长春中医药大学附属医院儿科 吉林长春 130021
【摘 要】紫癜性肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)是指由过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)引起的肾脏损害,是HSP的严重并发症之一。HSPN往往迁延、难愈、易反复,预后及不同治疗对预后的影响是临床医生共同关注的问题,但目前关于HSPN患儿预后的国内外报道均较少。本研究旨在早期发现高危因素,找出更为合适的临床治疗方案,从而改善预后,预防终末期肾功能衰竭的发生。这将使更多HSPN患者从中受益,也将从一定程度上减轻其家庭的经济、心理、社会压力。
【关键词】紫癜性肾炎;单纯血尿型;研究现状
过敏性紫癜又称亨-舒综合征,是儿童时期常见的以全身系统性小血管炎为主要病变的血管炎综合征,主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏,临床表现为血小板不减少性紫癜,常伴腹痛、关节肿痛、便血及蛋白尿、血尿。学龄前和学龄期儿童多见,男孩发病率高于女孩。由HSP引起的肾脏损伤称为HSPN(HSPN)。现将紫癜性肾炎的治疗及研究现状报道如下:
1 HSPN中医治疗
中医学无HSPN的病名,根据其临床表现,散见于中医学“血尿”、“水肿”、“发斑”、“肌衄”、“紫斑”等范畴。目前对HSPN中医证型报道:发现本病内因多为阴虚血热、气虚不固、湿热内蕴,外因多为感触六淫、饮食刺激、接触过敏原;其病理因素主要为风、热、毒、瘀、湿之邪;脏腑定位多为肺、脾、肾,治疗注重于分期辨治,急性期可分为风热犯表证、血热妄行证,治以疏风清热、清热凉血法;慢性期分为瘀血内阻证、湿热内蕴证、阴虚内热证,可予活血化瘀、清热利湿、滋阴清热疗法;迁延期又分为气虚不摄证、气阴两虚证、脾肾阳虚证,分别采用补气摄血、益气养阴、温补脾肾治法。各医家偏重于活血化瘀、清热、顾护脾胃等疗法。
治疗上有辨证分型治疗,如潘龙[1]教授将HSPN分为风热兼湿、血热妄行、气不摄血、阴虚火妄、脾肾两虚等证型,分别给予银翘散合二妙散加减、犀角地黄汤加减、四妙散加减、归脾汤加减、六味地黄丸合二至丸加减、真武汤合补中益气丸加味、知柏地黄汤加味。有专病专药治疗,金钟人等[2]凉血通络中药丹芍颗粒治疗HSPN患儿32例,总有效率93.75%。
中医药在治疗HSPN方面有一定的优势和潜力,但仍存在缺乏统一的辨证分型标准和客观的临床疗效评价体系等不足。根据报道,中医治疗本病近期疗效都较明显,但远期的疗效观察少有报道。
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2 HSPN西医治疗
药物治疗包括:免疫抑制剂、糖皮质激素、抗凝药物、ACEI和ARB类药物、H2受体拮抗剂、白三烯受体拮抗剂、多药物联合治疗等。除此之外,还可以通过血浆置换、血液透析和肾脏移植非药物治疗。
对HSPN的治疗国内外指南存在差异。2012年改善全球肾脏病预后级别织(KDIGO)正式发表了肾小球肾炎的临床实践指南[3],其中包括了HSPN,其主要内容为儿童HSPN的治疗。该指南对HSPN患儿持续蛋白尿和儿童新月体性HSPN的治疗提供了治疗方案,并建议不使用激素预防儿童HSPN,因为激素不能改变持续性肾脏病变的发展。KDIGO指南中仅提出了具有蛋白尿表现的HSPN的治疗,临床实践指南相对简单,但对临床的应用是不够的。相比之下,国内指南临床更方便于临床实施。
中华医学会儿科学会分会肾脏病学组2009年HSPN的诊治循证指南(试行)[4]对HSPN诊治各方面均统一进行了定义,建议结合病理等级治疗。
3 HSPN的预后
关于HSPN进展为慢性肾功能衰竭或终末期肾病的发生率国内外报道不一。1993年Butani等[4]对53例HSPN患儿平均随访20年,ESRD发生率高达21%。Ronkainen等[5]对52例患者进行平均24年的随访,2例发生ESRD,3例在10年后有持续蛋白尿和高血压,并认为病初的肾活检与预后无关。
HSPN预后与病理的关系密切。临床表现重,病理分级高,预后差,且肾小管-间质病理分型越重的HSPN患儿,肾脏损伤程度越重,预后越不佳。王旭等[6]对79例儿童HSPN进行回顾性分析,发现Ⅲ级及以下预后良好,Ⅲb级以上预后差。国外学者[7]对HSPN患者进行长达15年随访,发现病理分级为Ⅲ~IV级的患儿中,肾功能正常者占52%,而32%的患者发展为严重肾衰竭。
HSPN肾脏受累程度直接决定本病病程及预后,虽大部分患儿可临床痊愈,但仍有少部分患儿可因急进性肾炎致死或发展为肾功能不全。了解不同治疗方案与患儿预后的相关性,有助于找出更为合适的临床治疗方案,这将使更多HSPN患者从中受益,也将从一定程度上减轻其家庭的经济、心理、社会压力。
参考文献:
[1]支娟娟.过敏性HSPN辨治体会[J].山东中医药大学学报,2008,32(1):42-43.
[2]金钟人,汪受传,孙轶秋,等.丹芍颗粒治疗儿[J].紫痛性肾炎的临床观察[J]上海中医药杂志,2003.37(6):26-27.
[3]Kidney Disease:Improving Global Outcomes.KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomeru-lonephritis[J].Kindey Int,2012,(Suppl 2):S139-274.
[4]Butani L,Morgenstern BZ Long-term outcome in children after Henoch-Schonlein purpura Nephritis[J].Clin Pediatr(Phila),2007,46(6):505-511.
[5]Ronkainen J,Nuutinen M,Koskimies O.The adult kidney 24 years after childhood Henoch- Schonlein purpura:a retrospective cohort study[J].Lancet,2002,360(9334):666-670.
[6]王旭,栾江威.杨杏鲜.儿童HSPN的临床病理及预后.临床儿科杂志[J].2008,26(4):309-311.
[7]Pillebout E,Thervet E,Hiu G,et al.Henoch-Schonlein purpura in adults:outcome and prognostic factors[J].J Am Soc Nephroc,2002,13(5):1271-1278.
论文作者:朱浩宇,冯晓纯(通讯作者)
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2016年7月第7期
论文发表时间:2016/7/27
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