郭存存 邢宝玲 焦炼 强贤 李婷
（常州市妇幼保健院病理科 江苏常州 213003）
【摘要】 目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床特点、组织病理学特征、免疫表型及预后。方法：结合文献，对1例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行大体、光镜下观察和免疫组化检测。结果：本例子宫PEComa位于左侧子宫后壁肌壁间，切面灰白灰红色，质地中等到质地软，肿瘤细胞呈圆形，胞质透明至弱嗜酸性，免疫组化染色HMB45（+），SMA（+++）。结论：血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见肿瘤，子宫PEComa具有该家族独特的组织病理学特征及免疫表型（HMB45阳性、SMA阳性)，对于其诊断与鉴别诊断起到极其重要的作用，其生物学行为尚不明确，因此需手术治疗后密切随访。
【关键词】 血管周上皮样细胞肿瘤；子宫；诊断
【中图分类号】R737.3 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）15-0060-03
血管周上皮样细胞肿瘤（perivasuclar epithelioid cell tumor，PEComa）为血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。其家族包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar” tumour of the lung，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lymphangiomyomatosis，LAM）、镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（CCM-MT）和少见的发生于胰腺、直肠、腹膜、子宫、阴道、大腿和心脏的透明细胞肿瘤。子宫PEComa较为少见，其诊断需结合组织病理学特征和免疫表型，本文对1例子宫PEComa进行临床病理分析，复习相关文献，以加强临床病理医师对该病的认识。
1.资料与方法
1.1 一般资料
女性，46岁，因“体检B超发现子宫底壁肌层占位”行腹腔镜下子宫肿块切除术，B超示“子宫底壁肌层内见强回声，大小约9.8×8.0×9.0mm” 。患者一般情况良好，术前被诊断为子宫平滑肌瘤，术中见子宫多发性肌瘤，分别位于子宫左前壁和左后壁肌壁间。
1.2 方法
标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋、切片，HE染色。采用免疫组化SP法检测HMB45，SMA，Desmin，H-Caldesmon，Vimentin，CD10，S-100，CK，HPL，P63，Ki-67蛋白的表达，抗体均购自DAKO公司，DAB显色试剂盒以及其他试剂均购自北京西亚金桥生物技术有限公司，免疫组化由半自动免疫组化机操作。
2.结果
2.1 大体检查
送检组织为腹腔镜下子宫肿块切除术标本。左前壁：碎组织11.0×10.0×2.0cm，切面灰白色，编织状，质地韧。左后壁：碎组织10.0×9.0×2.0cm，切面灰白、灰红色，质地中等，部分质地软。
2.2 镜下观察
前者表现为普通平滑肌瘤图像，后者低倍镜下肿瘤与周围平滑肌组织界限尚清楚，呈推挤性边界，肿瘤细胞呈巢团状，高倍镜下肿瘤细胞呈圆形或者多边形，细胞界限明确，包膜清楚，胞浆透明至嗜酸性，细胞核未见明显异型性，核分裂0-1个/10HPF，未见明显坏死（见图1）。
2.3 免疫组化
前者：HMB45（-），H-Caldesmon（+）；后者HMB45（+）（见图2），SMA（+++）（见图3），Vimentin（+++）（见图4），H-Caldesmon（+++），Desmin（+++），CK（-），HPL（-），CD10（-），S-100（+/-），P63（-），Ki-67（2%+）。
2.4 病理诊断
左前壁：子宫平滑肌瘤。左后壁：子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。
3.讨论
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一组罕见的间叶源性肿瘤，其概念由Zamboni等[1]于1996年首次提出。2002年，世界卫生组织（WHO）将其定义为“由组织学和免疫表型上具有独特特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤”[2]。其中子宫是非特殊类型PEComa的好发部位。
3.1 临床特点
子宫PEComa患者多为育龄期女性，发病年龄为19～79 岁，平均诊断年龄为49岁[3]，最常发生于子宫肌壁间，其次是子宫浆膜下、粘膜下，较少见于子宫颈[4]。Vang等[5]将子宫PEComa分为A型与B型。A型肿瘤呈现推挤性生长方式，低倍镜下肿瘤呈舌状，需与低级别子宫内膜间质肉瘤相鉴别，肿瘤细胞上皮样，胞质呈透明或者弱嗜酸性颗粒样，黑色素细胞标记HMB45弥漫阳性；B型肿瘤主要由梭形细胞组成，黑色素细胞标记HMB45弱阳性，本例属于子宫PEComaA型。
