（1江西中医药大学研究生，江西南昌，330006 2江西中医药大学附属医院，江西南昌，330006）
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial le—sion syndrome，RESLES)是Garcia Monco在2011年提出的一个新的临床与影像学综合征[1]，是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征。好发于中青年人群，临床中多数有前驱感染或接种疫苗后[2]，常表现为发热、头痛、意识障碍、定向力障碍、排尿困难、步态不稳，以及视觉相关症状。神经影像学表现为胼胝体压部（SCC）局限性的椭圆形或条状的病灶。其病因及发病机制尚不完全明确。目前国内对以视觉障碍为主要表现的可逆性胼胝体压部综合征报道相对较少，现将我们收治的1例可逆性胼胝体压部综合征报道如下。
1.临床资料
患者男，30岁，因“一过性黑朦1天”入院。患者发病前4天有感冒病史。主要表现为一过性黑朦，无光感。症状呈发作性，持续数十秒后缓解，发作时间间隙不等，每次发作性质一样。病程过程中无意识障碍，无言语不清，无头晕头痛，无恶心呕吐，无肢体乏力、麻木等症状。既往体健，否认高血压、糖尿病病史；否认癫痫病史；否认毒物接触史；否认口服特殊药物史；否认近期饮酒史。入院查体：T 36.3℃，P 75次/分，R 20次/分，BP 124/82mmHg，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率75次/分，律齐，各瓣膜区未及明显杂音，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球活动正常，双侧鼻唇沟正常，伸舌居中，构音清楚，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射等对，病理征未引出。辅助检查：头颅MRI示：1.DWI上胼胝体压部高信号，考虑可逆性胼胝体综合征可能性大，需排外脑梗；2.轻度缺血脱髓鞘脑改变。眼科检查：眼底镜、视野检查未见明显异常。诊断：胼胝体压部综合征？癫痫？脑梗死？
治疗经过：入院后完善相关检查，实验室检查，血常规、凝血功能、血脂、血糖、肝肾功能等常规未见明显异常。风湿四项、叶酸测定、维生素B12测定、甲状腺功能、抗核抗体（ANA 谱）梅毒+HIV均未见明显异常。TORCH：风疹病毒IgG 阳性，巨细胞病毒IgG 阳性，单纯疱疹病毒IgG 阳性。脑脊液常规、墨汁染色：无色，清亮透明，无凝块，潘氏实验阴性，白细胞总数2/ul，墨汁染色未见隐球菌。免疫球蛋白（脑脊液）：免疫球蛋白G 1.71mg/L，免疫球蛋白A<1.11g/L，免疫球蛋白M<0.69g/L。脑脊液生化：葡萄糖 5.15mmol/L，氯124.2mmol/L，蛋白 325mg/L。抗谷氨酸受体抗体IgG阴性；抗NMO抗体IgG阴性。检查，心电图报告：窦性心律；部分导联T波改变。颈动脉血管超声、心脏超声未见明显异常。脑电图报告：痫样放电。结合相关检查，诊断为可逆性胼胝体压部综合征可能性大，仍不能排除癫痫发作。入院后第二天给予地塞米松磷酸钠注射液 20mg，静脉滴注，QD，同时给予护胃，营养神经，改善循环，对症等治疗，症状明显好转，黑朦症状未再发。5天后改用10mg，静脉滴注，QD。激素用量逐渐减量，10天后改用5mg，静脉滴注，QD。治疗15天后好转出院，出院时改用口服醋酸泼尼松片（强的松）30mg，口服QD。1月后复查头颅MRI示原胼胝体压部病变消失，期间黑朦症状亦未再发作。
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2.讨论
根据国内外对胼胝体压部综合征的研究及相关文献报道，其病因及发病机制主要包括：①感染：病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发RESLES。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌[3]。近来也有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道［4-6］。其中某些致病微生物及其代谢产物对胼胝体有特异性亲和力，但因缺少活检病理学报告，目前尚无某种病原体直接导致胼胝体病变的充足证据。②代谢紊乱：酒精被大多数学者认为是一种亲神经物质，其代谢产物可以和卵磷脂结合，并沉积在组织中，产生毒性作用。而脑组织中的卵磷脂最为丰富。此外，慢性酒精中毒可损害肝肾功能及消化系统功能，影响体内营养物质代谢，引起严重的营养缺乏，尤其以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12等缺乏，从而引起磷脂代谢障碍。