程锦 楚轶 李严成 卢少平
【摘 要】 两腔心是心脏病的一种，患该种疾病的胎儿大多会出现流产，或者出生后不久夭折的情况[1]。临床上成人两腔心患者非常罕见。本文报道1例女性两1腔心患者植入永久起搏器的病例，旨在加深临床上对该病的认识和思考。
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【关键词】 两腔心； 永久起搏器； 临床分析
【Abstract】 two cavities heart is a kind of heart disease, suffering from the disease of fetus most miscarriages, or died shortly after birth [1].Adult patients with two cavities heart is rare clinically.This paper reported one case of female cases of two cavities heart patients implanted with permanent pacemaker, aims to deepen the understanding of the disease and clinical thinking.
【Keywords】 two cavity; Permanent pacemaker. Clinical analysis
两腔心合并血管畸形是临床上非常少见的先心病类型，多数患儿在初生几周内死亡,极少活至成年[2]。我科2015年5月收治1例41岁女性两腔心患者，因间歇性III度房室传导阻滞行永久起搏器置入术。
病例简介
患者，女，41岁，发作性头晕、黑曚1年，再发1月；于1年前无明显诱因出现头晕、黑曚，无胸痛、心慌，无晕厥、意识障碍，未予重视。1月前再次出现头晕、黑曚，无肢体活动障碍，晕厥发作次数较前频繁，当地医院行24小时心电图提示：平均心率64次/分，最慢心率26次/分，最大心率89次/分，大于2.5秒停搏42个，间歇Ⅲ度房室传导阻滞。个人史：已婚，生有1子，体健；查体：体温，36.2℃，窦性心律，心率66次/分，血压100/60mmHg，神志清楚，发育正常，口唇红润无紫绀；心界向左下扩大，心尖搏动最强点位于第5肋间左锁骨中线外侧1.5cm，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿啰音。二尖瓣、肺动脉听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。既往史：发现“先天性心脏病、单心房、单心室”41年；心电图：窦性心律60bpm 电轴左偏，完全性右束支传导阻滞，I、AVL、V1-V6 T波倒置；入院后心脏超声：心脏大部分位于左侧心腔，心尖指向左下，多切面显示房室腔均未见房间隔、室间隔；为单心房、单心室结构；心室壁较光滑、室壁运动减低，欠协调，房室瓣可见10ml返流，返流速度450cm/s。多切面显示，肺动脉位于主动脉左前方，内径28mm，远端可见分叉结构，肺动脉瓣似为两叶结构，开放受限，前向血流加速，最大流速370cm/s，主动脉呈现弓形结构，升主动脉内径39mm，降主动脉与肺动脉之间可见迂曲走行管状结构，CDFI显示左向右分流，最大血流速度500m/s，频谱为连续动脉样血流信号。双侧锁骨上窝探查均可见管状结构，右侧内径为16mm，左侧为12mm，CDFI示为向心血流，频谱为腔静脉血流信号。心室内径77/63mm，EF0.36 ，FS18%；超声心动图结论：先天性心脏病，单心室（A型）、单心房，考虑肺动脉两叶畸形伴中度狭窄，动脉导管未闭，导管水平左向右分流，永存左上腔静脉，心室收缩功能减低，房室瓣返流（中度）主动脉、肺动脉内径增宽。
起搏器置入术
患者24小时动态心电图提示III度房室传导阻滞，且有黑曚发作，给予行永久起搏器置入术。由于患者存在动脉导管未闭、永存左上腔等血管畸形，于右锁骨下静脉穿刺置入电极，起搏器置于右侧，调节电极位于心室尖部并成功行单永久腔起搏器置入术。
讨 论
两腔心生存至成年的病例非常少见，呼吸困难和青紫为该病最常见的临床表现，目前尚无理想的治疗方法[3]。两腔心的临床症状主要取决于单心室内体、肺循环血液混合的程度和单心室向两大动脉排血的阻力；肺动脉狭窄或高压导致肺血减少, 回心室的氧和血亦减少, 气短、紫绀较重；反之，肺动脉狭窄或肺动脉高压轻者，气短、紫绀症状较轻。两腔心功能紊乱程度主要取决于主动脉和肺动脉两通道的相对大小 ,当肺动脉越小，肺血流量少，其功能障碍越严重。该患者存在动脉导管未闭、左向右分流，使主动脉部分血液经过未闭的动脉导管进入肺动脉，肺循环获得的血液相对较多，氧合的血液增多，这可能是患者无紫绀及缺氧症状的主要原因，也是患者能够生存较长时间的重要原因，随着患者年龄的增长及肺循环阻力的增加，这种相对的平衡会发生相对的改变，因此远期生存状况仍需进一步观察。
思 考
患者术前心脏超声提示房室瓣中度返流，起搏器植入术后2月复查心脏超声提示房室瓣重度返流，为起搏器电极导线经过房室瓣，导致房室返流增加?心脏扩大导致返流加重？电极导线不经房室瓣的心外膜起搏器能否减少返流？心尖部是否为电极放置的最佳位置？这些问题，都需进一步思考和探索。
参考文献
[1]侯敏等.超声诊断胎儿两腔心畸形合并囊状淋巴管瘤[J].中国医学影像技术,2011,17(20):762-763.
[2]杨梅等.动态心电图与常规心电图诊断冠心病患者心律失常[J].中外医疗,2014,06(12):168-170.
[3]Soumya P, Navin A, Usha MK, Jayaranganath M.Common atrium with single ventricle:a rare combination of two uncommon complex congenital heart diseases[J].BMJ Case Rep, 2013,10:136-138.
论文作者:程锦,楚轶,李严成,卢少平
论文发表刊物:《中华临床医师杂志》(电子版)2016年2月第4期
论文发表时间:2016/7/15
标签：肺动脉论文; 房室论文; 起搏器论文; 心室论文; 主动脉论文; 患者论文; 内径论文; 《中华临床医师杂志》(电子版)2016年2月第4期论文;