3.2 病理学特点
肿瘤常见单发，境界较为清楚，无包膜，切面灰白灰红色，质地中等到质地软。镜下肿瘤细胞呈圆形、多边形及梭形，细胞界限清楚，胞浆透明或弱嗜酸性，胞核圆形，多居中，可见核仁，肿瘤间质内有丰富的血管，血管壁或肿瘤间质可发生玻璃样变性[6]。本例肿瘤细胞多为圆形，胞浆透明至弱嗜酸性，胞膜清楚，无明显核异型性，核分裂0～1个/10HPF，未见明显坏死。与吴毅明[7]研究报道一致。
3.3 免疫表型
肿瘤细胞特征性表达黑色素细胞标记物（HMB45、MelanA等）和肌细胞标记物（SMA、actin等），还可表达Vimentin、CD68、S-100、Desmin等，CK一般阴性。本例免疫组化结果HMB-45、SMA、Vimentin、H-Caldesmon均阳性，CK阴性。
3.4 预后
PEComa被认为是不能确定恶性潜能的肿瘤。Folpe[8]认为，当肿瘤具备至少以下两项可考虑恶性：肿瘤直径>5cm；浸润性生长；高度核异型性；坏死；核分裂象≥1个/50 HPF；脉管侵犯。本例肿瘤为碎组织10.0×9.0×2.0cm，核分裂0-1个/10HPF，未见明显坏死，考虑为恶性潜能未定型。
综上所述，子宫PEComa是一种罕见的间叶源性肿瘤，具有PEComa家族特有的组织病理学特点和免疫组化特征，病理医生必须结合两者做出诊断，PEComa被认为是不能确定恶性潜能的肿瘤，因此手术治疗后建议密切随访。
【参考文献】
[1] Zamboni G, Pea M, Martignoni G, et al. Clear cell “sugar” tumor of the pancreas. A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells [J]. Am J Surg Pathol, 1996, 20(6): 722-730.
[2] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, et al. World Health 0rganization classification of tumors. Pathologic and genetics of tumors of soft tissue and bone [M]. Lyon: IARC Press, 2002: 22l-222.
[3] Schoolmeester JK, Howitt BE, Hirsch MS, et a1. Perivascular epithlioid cell neoplasm (PEComa) of the gynecologic tract：clinicopathologic and immunohistochemical characterization of 16 cases [J]. Am J Surg Pathol, 2014, 38(2): 176—188.
[4] 陈博, 吴焕文, 王文泽. 子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征分析[J]. 癌症进展, 2015, 13 (1): 96-99。
[5] Vang R, Kempson RL. PeriVascular epithelioid cell tumor(‘PEComa’)of the uterus：a subset of HMB-45 positive epithelioid mesenchymal neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors [J]. Am J surg Pathol, 2002, 26(1): l-13.
[6] Mai KT, Belanger EC. Perivascular epithelioid cell tumour (PEComa) Of the soft tissue [J]. Pathology, 2006, 38(5): 415-420.
[7] 吴毅明. 血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析[J]. 中国民族民间医药, 2015, 24 (13): 130, 132.
[8] Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, et a1. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin：a clinicopathologic study of 26 cases and review of the litetature[J]. Am J Surg Pathol. 2005, 29(12): 1558-1575.
论文作者:郭存存,邢宝玲,焦炼,强贤,李婷
论文发表刊物:《心理医生》2015年15期供稿
论文发表时间:2016/5/9
标签：肿瘤论文; 子宫论文; 细胞论文; 血管论文; 免疫论文; 表型论文; 病理论文; 《心理医生》2015年15期供稿论文;