1.云南省鹤庆县人民医院心内科 671500；2.昆明医科大学第一附属医院心内科 671000
摘要：系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫性疾病，主要累及多系统多器官。大量致病性自身抗体和免疫复合物可造成组织器官损伤，引发皮肤、关节、浆膜、血液系统及心脏、肾脏、中枢神经系统等各系统和脏器损害的复杂临床表现。2/3以上患者均有的心血管系统损害与疾病本身和长期激素治疗都有关系，包括心包炎，心肌炎和心内膜炎，狼疮性心内膜炎可累及二尖瓣叶、腱索、主动脉瓣，临床极易误诊为风湿性心脏病。作者报告成功诊治1例SLE合并联合瓣膜病和左房粘液瘤患者。
关键词：系统性红斑狼疮；心瓣膜病；黏液瘤；治疗
一、病例资料
患者，女，54岁，农民，因“反复胸闷、喘促、浮肿10余年，再发加重4天”于2016年12月20日再次入住云南省大理州鹤庆县任命医院。因既往有省外就医经历，自觉诊断明确，近2年未外出就医，反复多次因心衰收住我科。诊断：1、风湿性心脏病、重度二尖瓣狭窄并关闭不全、全心扩大、阵发房颤、心功III级；2、系统性红斑狼疮；3、左心房血栓；4、类风湿性关节炎；5、中度肺动脉高压。此次住院查体：血压70/50mmhg，指脉氧饱和度97%，消瘦，未见蜘蛛痣及肝掌，颜面浮肿，二尖瓣面容，结膜无充血，巩膜无黄染，口唇指端发绀，颈静脉怒张，肺部闻及中小湿啰音，心界向双侧扩大，心率160次/分，房颤律，心尖区触及舒张期震颤，肝剑下３横指可以触及、质韧、压痛，腹水征阴性，下肢胫前水肿。入院后常规给予强心、利尿、调整前后负荷等治疗，快速型房颤持续存在，心衰难以纠正。再次由医护陪同行心脏彩超及胸部CT检查（见图1、2）。
经全科讨论，不排外SLE合并重度联合心瓣膜病伴巨大左房黏液瘤，告知并建议患者转上级医院。患者2天后转入昆明医科大学第一附属医院心脏外科，完成术前相关准备后体外循环下实施二尖瓣置换术+主动脉瓣置换术+左房血栓清除术+左房粘液瘤切除术，手术顺利，10天后好转出院。从左房内取出的实体经病理检查证实为巨大粘液瘤伴附壁血栓。出院诊断：1.慢性风湿性心瓣膜病、二尖瓣重度狭窄并轻度关闭不全、主动脉瓣中度狭窄并少量返流、全心扩大、阵发房颤、心功III级；2.二尖瓣置换术+主动脉瓣置换术+左房血栓清除术+左心房粘液瘤切除术；3.系统性红斑狼疮；4.类风湿性关节炎；5.低蛋白血症；6.高脂血症；7.继发肺部感染。
患者出院后1月到我院复诊，精神好转，心衰改善。复查胸部CT、心脏彩超（见图3、图4）。
二、讨论分析
心脏黏液瘤是临床最常见的原发性肿瘤，病因学和确切的组织发生学尚不清楚，多属良性肿瘤，其临床类型主要为心房黏液瘤，左心房最多，其次为右房，而心室黏液瘤罕见，黏液瘤可发生于任何年龄，中年女性多见。由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、消瘦、贫血、食欲不振、关节痛、荨麻疹、无力、血沉增快，血清蛋白的电泳改变。尤其是左房黏液瘤，可引起左房扩大压迫食管，使进食受梗。并发症可出现短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常、晕厥、癫痫等。此病心脏彩超检查诊断准确率极高。明确诊断后应尽早手术摘除肿瘤，因为手术是本病惟一有效的治疗方法。心脏粘液瘤术后多数效果良好，术后执行心脏大血管疾病病人护理常规，但要特别注意有无动脉栓塞，若遇肢体栓塞，要积极的取栓，脑栓塞要积极对症、支持治疗。低心排血量综合征的处理需补足血容量，适当用强心、利尿、调整血压等药物，必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环。心律失常则须纠正电解质紊乱，使用合适抗心律失常药物，必要时安装临时或永久心脏搏起器。术后注意健康饮食，避免便秘、避免劳累、避免感染、定期复诊。并做心脏彩超等复查。
参考文献：
[1]林懋贤.风湿病诊断手册[M].北京：人民卫生出版社，2000：20.
[2]陈灏珠.内科学[M].北京：人民卫生出版社，1995：11.
[3]游自立.应激对免疫功能及疾病发生的影响[J].中国心理卫生杂志，1995，9（3）：140
论文作者:祁雁1,郭涛2
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第25期
论文发表时间:2018/2/2
标签：黏液论文; 主动脉论文; 心脏论文; 粘液论文; 血栓论文; 患者论文; 心房论文; 《中国误诊学杂志》2017年第25期论文;