株洲市中心医院 湖南株洲 412000
摘要：肾母细胞瘤在成人发生较少见，一般予以根治性肾切除治疗，术后再根据临床分期给以相应化疗，大部分可取得较满意效果。但由于成人肾母细胞瘤的发生率低，病理形态变化较复杂，可能与肾癌或其它肿瘤较难鉴别而引起误诊，给患者的病情治疗与康复带来不利影响。有鉴于此，本研究结合我院的1例成人肾母细胞瘤临床病例，并对相关研究文献展开研究，分析成人肾母细胞瘤的有关诊疗及预后情况，旨在引起临床重视，为成人肾母细胞瘤的临床诊断及治疗提供参考。
关键词：成人肾母细胞瘤；肾脏；肿瘤
肾母细胞瘤是小儿群体的常见病，数据显示肾母细胞瘤在小儿肿瘤中的发生比例约为7%[1]。成人肾母细胞瘤较为罕见，到目前为止，国内外仅有约320例相关报道，由于成人肾母细胞瘤少见，而且肾母细胞瘤病理形态复杂，易误诊为其它肿瘤，从而容易延误患者最佳治疗时机，导致安全风险。本研究针对我院收治的1例成人肾母细胞瘤患者进行临床病理分析，旨在为成人肾母细胞瘤的诊断、治疗以及预后分析提供参考，具体内容如下。
1 病例资料
患者，女，年龄56岁，因血尿3年入院。入院时B超检查显示右肾存在混合型包块与积液，包块性质待定；同时行腹腔CT显示右肾存在积水并肾窦区有实质性占位，临床考虑为肾盂癌。征求患者同意后予以手术治疗，术中发现肾盂处有一大小4*3cm囊实性肿块，肿块部分突出于肾盂外。术后肾脏及肿块送病理检查。病理大体检查示，送检肾脏大小为13.2*7*5cm，切面颜色为灰红色，触感软，皮髓质清楚；另见游离灰白灰红囊壁样和实性肿瘤样碎组织，实质性区域直径约为2.5cm，切面呈灰白灰红色，质中。
对标本进行10%中性福尔马林固定、取材、脱水、石蜡包埋、切片、HE染色，阅片后，选取其中肿瘤组织较多的1个蜡块切片进行免疫组织化学染色。HE染色及免疫组织化学染色均按照质控标准要求进行。
2 病理诊断及相关鉴别诊断
本病例病理组织学形态示：肿瘤细胞片状弥漫性、围血管、乳头状生长，部分区域衬覆与囊壁样结构生长，肿瘤边界局部欠清，间质内血管较丰富，肿瘤细胞密集，少部分区域肿瘤细胞稀疏，瘤细胞卵圆形、短梭形，胞浆少，核稍不规则，染色质较细，部分区域染深染，异型较明显，但核分裂很少见。肿瘤在肾盂内生长，未侵犯肾实质。免疫组化结果示：肿瘤细胞CD99、Vimentin为阳性，Ki-67（10%+），CD34（血管+），WT-1、EMA、CK-pan、P63、CD3、CD20、CD10、Syn、HMB45、SMA、Myogenin、Desmin、NSE、CR、CD117均为阴性。病理诊断：成人肾母细胞瘤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
因本例肿瘤成分单一，并非典型肾母细胞瘤具有胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分三种基本结构，而且本例肿瘤主要生长在肾盂，因此易误诊为其它肿瘤，主要要与下面两个肿瘤鉴别：1、肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET），肾pPNET大多发生于青少年和儿童，肿瘤圆形、卵圆形，大小较一致，核浆比高，异型性较大，部分区域可见菊形团结构，免疫组化Syn、CgA阳性，可与本例肿瘤鉴别；2、肾盂移形细胞癌，肿瘤细胞片状，乳头状生长，细胞浆较丰富，免疫组化显示上皮标记可与本例鉴别。
3 治疗及预后
