云南省普洱市人民医院内分泌代谢科 云南普洱 665000
摘要：目的：探讨席汉综合征并发垂体危象的临床特征和诊治经验。方法：对2017年1月至2017年7月间我院收治的2例席汉综合征并发垂体危象的患者作为研究对象，对其相关临床资料进行回顾性分析。结果：2例患者均因“意识不清”就诊，发现血糖较低，以“低血糖昏迷待查”转入我科治疗。入院仔细询问病史，均有产后大出血病史，完善检查，血皮质醇降低；T3、T4、FT3、FT4降低，TSH正常低限，提示垂体性甲减；雌激素及孕激素降低；电解质血钠降低；血糖降低；血红蛋白降低。诊断为席汉综合征并发垂体危象，立即予氢化可的松静滴，同时予50%葡萄糖静推，继予5%葡萄糖氯化钠静滴，病情稳定后氢化可的松逐渐减量后改为强的松片口服，并予加用左甲状腺素钠片口服，患者病情好转出院，出院后继续口服药物长期替代治疗。结论：席汉综合征是垂体前叶功能减退症最常见的病因，通常有明确的产后大出血病史，在未予相关诊治，且出现某些应激状态下易诱发垂体危象。因此，详细询问病史，提高诊疗水平很关键。
关键词：席汉综合征；垂体危象；产后大出血；激素替代治疗
席汉综合征是由于产后大出血导致垂体严重缺血坏死，进而导致腺垂体功能减退而引发的一系列临床综合征。该病发病率低下，而误诊率较高，由于腺垂体功能损害程度不同，致临床表现复杂多样，病程进展比较缓慢，可逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。由于早期症状不明显，患者不太重视，往往是因为垂体危象才就诊。
席汉综合征（Sheehen综合症）最为严重的并发症是垂体危象。发生危象时突出表现为消化系统、循环系统和神经精神症状，为严重的内科急危重症，部分患者因合并其他系统疾病而致危象症状不典型，易误诊、漏诊，延误激素治疗的应用，导致病死率增加[1]。因此，及时确诊后采取积极有效的治疗措施，可明显减少该病的误诊率及病死率。
该文就我院2017年1月至2017年7月收治席汉综合征并发垂体危象患者2病例相关资料进研究，对其诊断和治疗过程做总结。现报告如下。
1.临床资料
1．1一般资料：选择2017年1月-2017年7月期间收治的2例席汉综合征并发垂体危象的患者，2例均为女性初诊患者，年龄分别为45岁和46岁，均为经产妇，2胎病史，有明确的产后大出血史。
1．2临床表现：2例均出现产后无乳、闭经、性欲减退、怕冷、不明原因乏力、嗜睡、神志淡漠、恶心、呕吐、纳差、昏迷等症状。
1．3临床体征：2例均有阴毛及腋毛脱落、眉毛稀疏、粘液性浮肿、乳腺萎缩、乳晕颜色变浅、皮肤苍白干燥、低血压、心动过缓等。
1．4实验室检查：2例患者血皮质醇降低，分别为87.3ng/ml、79.6ng/ml；甲功指标降低，1例患者为T3：29.5ng/dl、T4：0.23ug/dl、FT3：1.03pg/ml、FT4：0.12ng/dl，TSH2.90mIU/L；另1例患者为T3：12.0ng/dl、T4：0.13ug/dl、FT3：<0.3pg/ml、FT4：0.14ng/dl，TSH0.703mIU/L；性激素水平降低：雌二醇分别为14.7pg/ml、12.3pg/ml；孕酮分别为0.31ng/ml、0.12ng/ml；电解质血钠血氯低：血钠分别为127.0mmol/L、123.0mmol/L；血氯分别为91.5mmol/L、87.0mmol/L；血糖降低，分别为2.8mmol/L、1.7mmol/L。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆血红蛋白分别为80g/L、94g/L，有不同程度贫血。
1.5治疗：2例患者均以低血糖昏迷入院。入院立即予50%葡萄糖静脉推注，推注后再予5%葡萄糖氯化钠持续静滴，以纠正低血糖，并及时复查血糖，同时给予氢化可的松注射液100毫克加入液体中静滴，第一个24小时用量为200-300毫克，待病情稳定后，每日减量。一旦危象解除后，可予改为口服强的松片7.5mg/d替代剂量进行维持治疗，并予加用左甲状腺素钠片25-50ug/d起始治疗，逐渐加量至需要维持量。治疗期间注意监测血压、血糖、电解质、体温变化，必要时给予高浓度氯化钠静滴以纠正低血钠。2例患者结合年龄及无生育要求，暂不予考虑性激素治疗。
2结果
