赵坤1 林建扬2 陈强1 周小平1
（1江苏大学附属人民医院神经内科，2江苏大学附属人民医院普外科）
1 临床资料
病史：患者男，55岁，已婚，因“反复发热伴四肢无力2年，再发一天”于2015年5月4日入院。患者2年前受凉后出现发热，伴有四肢无力，就诊于当地医院，发现血钾低，给予补钾治疗后病情好转，但类似症状反复发作，每次均须大量补钾后病情方可好转，未明确病因，平素未正规治疗。患者一天前发热（体温最高达39.3℃）后再次突发持续性四肢无力，伴有四肢近端肌肉痛，症状进行性加重，致四肢不能抬离床面，有头晕、胸闷，无肢体麻木、抽搐，无畏寒、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，故来我院急诊就诊，拟诊“低钾型周期性麻痹？”收入我科。患者自发病来意识清楚，精神欠佳，有烦渴、多饮等表现，无多发龋齿、牙齿脱落等现象，无皮肤紫癜及色素沉着，食欲欠佳、睡眠差，大便正常，小便黄，量多，体重无明显变化。1年前诊断“肺间质纤维化”，未正规治疗。否认高血压病史。无血吸虫病病史。否认服用特殊药物及有毒物品接触史。否认家族史。
体格检查：体温37.8℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压140/80mmHg，神志清楚，精神略差，查体合作。全身皮肤无异常，浅表淋巴结无明显肿大。甲状腺不肿，心、肺、腹、脊柱与四肢关节未见明显异常。神经系统检查：言语流利，反应灵敏，高级皮层功能正常。双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，伸舌居中，其它颅神经检查亦无异常。双上肢肌力1-2级，双下肢肌力2-3级，四肢肌力以近端伸肌力量减弱明显。四肢肌张力稍低，双上肢腱反射对称适中，双侧跟腱、膝腱反射对称减退，腹壁反射存在，无肌萎缩，共济运动检查不能配合，无不自主运动，深浅感觉正常，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：急查血钾为1.4mmol/L。血生化：碱性磷酸酶769u/l，谷氨酰转肽酶1701u/l，总胆汁酸386.5umol/l，谷草转氨酶421u/l，谷丙转氨酶693u/l，总胆红素102umol/l，直接胆红素60.5umol/l，白蛋白38.9g/l，球蛋白39.7g/l，白球比0.98，乳酸脱氢酶358u/l，肌酸激酶169u/l，二氧化碳结合力11.3mmol/L，尿素氮8.7mmol/L，肌酐78umol/L，糖4.9mmol/L，磷0.3mmol/L，钙2.1mmol/L，钠142mmol/L，氯113mmol/L。血常规：血红蛋白141g/l，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.8，血小板总数205×109/L。血气分析：PH7.38，PCO223mmHg，PO283mmHg，BE-9.5mmol/L，SO296%。尿常规：色深黄，胆红素2+，pH值7.0，尿比重1.010，尿蛋白阴性。粪常规+隐血试验阴性。凝血功能正常。降钙素原正常。梅毒抗体、抗艾滋病抗体、肝炎十一项均阴性。抗核抗体（ANA）、ENA谱抗体均正常。Ig（免疫球蛋白）A2.33g/L，IgG23.5g/L，IgM2.82g/L。补体4 0.1g/l，补体3、RF阴性，抗"O"402Iu/ml。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆抗心磷脂抗体阴性，抗肝肾微粒体抗体（LKM）阴性，抗线粒体抗体（AMA）阴性，抗平滑肌抗体（SMA）阳性。血沉140mm/h。C-反应蛋白172.5mg/l。尿IgG14mg/l，尿转铁蛋白2.3mg/l，尿al微球蛋白53.5mg/l，β2-微球蛋白40mg/l。甲状腺及甲状旁腺激素、肾上腺激素、性激素等正常。心电图、心脏彩超正常。颅颈及胸腹部CT示：老年性脑改变；颈椎退行性变；两肺间质性炎症伴纤维化；双肾囊肿，双肾上腺正常。MRCP：胰管显示，胆管正常，双肾囊肿。滤纸试验<5mm/5min。唇腺活检病理提示：慢性炎症伴少量散在淋巴细胞浸润。
