（成都市第六人民医院 四川 成都 610051）
【摘要】本文对1例男性纵隔绒毛膜癌脑转移病例进行报告，以期为临床治疗提供参考。
【关键词】男性纵隔绒毛膜癌；脑转移
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）11-0124-03
1.病例介绍
患者男，26岁。因摔伤后左侧肢体乏力、言语不清7个多小时于2015年12月31日入院。体检：神志昏睡，双眼瞳孔光反射迟钝，全身痛觉反应减弱。左上肢肌力0级，左下肢肌力0级，右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ级。全身浅、深反射减弱。巴林斯奇征及克尼格征未引出。植物神经功能未见异常。颅脑CT平扫：右侧颞顶叶6.2cm×5.8cm×5.5cm大小血肿；右侧额叶3cm×2.8cm×3cm稍高密度团块，周围大片水肿，不能除外肿瘤（瘤卒中）？中线结构左移。临床诊断：1.右侧颞顶叶血肿；2.颅内占位？因手术指征明确，故急诊行右颞顶叶血肿清除减压术。术中见脑水肿明显，脑组织稍向外膨出，于中央沟下方脑组织造瘘清除血肿，造瘘腔内组织质韧取部分送病理检查。
病理检查：大体检查：暗红色不整形碎块组织多个，体积2.8cm×2.2cm×1.3cm，质软。镜下观察：送检物为出血和坏死物,其中可见少数肿瘤细胞呈簇团状或小片状分布（图1）。瘤组织由中等大小有透明胞质的细胞(细胞滋养层细胞)和大的多核巨细胞(合体滋养层细胞)构成,后者异型明显,胞质丰富,粉染或空泡状（图2）。可见血管内瘤栓。免疫组织化学染色：瘤细胞特别是合体滋养层细胞表达CK(AE1 /AE3)、CK7、HCG 、PLAP、Ki-67 及P53；但不表达CEA、TTF1、CK20、AFP等。
图2
病理诊断：右侧颞、顶叶绒毛膜癌（原发？转移？）。
临床立即行血清HCG稀释定量试验，结果＞100000.0mIU/mL，术后多次复查CT，2016年1月7日增强CT显示右额、颞、顶叶多发占位，多系转移瘤（图3）；双肺多发占位，最大者位于左肺下叶，约3.2cm大小，多系转移瘤（图4）；前纵隔（胸骨后间隙）占位，约5.5×4.5×4.1cm大小，不均匀强化，生殖细胞肿瘤？（图5）经病理科与临床各科多科会诊，考虑到颅脑及双肺均为多发占位，而前纵隔为单发肿块且体积较大，故最后诊断为纵隔绒毛膜癌脑转移。
图5
随访：患者后续病情渐加重，临床拟行再次手术并术后肿瘤科辅以放、化疗等处置，以延长患者生命，但患者家属要求保守治疗，之后患者病情渐加重，于2016年1月31日死亡。
2.讨论
绒毛膜癌是一种高度恶性肿瘤，起源于滋养层细胞,也是产生HCG 肿瘤的经典代表,常发生于宫内妊娠,特别是水泡状胎块,也可发生于足月妊娠或异位妊娠以及自发流产后[1]。性腺外非妊娠相关性绒毛膜癌少见,大部分发生于中线部位如腹膜后、纵隔和松果体附近,在男性常发生于睾丸,其他脏器如食管、胃、小肠、前列腺及膀胱等少见[2]。本例患者为男性，以脑内肿瘤出血（瘤卒中）症状首发，病理活检证实为绒毛膜癌，后陆续探及纵膈及双肺肿块，而这三个部位均可原发绒毛膜癌，经多科会诊，深入分析后考虑为纵膈绒毛膜癌伴脑、双肺转移，原因如下：1.颅脑及双肺均为多发占位，且肿块相对较小；2.前纵隔为单发肿块且体积较大；3.纵膈原发绒毛膜癌较脑及肺更为常见；4.检查患者睾丸大小正常，无增大肿胀。
男性绒毛膜癌的发病机制长时期来一直有争论，尚不明确。目前主要有三种理论假设：①自然消退的原发性睾丸绒癌的转移；②胚胎发育过程中残余的原始生殖细胞异位迁移；③非滋养层肿瘤的逆分化。第一种理论也称为“肿瘤消退”理论（ｂurned out tumor），认为许多死于转移性绒癌的男性患者其睾丸原发灶在疾病发展中发生了自然消退，最后只在尸检中发现了睾丸异常[3]。YOKOI等人回顾了106篇（1995-2006年）关于男性绒毛膜癌的报道，发现睾丸为最常见的原发部位，占33％，其次为纵隔、松果体等[4]。另外绒癌常与其他恶性肿瘤同时存在，如各种畸胎瘤、无性细胞瘤或精原细胞瘤等[3]。本例患者睾丸检查未见异常，故纵膈原发的可能性最大。
男性纵隔绒毛膜癌的临床表现多无特异性，可有气短、咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征、男性乳房发育等，胸部CT常表现为纵隔巨大肿块；绒癌主要经血行转移，最常转移至肺，其他部位为脑、肝、肾、胃肠道等，此时可出现相应器官的非典型症状；也有患者通常预后不良，以皮肤、锁骨上淋巴结等远处转移灶为首发症状 [5]。绝大多数病例初诊时被误诊，故初诊确诊尤为困难，多为手术获得标本后的病检确诊。绒癌的滋养细胞可分泌HCG，YOKOI等报道96.4％的患者血清HCG异常升高[4]。因此初步诊断可依据血清高水平HCG，并结合临床表现及影像学检查，确诊则需病理证实[6]。本例患者以瘤卒中症状首发，临床最先考虑脑血管畸形合并脑出血，后经病理活检证实为绒毛膜癌，临床再查血HCG及多次复查CT，最后修正诊断为纵膈绒毛膜癌伴脑、双肺转移。
男性纵膈绒毛膜癌因瘤体大、肿瘤活性高、转移和侵犯部位广泛，虽然早期可考虑手术切除瘤块，但往往完全切除比较困难。手术也有可能促进血行转移，甚至导致术后病情急剧恶化。故主张术前经多疗程化疗，待血清HCG接近正常、肿瘤负荷明显减少时再行根治性手术，可降低复发。化疗应以顺铂为基础[7]，出现脑部、肺部等转移者还应联合放疗。本例患者纵膈、脑及双肺肿块，其中脑肿块病理活检证实为绒毛膜癌，说明患者已达肿瘤晚期，家属放弃治疗后死亡，为疾病发展正常转归。
血清HCG可作为诊断、疗效评定、随访及预后判断的标志物[8]。由于纵隔绒毛膜癌具有高度侵袭性（无论治疗方法和临床分期如何）[9]，且确诊困难，一旦延误诊断，往往错过早期最佳治疗时机。YOKOI等综合文献分析男性原发性绒癌的平均生存时间仅7.7个月，１月内病死率达23.8％[4]。定期健康体检以及影像学检查是早期发现的重要方法，血清HCG检测敏感性高，可为进一步的诊断提供重要线索，穿刺活检或手术切除病理学诊断可以最终诊断。
【参考文献】
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论文作者:王西川,赵剑萍
论文发表刊物:《医药前沿》2019年11期
论文发表时间:2019/6/12
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