【关键词】PNH，急性肾功能衰竭，血液透析，无肝素，护理
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）［1］是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。临床表现血红蛋白尿、出血、贫血等。并发症为血栓、感染、肾衰竭等。PNH致的急性肾功能衰竭者，病情复杂，很容易转为慢性肾功能衰竭，进而进入长期透析治疗。因此防治急性肾功能衰竭成为PNH治疗成功的关键，而早期进行血液透析是治疗急性肾功能衰竭最有效的办法。血液透析治疗的主要作用是直接清除已进入人体内的各种毒素和体内代谢所产生的毒素，纠正水、电解质紊乱，维持内环境稳定。这个患者在血液透析治疗中，护理人员给予患者充分的关心和激励，同时认真严密的观察病情变化，严格的无菌操作，及时发现和处理透析过程中的并发症，为溶贫患者成功救治提供有力的保障。
1、临床资料
回顾性分析我院2019年2月2日-3月17日通过血液透析治疗成功救治一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床资料：患者，男性，39岁，因“全身乏力、头晕、皮肤巩膜黄染、腰痛伴晨起酱油色尿、近4日尿量明显减少，当日约300ml，既往血常规示重度贫血，肝功示胆红素、转氨酶显著升高，EMA流式（＋）、HAM(＋),PNH(＋)”，门诊以 “溶血性贫血”收治入院。住院经过全面检查后，肾功示：尿素21.64mmol/L、肌酐624umol/L,尿酸801 umol/L，血流示：二尖瓣反流（中量），三尖瓣、肺动脉瓣（反流）少量，诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症、慢性结石性胆囊炎，急性肾衰竭，肺动脉高压”。通过对症处理、血液透析治疗（5次无肝素透析、4次低分子肝素钙透析）以及相关的护理措施，于3月17日复查肾功正常，其他各项指标接近正常值，患者症状明显缓解好转，，安排出院。
2、心理护理
除了做好少尿期的常规护理外，透析前的心理护理尤为重要。此期患者以经过了肺动脉高压、重度贫血而进入少尿无尿的状态，病情危重。患者常恐惧和焦虑的心理［2］，不了解透析的必要性，害怕新的治疗会加重病情、增加经济负担。我们充分评估患者透前的身心状况，向其解释早期透析的重要性，缩短病程，减少并发症的发生；并说明透析方法及注意事项；同时举例说明其他经血透后治愈的病例，消除顾虑，使患者及其家属感到透析是安全可靠的，建立起有利于治疗的最佳心态。
3、营养支持
合理的营养支持可提供足够的热量［3］，保证正常的新陈代谢，减少体内蛋白质分解，从而减轻氮质血症、酸中毒和高钾血症，降低少尿期死亡率并减少透析次数。能进食者尽量用胃肠道补充营养，予以清淡无渣流质或半流质饮食，少量多餐，避免过饱。而在多尿期及透析期间可逐渐增加蛋白质的摄入并注意补充电解质、微量元素及维生素等，防止电解质紊乱及营养物质缺乏。必要时选择肠外营养。
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4、常规护理
病人按血液疾病常规护理［4］贫血期绝对卧床休息，贫血期给予吸氧，心电监护，注意体温变化及用药观察，注意输血安全，无菌操作，加强日常护理与宣教。
5、血透护理［5］
遵医嘱按常规封管，并沿导管方向将其固定好。下机后测量体温，做好股静脉置换的日常护理，对经过一次透析后症状缓解不明显的患者，要加强解释，使其积极接受下一次治疗。
6、无肝素透析护理
无肝素透析，更换枸橼酸透析液，预防凝血的发生，并定时清洗管路及透析器，如有凝血情况可予以缩短间隔时间，严重可与重新更换透析器及管路继续透析。若需输入血液制品，最好另外建立静脉通路。
7、预防出血［7］
因病人本身溶贫倾向、使用抗栓药，加之血透时应用低分子抗凝等原因，易发生全身部位的出血，特别是插管部位出血，除预防外伤外，还应密切观察插管部位有无渗血、皮下血肿，同时注意加压包扎时间不宜过长，以防局部坏死。
8、减少感染
因肾功能衰竭患者抵抗力低下，特别是股静脉置管的患者很容易受到患者分泌物以及腹股沟部位的污垢污染，因此临床护理人员加强皮肤护理，保持床单清洁平整，经常更换卧位，预防褥疮及坠积性肺炎，严格按照无菌技术操作。养成良好的个人卫生习惯，保持插管皮肤干燥、清洁，注意敷料有无出血。股静脉插管者下肢弯曲最好不超过90度，穿脱裤子动作不宜过大过猛，着宽松底裤，以免牵拉造成脱管或出血，睡觉时尽量平卧、少弯腰。防止血液倒流堵塞置管，肝素帽、导管夹子勿自行开关调整，置管处皮肤有瘙痒症状禁用手抓，。
9结论
PNH致急性肾功能衰竭者凡保守治疗无效，一旦有血透指征，应尽早予以充分的血液透析，尤其是处于少尿期或无尿状态时，应用血液透析可使患者度过少尿期，降低病死率和缩短病程。而在多尿期不因尿量增多马上停止透析，应根据肾功能、氮质血症的好转情况在决定透析停止的时机。急性肾功能衰竭是人体各器官衰竭中少数经过治疗后可能完全恢复功能的器官衰竭之一。对持续少尿的溶贫患者一旦出现少尿症状和腰痛、乏力症状加重，均要关注泌尿系统症状是否相继出现进而并发急性肾功能衰竭，切勿将腰痛误认为高热引起的腰背酸痛，以及用贫血症状来解释乏力等急性尿毒症症状，以致延误诊治。及早发现、及时送检肾功能、电解质、尿常规等，并避免肾毒性药物的使用对本病防治有着重要的临床意义。
参考文献
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[5]秀琼，窦素冰，谭建兰等.护理干预对血液透析深静脉留置导管并发症的影响.吉林医学.2013年6月第34卷第17期
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[7]秋凤，韦春燕 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的护理. 当代护士（中旬刊），2005（5）
论文作者:党聪蕊,李芳,梁雪艳
论文发表刊物:《健康世界》2019年第11期
论文发表时间:2020/1/6
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