2例病人经积极抢救后，意识逐渐好转，病情好转后出院。嘱患者出院后继续长期口服激素治疗，定期随访。
3讨论
上述2例患者有明确的产后出血病史，且出现产后无泌乳、闭经、阴毛及腋毛脱落等典型症状和体征，并结合实验室检查资料中的甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素水平低下，席汉综合征诊断明确。该病可出现单一激素或多种激素缺乏，进而出现相应的临床表现。2例患者均因意识不清、低血糖昏迷入院，故合并存在垂体危象诊断。
席汉综合征的主要原因是严重的产后出血导致腺垂体严重缺血性坏死。席汉综合征由于症状早期并不明显，不易引起患者注意或者医务人员对该疾病的认识不足，容易导致延误。Gei-Guardia报道该病从起病到得出诊断的平均时间为13年[2]。因此，提高患者及医务人员对本病的认识是非常重要的。尤其需要足够关注具有产后大出血病史或伴随有昏迷病史的患者进行筛查。该病在各种应激状态（如感染、腹泻、呕吐、饥饿、寒冷、手术、外伤）、未经系统激素补充治疗或中断治疗等诱因下均可诱发垂体危象。
垂体危象的临床表现缺乏特异性，表现多样，可根据不同的临床表现分为以下几种：高热、低温、低血糖、循环衰竭、水中毒和混合型。垂体危象的实验室检查多有皮质醇、甲状腺激素、性激素水平低下，以及低血糖、低血钠，可伴不同程度贫血。结合典型病史、症状体征及实验室检查，席汉综合征并发垂体危象诊断不难。但是有些患者是因为低血糖、腹泻、呕吐、低钠血症或昏迷等症状就诊，很容易被以上临床症状迷惑而漏诊、误诊。因此，在临床上凡遇到原因不明的低血糖、难以纠正的低钠血症或休克等情况，应提高警惕，考虑到席汉综合征并垂体危象的可能性，而做详细病史询问和全面检查。如果患者病史明确，病情危重，且有危象存在时，可不必等待检查结果而尽快应用氢化可的松，以提高抢救成功率。早期抢救治疗最关键的措施是补充足量的糖皮质激素。且应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以解除急性肾上腺功能减退危象[3]。对于感染诱发的垂体危象，在应用糖皮质激素的基础上，必须给予充分的抗感染治疗[4-6]。对已经确诊席汉综合征的患者，需终身激素替代治疗，并避免受寒、饥饿、外伤、感染等诱因。当患者处于应激状况时，激素应酌情加量。该病经积极抢救及治疗，预后可。
参考文献：
[1] 张震环，吴萍，邢娟等.席汉综合征合并严重垂体危象成功抢救1例[J].实用医学杂志，2013，29（4）：564.
[2] Gei-Guardia O，Soto-Herrera E，Gei-Brealey A，et al.Sheehan syndrome in Costa Rica：clinical experience with 60 cases[J].Endocr Pract，2011，17（3）：337-344.
[3]范慧洁，杨雪，崔国敏，等.垂体瘤术后患者腺垂体功能减退与激素替代治疗 [J].中华实用诊断与治疗杂志，2014，28（9）：876-878.
[4]NIEMINEN M S，DICKSTEIN K，FONSECA C，et al.The patient perspective：Quality of Life in advanced heart failure with frequent hospitalisations[J].Interantion and Journal of Caediology，2015（191）：256-264.
[5]杨铁城，李建国，徐玢，等.垂体危象急诊救治分析[J].中国急救复苏与灾害医学杂志，2014，9（10）：969-971.
[6]SCHRAGER S，SABO L.Sheehan syndrome：a rare complication of postpartum hemorrhage[J].Am Board Fam Pract，2001，14（5）：389-391.
论文作者:谢宏波
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第27期
论文发表时间:2018/11/16
标签：危象论文; 垂体论文; 综合征论文; 患者论文; 激素论文; 病史论文; 低血糖论文; 《中国误诊学杂志》2018年第27期论文;