临床资料显示，到目前为止，成人肾母细胞瘤的最常见疗法为手术、放疗、化疗三种，其放疗方案的制定与化疗药物的选取主要参考儿童肾母细胞瘤的治疗方案。化疗成人肾母细胞瘤的效果已在多项临床试验中得以证实，因成人肾母细胞瘤对于化疗的敏感性高、不良反应小，安全性高，对于不同分期的成人肾母细胞瘤患者均适用，不会造成其它不必要的并发症，更好确保患者安全及疗效。本例成人肾母细胞瘤患者在接受手术联合术后放疗后，精神状态较佳，未发现有明显不适，证实为治疗有效。表明根据患者的临床病情采取多种方法联合治疗，有利于改善疗效。本研究中所涉及病患的肿瘤成分相对单一，肿瘤成分经全部取材，仅见个别上皮样结构。对患者进行手术治疗后显示其生命体征平稳，并在手术结束、病情基本稳定后予以放疗，效果也较好，并未出现其他严重并发症等不适情况。对于成人肾母细胞瘤的组织学形态与预后关系尚未见明确的报道，如经典的三种结构的肾母细胞瘤和以一种成分为主的肾母细胞瘤对预后有无差别，还有待于研究。同样，组织学形态对放疗、化疗的敏感性也需深入分析，从而为患者的病情康复提供更好条件。
由于成人患者与儿童患者存在明显的个体差异，有学者就此问题展开研究，发现更生霉素D、阿霉素等儿童肾母细胞瘤化疗常用药物并不适用于成人肾母细胞瘤患者，部分患者甚至对此表现出明显的过敏反应[2]。针对常规化疗后无法缓解或复发的成人肾母细胞瘤患者，环磷酰胺与顺铂等被证实可改善疗效。周凯等[3]认为，不同分期的成人肾母细胞瘤患者应接受不同方案治疗，例如I期患者可联合手术与化学疗法，而不需进行放疗；对于II期患者，则应予以手术联合化疗、肾区放疗的综合方案；而针对预后不佳、细胞瘤分型显示为III或IV期患者则应予以手术联合术后化疗、肾区放疗、转移组织放疗等综合治疗，以便更好确保疗效，有利于预防病情复发。
国外有调研显示成人肾母细胞瘤的5年存活率近年来有所提升，就目前的医疗水平而言，其所能达到的最高5年存活率为74%[4]，但其临床治疗有效性则较小儿肾母细胞瘤更低。欧洲有大型报道发现，成人肾母细胞瘤患者的1年生存率为75.34%，5年生存率73.21%；且针对不同性别与年龄的患者进行比较，发现女性患者的存活率高于男性，且年轻患者相较老年患者而言具有更高的1年生存率与5年生存率。而在经过多元logistics回归分析后不难发现，临床分期、年龄与性别等因素是影响成人肾母细胞瘤预后的相关因素[5]，临床上需对此引起重视。
成人肾母细胞瘤要结合临床、影像学和病理学检查从而得到明确诊断，并结合临床分期和患者自身情况，制订符合患者的个性化治疗，更有利与患者提高自身生存质量。
参考文献：
[1]张崔建，李学松，虞巍等.成人肾母细胞瘤的治疗及其长期随访结果[J].北京大学学报（医学版），2012，44（4）：535-538.
[2]韩秀娟，巩丽，薛力等.成人肾母细胞瘤1例及文献复习[J].现代泌尿外科杂志，2010，15（1）：17-19.
[3]周凯，周文泉，葛京平等.成人肾母细胞瘤的临床诊断与治疗[J].东南国防医药，2011，13（5）：389-392.
[4]叶锦，王鹏，靳风烁等.成人肾母细胞瘤的诊治和预后[J].重庆医学，2010，39（2）：154-155.
[5]赵俊峰，郑少斌，高云等.成人肾母细胞瘤的临床特点[J].中华泌尿外科杂志，2008，29（5）：303-306.
论文作者:杨珍玉
论文发表刊物:《健康世界》2015年18期
论文发表时间:2016/2/25
标签：细胞论文; 成人论文; 患者论文; 肿瘤论文; 病理论文; 肾盂论文; 病情论文; 《健康世界》2015年18期论文;