参考文献】
[1] 金汉珍，黄德珉，官希吉．实用新生儿学[M]．3版．北京：
人民卫牛出版社，2002：956．
[2]石伟，黄勇，陈昌辉．新生儿先天性大疱性表皮松解症综合分析[J]．中国优生与遗传杂志，2002，10(35)：93．
[3]吴秀梅，刘新梅，岳东春．一例奋乃静剥脱性皮炎精神病患者的护理[J]．南方护理学报，2005，12(6)：91．
[4]唐月璐．4例恶性肿瘤合并HIV感染患者化疗的护理[J]．护理学杂志.2008，23(13)：70-71．
[5]徐玉梅．一例新生儿大疱性表皮松解症的护理[J]．临床护理杂志，2006，5(5)：49．
论文作者:徐巧珍
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第30期供稿
论文发表时间:2016/1/25
标签：患儿论文; 表皮论文; 创面论文; 水疱论文; 皮肤论文; 新生儿论文; 摩擦论文; 《医药前沿》2015年第30期供稿论文;