胼胝体的髓磷脂含量相对于其他脑组织丰富，易引起神经细胞变性水肿。另外，口服降糖药或应用胰岛素后导致的严重低血糖，使细胞间隙谷氨酸的释放增加，并与兴奋性氨基酸受体结合，激活细胞膜上的Na‐K‐ATP 酶，Na＋内流增加，导致了能量代谢的下降和离子泵的衰竭，继而出现细胞毒性水肿。低钠血症可引起脑渗透压改变，导致脑水肿，而特异选择性损伤胼胝体压部的原因尚不明确。③癫痫发作和抗癫痫药的使用：癫痫发作时，神经元的异常过度放电，更多神经递质的释放，导致相似的兴奋性神经毒性水肿，从而引起影像学上的改变。口服抗癫痫药物突然停药患者因快速停用抗癫痫药物，血浆中抗利尿激素作用不足，脑有效渗透压下降，限制水的扩散，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿，脑水肿形成。因此，胼胝体压部的细胞毒性水肿是本病重要的生理病理学机制。
本例患者发病前有明确的前驱感染病史，随后出现一过性黑朦症状，起病急，病程短，头颅MRI可见胼胝体压部弥散明显受限，病变周围无明显水肿占位效应，排除占位病变。眼科检查排除眼科相关疾病。入院后完善脑卒中高危因素筛查，排外脑梗死。脑脊液检查亦不支持中枢神经系统感染疾病。该患者无典型脑炎或脑实质损害表现，仅表现为视觉障碍，可能与其解剖意义有关。一般认为，胼胝体后部的神经纤维主要联系双侧的视觉皮质。虽然缺乏有力证据，但一些学者认为视觉障碍可能与SCC（主要功能为加工和传递视觉信息）受损有关。该患者在给予激素，营养神经，改善循环，对症等治疗后，症状消失，1月后随访，复查MRI未见异常，其影像学表现符合RESLES的特点[1]。此外，患者脑电图提示有痫样放电，也可能与本次发病有关。
总之，可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性的单病程脑炎，其临床表现多种多样，病因复杂，诊断过程中需要与急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、多发性硬化、胼胝体脑梗死、癫痫脑病等疾病相鉴别，尤其是ADEM，因为孤立性胼胝体压部病灶可能是RESLES，也可能是ADEM的某个时期，所以在临床诊断时，存在很多不确定性。但其具独特的临床影像学表现，为诊断该病提供了主要依据。RESLES有一定的自愈性，在治疗上主要给予营养神经、改善微循环、对症及支持治疗，症状较重患者可给予糖皮质激素治疗，预后良好，且一般不遗留后遗症。
参考文献：
[1] Garcia—Munco JC，Cortina IE，Ferreira E，et a1．Reversible
splenial lesion syndrome(RESLES)：what’s in a name?[J]．J Neuroimaging，2011，21(2)：el—e14．
[2] Kashiwagi M，Tanabe T，Shimakawa S，et a1．Clinico—radio—logical spec—trum of reversible splenial lesions in children[]]．Brain Dev，2014，36(4)：330一336．
[3] 方玮，章殷希，丁美萍，等.可逆性胼胝体压部病变综合征 [J].中华神经科杂志，2016,49（3）：258.
[4] 张鹏，牛蕾，刘松，等．伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病11例临床及影像学表现［J］．中华神经科杂志，2015,48（4）：318-323.DOI：10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2015.04.015.
[5] Hantson P，Hernalsteen D，Cosnard G.Reversible splenial lesion syndrome in cerebral malaria [J].Neuroradiol，2010,37（4）：243-246.DOI：10.1016/j.neurad.2009.12.005.
[6] Mathew T，Badachi S，Sarma GR，etal.“Boomerang sign”in rickettsial encephalitis[J],Neurol india，2014,62（3）：336-338.DOI：10.4103/0028-3886.137030.
作者介绍：黄乐，女，江西中医药大学研究生
通讯作者：饶旺福 江西中医药大学附属医院，主任中医师，教授，硕士，硕士生导师
论文作者:黄乐 刘风英 杨家镠 赵卡乐 饶旺福
论文发表刊物:《医师在线》2016年12月上第23期
论文发表时间:2017/3/21
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