诊疗及预后：入院后考虑患者存在严重低钾型周期性麻痹，给予口服及静脉联合补充氯化钾、螺内酯保钾利尿、谷胱甘肽与西利宾胺保肝等治疗，其血钾水平未恢复正常，且四肢无力症状反复波动，未完全缓解，后完善检查后依据Czaja等【1】提出的AIC的诊断标准诊断为AIC并肾小管酸中毒，即给予地塞米松及碳酸氢钠静滴，患者血钾恢复，渐无肌痛、肌无力及头晕等不适，可正常下地行走，查体四肢肌力5级，予出院。出院后继续口服强的松及枸橼酸钾，2个月后随访，患者未再发作低钾及四肢无力等症状。
２讨论
低钾型周期性麻痹在我国较为常见，是神经科急症，可分为原发性和继发性，继发性者病因最多见于甲状腺功能亢进，少见病因包括原发性醛固酮增多症、干燥综合征（SS）等，罕见病因为自身免疫性肝病等，后者也易在发热、腹泻等诱因下发生，常被临床医生忽视，导致治疗的延误。本研究该患者反复发生肌无力，通过常规补充氯化钾难以使血钾恢复正常，综合患者高血氯、代谢性酸中毒、高尿pH值等特点，提示存在肾小管酸中毒，而酸中毒常继发于系统性疾病，结合患者有四肢酸痛无力、头晕、胸闷、烦渴、多饮及尿多等症状及相关检查结果，排除甲状腺功能亢进、SS等疾病，考虑AIC为潜在原因，经积极给予激素、枸橼酸钾、谷胱甘肽以及熊脱氧胆酸等对症治疗，患者软瘫、低钾、肝功能异常等症状得到良好的控制。
AIC【1,2】属于自身免疫性肝病，指临床特点、实验室检查和病理改变具有自身免疫性肝炎（AIH）和肝内胆管进行性非化脓性破坏的特征，血清中AMA阴性而ANA或SMA阳性的一种边缘综合征，病因不清，国内很少报道【3,4】。该病患者多起病缓慢，开始症状不明显或不特异，常首诊于多个学科领域，最终因患者胆管或肝脏损害明显方才诊断明确，故造成治疗的延误。
本例患者的诊治过程提示AIC虽很少见，但也可作为低钾型周期性麻痹的病因，故我们应提高认识。以反复顽固性低钾型周期性麻痹就诊的患者，尤其是常规补钾效果不佳者，要关注尿pH、血气分析、血清氯等常规检查项目判断是否存在肾小管酸中毒，建议行常规免疫学指标等检查排除SS等常见免疫系统疾病外，进一步完善免疫性肝病自身抗体的检测，避免对继发于AIC等自身免疫性肝病的患者造成漏诊或误诊。
参考文献
【1】Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, et al. Autoimmune cholangitis within the spectrum of autoimmune liver disease.Hepatology,2000,6:1231-1238.
【2】马骥良，潘丽恩，李浩虹. 自身免疫性胆管炎的临床分析.中华风湿病学杂志.2003；7: 291-294
【3】马安林，王泰龄. 自身免疫性胆管炎. 中华肝脏病杂志. 2004；12:703-704
【4】侯俊珍，卢书明，孙宁，等. 自身免疫性胆管炎1例.临床肝胆病杂志.2011;27（6）：651-652
论文作者:赵坤1 林建扬2 陈强1 周小平1
论文发表刊物:《医师在线》2015年12月第24期供稿
论文发表时间:2016/4/20
标签：患者论文; 免疫性论文; 阴性论文; 抗体论文; 酸中毒论文; 周期性论文; 病因论文; 《医师在线》2015年12月第24期供稿论文;